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边缘性脑炎综合征患者中筛查出的自身免疫性脑炎和病毒性脑炎临床特征比较被引量：11: 2017年; 目的研究边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）综合征患者中确诊为自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）的比例，并比较AE与病毒性脑炎的临床特征。方法对2015年12月至2016年6月于华山医院神经内科诊断为LE综合征患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体（抗N－甲基－D－天冬氨酸受体抗体、抗α－氨基－3－羟基－5－甲基－4－异唑丙酸受体抗体、抗γ－氨基丁酸B受体抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触素相关蛋白2抗体）检测，同时收集患者的临床和辅助检查资料进行回顾性分析。结果共有54例患者诊断为LE综合征，其中男性35例，女性19例，年龄15～75岁，平均年龄（38.98±17.29）岁。其中20例（37.0%）为AE相关抗体阳性患者，17例（31.5%）为病毒性脑炎，其他包括3例（5.6%）神经梅毒，1例（1.9%）胶质瘤和13例（24.1%）不明病因患者。青少年（15～29岁）和中老年（≥ 45岁）患者分别占AE和病毒性脑炎总病例数的46.0%（17/37）和37.8%（14/37）。AE组的疾病平均发生时间长于病毒性脑炎组[分别为（22.45±11.62）与（6.24±2.95） d，t＝6.015，P〈0.01]。AE组通过急诊入院的比例低于病毒性脑炎组（3/20与12/17，P＝0.001）。AE组起病时有发热症状的比例、以癫痫为神经系统首发症状的比例低于病毒性脑炎组（8/20与15/17，P＝0.006；2/20与8/17，P＝0.023）。AE组脑脊液白细胞计数异常比例低于病毒性脑炎组（7/17与12/15，P＝0.036）。但两组患者的年龄、性别比例、疾病严重程度及头颅MRI、脑电图、脑脊液蛋白异常率的差异均无统计学意义（均P〉0.05）。肿瘤筛查发现AE患者中有6例（6/19）合并肿瘤。结论AE在LE综合征中并不少见，对LE综合征患者进行AE相关抗体筛查是有价值的。AE与病毒性脑炎各有特征，识别这些特征有助于二者的鉴别诊断及有效干预。; 邓波李翔陈向军; 关键词：边缘性脑炎自身抗体

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液指标异常及其与病程相关性分析被引量：13: 2016年; 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液常规、生化及免疫参数特征,探讨脑脊液指标在诊断及指导治疗该病中的价值。方法收集63例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。检测脑脊液常规、生化及IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、寡克隆区带和血脑屏障破坏情况,并对脑脊液指标和临床表现进行分析。结果 63例抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数、蛋白含量增高的比例分别为49.2%和30.2%;24 h鞘内IgG合成率增高、IgG指数增高、寡克隆区带阳性和血脑屏障破坏的比例分别为33.3%、28.6%、28.6%和34.9%。38例(60.3%)脑脊液白细胞升高或寡克隆区带阳性。抗NMDAR脑炎发病<1个月脑脊液异常仅为白细胞升高而无寡克隆区带阳性患者的比例显著高于发病>1个月者(P<0.05);而发病<1个月鞘内IgG合成异常患者的比例率显著低于发病>1个月患者(P<0.05)。脑脊液白细胞计数与检测时的病程时间呈负相关(r=-0.284,P<0.05),而脑脊液蛋白水平与检测时的病程时间呈正相关(r=0.308,P<0.05)。结论抗NMDAR脑炎存在中枢神经系统的炎症反应,但中国人群中抗NMDAR脑炎患者出现脑脊液异常的比例不高。病程早期脑脊液异常表现以白细胞增多为主,病程中后期以鞘内IgG合成增加、出现寡克隆区带为主,提示抗NMDAR脑炎在不同临床阶段具有不同的脑脊液异常表现。; 邓波陈向军李翔刘小妮; 关键词：N-甲基-D-天冬氨酸脑脊液寡克隆区带

光相干连续断层成像术在视神经脊髓炎谱系病的临床应用被引量：6: 2017年; 目的探讨光相干连续断层成像术(OCT)在视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的临床应用。方法利用OCT对49例NMOSD患者(NMOSD组)和1 5例健康对照志愿者(对照组)视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度进行比较;NMOSD组再根据是否伴视神经炎、水通道蛋白抗体状态(AQP4-IgG)等对NMOSD组分为伴视神经炎(NMOSD-ON)亚组(34例);不伴视神经炎(NMOSD-NON)亚组(15例)。比较各亚组的RNFL厚度差异;采用扩展病残状态评分(EDSS)评价神经功能缺损程度,分析EDSS与RNFL是否存在相关性。结果 NMOSD患者受累眼的RNFL各象限厚度与未受累眼和对照组比较显著变薄(P<0.01);NMOSD未受累眼与对照组比较,RNFL厚度差异无显著性(P>0.05)。AQP4-IgG阳性或阴性NMOSD-ON亚组的RNFL厚度比较差异无显著性(P>0.05);RNFL厚度变化与NMOSD残障的严重程度无相关性(P>0.05)。结论 RNFL变薄仅在NMOSD受累眼表现,厚度变化与AQP4-IgG无关,OCT可能有助于临床对NMOSD诊疗提供参考指标。; 张祥俞海邓波陈向军; 关键词：视网膜神经纤维层

克雅病的脑^18F-FDG PET显像一例被引量：1: 2016年; 患者男，68岁，因“双眼视力进行性下降1个月余，伴行走不稳2周”入院。1个月前无明显原因出现视物模糊，进行性加重，无复视。2周前出现行走不稳，步态蹒跚，反应迟钝，伴双上肢肌阵挛发作。患者职业为农民，长期居住于出生地辽宁，既往无其他全身性严重疾病，无外科手术或器官移植史、脑垂体提取激素使用史以及输血献血史。家族中既往无类似症状者。; 葛璟洁邓波左传涛武玉军管一晖陈向军; 关键词：PET显像克雅病进行性加重肌阵挛发作双眼视力视物模糊

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义被引量：68: 2016年; 自身免疫性脑炎是一类新发现的中枢神经系统自身免疫性疾病,相应自身抗体有助于诊断。然而过分依靠自身抗体检测常导致诊断的延误,不利于治疗。为解决这一问题,制订基于相对特异性的临床表现和实验室检测诊断该病的临床诊断标准势在必行。文中对新近制订的自身免疫性脑炎临床诊断标准进行介绍并讨论其对临床实践的指导价值。; 陈向军邓波; 关键词：自身抗体 N-甲基-D-天冬氨酸

应用18F-FDG PET探索克-雅氏病患者脑内葡萄糖代谢特征: 目的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)是由朊病毒蛋白感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,一般1年内死亡。目前国内外对CJD患者进行F-脱氧葡萄糖(F-FDG)正电子发射断层扫描成像(...; 陈向军邓波葛璟洁左传涛武玉军管一晖; 文献传递

水通道蛋白4抗体阳性和阴性视神经脊髓炎谱系病患者临床表现的分析和比较被引量：4: 2016年; 目的通过对水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性和阴性视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）患者临床表现差异的分析，探讨NMOSD基于临床及病理机制的异质性。方法根据2015版NMOSD诊断标准确诊NMOSD患者80例，采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测其血清AQP4-IgG水平，将患者分为AQP4-IgG阳性组和阴性组，观察其与2006版NMO诊断标准的差异，同时对两组性别比例构成、年龄、起病首发症状、受累脊髓节段、扩展致残量表评分（EDSS）、脑脊液细胞数和蛋白水平、是否伴颅内病灶、是否伴抗核抗体（ANA）和抗可提取性核抗原抗体（ENA）异常及寡克隆区带阳性比例差异进行比较。结果采用2015版NMOSD诊断标准较2006版对疾病进行诊断的敏感性有了较大提升，尤其是对伴有AQP4-IgG阳性患者；脊髓受累节段长度同EDSS评分呈正相关（P〈0．01，r=0．952）；AQP4-IgG阳性患者抗体滴度水平同EDSS评分呈正相关（P〈0．01，r=0．286）；同AQP4-IgG阴性患者比较，阳性患者女性比例更高（P〈0．01），而两组患者年龄、起病首发症状、受累脊髓节段、EDSS评分、脑脊液细胞数和蛋白水平、是否伴颅内病灶和伴ANA和ENA抗体谱异常及寡克隆区带阳性所占比例差异则无统计学意义（P〉0．05）。结论2015版NMOSD诊断标准对临床诊疗有实用性指导意义，对AQP4-IgG阳性和阴性患者临床观察将加深对NMOSD临床及病理机制的异质性了解。; 张祥李翔邓波乔健陈向军

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的病因及发病机制研究进展被引量：5: 2015年; 抗NMDAR脑炎是一种相对较新发现的中枢神经系统自身免疫性疾病。2005年Vitaliani等[1]报道了4例不同寻常的年轻女性畸胎瘤患者。这些患者出现了急性的精神症状、癫痫、记忆障碍、意识模糊以及中枢性肺通气不足的临床表现，进一步检查发现患者血液和脑脊液中存在一种针对海马神经元表面某种抗原的自身抗体。; 邓波陈向军; 关键词：N-甲基-D-天冬氨酸受体发病机制神经系统自身免疫性疾病脑炎病因 NMDAR 海马神经元

利用CRISPR/Cas9技术敲除dync1h1基因显著影响斑马鱼神经系统发育被引量：2: 2016年; 细胞质动力蛋白（cytoplasmic dynein）是神经系统内重要的马达蛋白复合体，负责轴浆内重要物质从轴索末端到神经细胞胞体的逆行性运输。重链蛋白二聚体1（dynein 1 heavy chain 1，DYNC1H1）是dynein复合体的核心结构。其是否正常表达与神经系统发育及神经退行性疾病的发生存在密切联系。该研究运用CRISPR／Cas9基因编辑技术在斑马鱼中对dync1h1基因进行敲除，并将dync1h1突变体与转基因Tg（HuC：mCherry；FLK1：eGFP）外交，获得带有荧光标记且突变稳定遗传的斑马鱼种系。表型鉴定提示，dync1h1杂合突变斑马鱼发育较野生型斑马鱼无明显异常；而dync1h1纯合突变斑马鱼胚胎正常形态发育受到严重抑制，dync1h1基因表达量及Dync1h1蛋白质含量均有明显下降，脊髓肿胀，脊髓神经细胞数目显著减少，背部血管存在发育畸形，并于受精后5～6d（days post fertilization，dpf）死亡。该研究利用CRISPR／Cas9技术成功建立了dync1h1基因敲除的斑马鱼模型，为dync1h1突变致病机制相关的信号通路或者分子网络间相互作用的探索打下了基础。; 钱亭陈向军邓波张祥王旭; 关键词：斑马鱼神经系统发育异常

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