刘小妮
- 作品数：10 被引量：51H指数：4
- 供职机构：复旦大学上海医学院神经病学研究所更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- SACS基因新发突变致遗传痉挛性共济失调1例被引量：1
- 2021年
- Charlevoix-Saguenay型常染色体隐性遗传痉挛性共济失调(autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay,ARSACS),是一种遗传性神经退行性疾病。最早由BOUCHARD等[1]于1978年发现于加拿大魁北克省。ARSACS典型的临床表现包括进行性小脑共济失调、周围神经病变伴远端肌肉无力萎缩、下肢痉挛[2]。
- 周燕妮杨文波刘小妮董思其俞海王久存陈向军
- 视神经脊髓炎谱系病患者痛性强直痉挛发作的临床特点被引量：3
- 2018年
- 目的探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者痛性强直痉挛发作(PTS)的临床特点。方法回顾性分析143例NMOSD患者的临床表现、实验室检查以及影像学资料等,探讨NMOSD与PTS发生的关系。结果 39例(27.3%)NMOSD患者有PTS表现,其中37/39例(94.9%)与脊髓病变相关,25/37例(67.6%)于首次脊髓炎发作后出现;伴发PTS的NMOSD患者发病年龄、年复发率及脊髓炎为首发症状的比例较无伴发PTS的NMOSD患者高(P<0.05);两者脊髓病变分布、EDSS评分等则差异无显著性(P>0.05)。结论 PTS多伴发于年龄较大及以脊髓炎发作为主的NMOSD患者,伴发PTS患者的复发风险可能高于无伴发PTS患者。
- 张祥张祥俞海刘小妮刘小妮
- 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液指标异常及其与病程相关性分析被引量：13
- 2016年
- 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液常规、生化及免疫参数特征,探讨脑脊液指标在诊断及指导治疗该病中的价值。方法收集63例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。检测脑脊液常规、生化及IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、寡克隆区带和血脑屏障破坏情况,并对脑脊液指标和临床表现进行分析。结果 63例抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数、蛋白含量增高的比例分别为49.2%和30.2%;24 h鞘内IgG合成率增高、IgG指数增高、寡克隆区带阳性和血脑屏障破坏的比例分别为33.3%、28.6%、28.6%和34.9%。38例(60.3%)脑脊液白细胞升高或寡克隆区带阳性。抗NMDAR脑炎发病<1个月脑脊液异常仅为白细胞升高而无寡克隆区带阳性患者的比例显著高于发病>1个月者(P<0.05);而发病<1个月鞘内IgG合成异常患者的比例率显著低于发病>1个月患者(P<0.05)。脑脊液白细胞计数与检测时的病程时间呈负相关(r=-0.284,P<0.05),而脑脊液蛋白水平与检测时的病程时间呈正相关(r=0.308,P<0.05)。结论抗NMDAR脑炎存在中枢神经系统的炎症反应,但中国人群中抗NMDAR脑炎患者出现脑脊液异常的比例不高。病程早期脑脊液异常表现以白细胞增多为主,病程中后期以鞘内IgG合成增加、出现寡克隆区带为主,提示抗NMDAR脑炎在不同临床阶段具有不同的脑脊液异常表现。
- 邓波陈向军李翔刘小妮
- 关键词：N-甲基-D-天冬氨酸脑脊液寡克隆区带
- 以神经系统副肿瘤综合征为首发症状的大细胞神经内分泌癌(附1例报告及文献复习)
- 2021年
- 目的报道Hu抗体阳性的以神经系统副肿瘤综合征为首发症状的大细胞神经内分泌癌的临床特征,探讨神经系统副肿瘤综合征及相关抗体在预测肿瘤发生及肿瘤筛查中的价值。方法对1例诊断为Hu抗体阳性的感觉神经元病患者进行肿瘤随访并开展病理研究,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,70岁,以亚急性起病的感觉神经元病为临床表现,血清Hu抗体强阳性。初次筛查未明确肿瘤,但发病后10个月随访发现肿瘤并行手术切除。病理证实为大细胞神经内分泌癌,且肿瘤组织中检出Hu抗原表达。给予激素、环磷酰胺及肿瘤治疗后患者症状好转,1年后随访病情稳定。结论神经系统副肿瘤综合征可先于肿瘤出现,大细胞神经内分泌癌是一种罕见的副肿瘤综合征相关肿瘤类型,可表达Hu抗原;副肿瘤综合征及相关抗体有预测肿瘤发生的临床价值。
- 邓波陈向军陈向军刘小妮
- 关键词：副肿瘤综合征大细胞神经内分泌癌
- RNFL厚度检测在不同类型特发性视神经炎鉴别诊断中的应用被引量：3
- 2018年
- 目的探讨视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度检测在不同类型特发性视神经炎(ION)鉴别诊断中的应用。方法回顾性收集2012-09—2017-09复旦大学附属华山医院神经内科和眼科收治的不同类型ION患者83例,其中首发症状仅为视神经炎的多发性硬化(MS-ON)患者18例,视神经脊髓炎谱系病(NMOSD-ON)患者45例,其他脱髓鞘相关性视神经炎(O-ION)20例,另收集19名健康志愿者作为对照(HC组)。采用光学相干断层成像术(OCT)检测并比较各组眼RNFL厚度的差异,同时比较AQP4-IgG阳性和阴性NMOSD-ON患者受累眼RNFL厚度的差异。结果 MS-ON、NMOSD-ON和O-ION的平均RNFL厚度及各象限RNFL厚度均较HC组显著变薄(P<0.01),且NMOSD-ON患者鼻侧象限RNFL厚度较MS-ON和O-ION组变薄(P<0.05)。AQP4-IgG阳性NMOSD-ON患者下侧象限RNFL厚度较AQP4-IgG阴性者薄(P<0.05)。MS-ON无视神经炎表现的眼(非受累眼)平均及各象限RNFL厚度与HC组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 NMOSD-ON鼻侧RNFL厚度较MS-ON和O-ION显著变薄,可能有助于不同类型ION的鉴别。
- 张祥张祥张瑜刘小妮刘小妮陈向军
- 关键词：视神经炎视神经脊髓炎脱髓鞘疾病视网膜神经纤维层厚度
- 减量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系病的疗效和安全性观察被引量：9
- 2019年
- 目的探讨减量利妥昔单抗(华山方案)治疗视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的疗效,并观察其安全性。方法分析2011年1月至2017年6月在复旦大学附属华山医院神经内科住院并使用减量利妥昔单抗治疗方案的18例NMOSD患者的临床资料。减量利妥昔单抗治疗方案为静脉滴注利妥昔单抗100 mg(第1天)+500 mg(第2天),之后定期随访患者外周血总B细胞百分比,超过阈值时给予追加500 mg的后续治疗。比较患者治疗前、后的年复发率判断治疗效果;并分析减量利妥昔单抗治疗方案使用后患者出现的不良反应及耐受情况。结果减量利妥昔单抗治疗后NMOSD患者的年复发率从治疗前的1. 53减少至治疗后的0. 39 (P <0. 001)。所有病例未出现致残、致死的严重不良反应。44. 4%(8/18例)患者无任何不适,报告的不良反应主要为乏力和嗜睡(4/10例)。结论减量利妥昔单抗是NMOSD有效、耐受性好、安全性高的治疗方法之一。
- 俞海陈向军陈向军李振新邓波刘小妮刘小妮顾悦华
- 关键词：利妥昔单抗年复发率
- 抗γ-氨基丁酸A型受体脑炎:以癫痫为突出表现的新型自身免疫性脑炎被引量：5
- 2019年
- 目的 在国内首次报道抗γ-氨基丁酸A型受体(GABAAR)脑炎的临床特征、诊断及对免疫治疗的反应,从而引起神经科医生对该种新型自身免疫性脑炎的重视。 方法 采用基于活细胞的间接免疫荧光法检测临床怀疑为自身免疫性脑炎、但现有自身免疫性脑炎相关抗体阴性患者血清与脑脊液中的抗GABAAR抗体。收集并分析2例2013—2014年在复旦大学附属华山医院神经科住院并诊断为抗GABAAR脑炎患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。 结果 2例患者的血清和脑脊液均存在抗GABAAR抗体。2例患者以癫痫起病或病程中存在难治性癫痫,同时有记忆障碍、精神行为异常、意识障碍等临床表现。其中1例患者合并前上纵隔占位。2例患者头颅磁共振成像均表现为皮质及皮质下多发异常信号灶。单纯抗癫痫药物治疗抗GABAAR脑炎效果不佳,但加用免疫药物后治疗有效。 结论 抗GABAAR脑炎以显著癫痫及颅内多发病灶为突出特征。识别上述特征对诊断该病具有提示意义。基于细胞的间接免疫荧光法可用于该病中特异性自身抗体的检测,从而及早确诊该病。及时采用免疫治疗对改善患者病情与预后十分重要。
- 邓波章彤彤陈向军陈向军刘小妮刘小妮俞海初曙光竺淑佳
- 关键词：Γ氨基丁酸自身抗体癫痫
- 生活方式与肌萎缩侧索硬化症发病相关性分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨吸烟、饮酒、饮茶等生活方式与罹患肌萎缩侧索硬化症的相关性。方法选择2016年4月1日至2017年1月30日就诊的复旦大学附属华山医院92例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者(病例组),以及按性别、年龄以1∶4与病例组匹配的江苏省泰州市自然人群368例对照组,通过病例对照研究,分析生活方式如吸烟、饮酒、饮茶情况与ALS患病的关系,再采用meta分析方法定量分析国内外发表的ALS患病与生活方式相关性的同类研究。结果病例对照分析结果显示,两组在吸烟情况和有无饮茶习惯方面比较,差异均无统计学意义(P>0.05),而meta分析结果与之一致;饮酒与降低患ALS的风险相关(OR=0.515,95%CI 0.325~0.818),而meta分析结果(OR=0.77,95%CI 0.60~0.97)与其有差异。结论吸烟、饮茶与ALS的患病风险的相关性未得到证实。饮酒可能与降低ALS患病风险相关,过量的体力活动可能与增加ALS患病风险相关。
- 万霞杨文波刘小妮张祥张祥王久存王久存
- 关键词：肌萎缩侧索硬化吸烟饮酒饮茶
- 抗神经束蛋白155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点分析被引量：12
- 2019年
- 目的分析抗神经束蛋白(NF) 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞免疫荧光法(CBA)明确诊断为抗NF155-IgG4抗体阳性CIDP患者的临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访治疗效果。结果 10例抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP患者平均起病年龄(27.80±11.84)岁,均为男性。Romberg征阳性10例(100%)患者中表现为远端无力、麻木为主的周围神经病8/10例(80%),伴肢体远端震颤7/10例(70%)。脑脊液蛋白平均(3 190.89±1 007.31) mg·L^-1。MRI示臂丛神经明显水肿增粗。免疫抑制剂治疗明显改善率:激素2/9例(22.2%),静脉注射丙种球蛋白1/5例(20%),美罗华2/2例(100%)。结论抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP起病年龄早,男性多见。以远端麻木无力、深感觉障碍为主要表现,常伴有上肢远端姿位性震颤。脑脊液蛋白显著升高和臂丛神经水肿增粗是重要的辅助检查特点。
- 孙翀林洁乔凯焦宇琼刘炳佑刘小妮陈向军陈向军卢家红
- 关键词：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
- 抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)被引量：3
- 2020年
- 目的提高和拓展对抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体和抗钾离子通道四聚体结构域蛋白16(KCTD16)抗体双阳性自身免疫性脑炎的认识。方法收集1例抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者男性,50岁,亚急性起病,表现为精神行为异常、记忆障碍和癫痫发作。脑脊液蛋白增高(1.10g·L^-1),细胞数正常,血清和脑脊液抗GABABR抗体阳性。头颅磁共振检查示双侧海马信号增高。诊断为抗GABABR脑炎。对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗反应良好,但经历多次复发。随访过程中,患者血清中检测到抗KCTD16抗体阳性。发病1年后,患者全身正电子发射计算机断层显像示右肺近肺门软组织结节,远端阻塞性炎症,氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高,行肺结节穿刺未见异形细胞,支气管镜未见出血及新生物。后续随访患者肺部结节进一步增大,最终病理活检证明为小细胞肺癌。结论抗KCTD16抗体可存在于抗GABAbR脑炎患者中,且与小细胞肺癌密切相关。
- 邱玥邓波陈向军陈向军刘小妮俞海张祥
- 关键词：小细胞肺癌
