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小儿轻度胃肠炎伴热性和良性惊厥的对比被引量：5: 2020年; 目的研究小儿轻度胃肠炎伴热性惊厥和良性惊厥的临床特点。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月唐山市妇幼保健院126例小儿轻度胃肠炎伴发热惊厥与良性惊厥患儿的临床资料,将其分为热性惊厥组(n=61)和良性惊厥组(n=65),分析比较两组患儿人口学特征、临床特征、实验室检查结果及胃肠炎病毒抗原类型。结果良性惊厥组、热性惊厥组平均年龄分别为23.0、19.6个月,两组的入院时间均主要在秋冬季,热性惊厥组的热性惊厥家族史患儿多于良性惊厥组(37.7%vs 16.9%,P<0.05);与热性惊厥组相比,良性惊厥组胃肠道症状开始到首次发作的时间更长,惊厥更易复发及丛集性惊厥发生率更高(P<0.05,P<0.01)。良性惊厥组的血清钠高于热性惊厥组,天冬氨酸氨基转移酶(AST)、白细胞计数低于热性惊厥组(P<0.01);良性惊厥组的诺如病毒抗原高于热性惊厥组(P<0.01)。结论两组患儿均预后良好。胃肠炎伴良性惊厥,入院后24 h内更易复发和发生丛集性惊厥。胃肠炎伴热性惊厥可能多为轮状病毒引起,轻度胃肠炎伴良性惊厥可能多为诺如病毒引起。; 王红芳刘寅王立利张静; 关键词：胃肠炎良性惊厥热性惊厥诺如病毒

振幅整合脑电图与磁共振成像对儿童病毒性脑炎急性期诊断及预后的评估价值分析被引量：14: 2019年; 目的分析振幅整合脑电图(aEEG)与磁共振成像(MRI)对儿童病毒性脑炎急性期诊断及预后的评估价值。方法选取2015年5月—2017年7月在唐山市妇幼保健院儿科就诊的病毒性脑炎急性期患儿71例,同期行a EEG和MRI检查,并比较a EEG、MRI及aEEG+MRI对儿童病毒性脑炎急性期的检出率;随访6个月,记录神经系统后遗症发生率,比较不同临床特征患儿神经系统后遗症发生率,病毒性脑炎急性期患儿神经系统后遗症影响因素分析采用多因素Logistic回归分析。结果 (1)aEEG对病毒性脑炎急性期检出率高于MRI及aEEG+MRI(P<0.05)。(2)本组患儿神经系统后遗症发生率为21.1%(15/71)。(3)不同性别、年龄患儿神经系统后遗症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);不同疾病严重程度患儿神经系统后遗症发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05);aEEG异常、MRI异常及aEEG+MRI异常患儿神经系统后遗症发生率分别高于无aEEG异常、无MRI异常及无aEEG+MRI异常患儿(P<0.05)。(4)多因素Logistic回归分析结果显示,疾病严重程度[OR=2.155,95%CI(1.282,3.623)]及a EEG+MRI异常[OR=2.697,95%CI(1.469,4.951)]是病毒性脑炎急性期患儿神经系统后遗症的独立影响因素(P<0.05)。结论 aEEG对儿童病毒性脑炎急性期的诊断价值高于MRI及aEEG+MRI;aEEG+MRI异常的病毒性脑炎急性期患儿神经系统后遗症发生风险较高,二者均具有一定预后评估价值。; 王维李佳王立利李小亚郑伟董琰张淑敏高静云; 关键词：儿童振幅整合脑电图磁共振成像预后

AEEG联合MRI在儿童病毒性脑炎早期诊断中的价值被引量：1: 2019年; 目的探究动态脑电图(AEEG)联合磁共振成像(MRI)在儿童病毒性脑炎的早期诊断和预后的价值。方法回顾分析2015年5月～2017年5月于河北省唐山市妇幼保健院收治的54例病毒性脑炎患儿的临床资料以及AEEG、MRI影像学资料,观察AEEG联合MRI诊断准确率以及单一MRI诊断准确率,并分析AEEG、MRI各自诊断结果。结果在54例病毒性脑炎患儿中,AEEG联合MRI诊断准确率为96.30%,显著高于MRI单一诊断准确率81.48%,差异有统计学意义(P<0.05);经AEEG检查显示,54例患儿中重度异常12例,中度异常17例,轻度异常20例,异常率为90.74%;54例患儿中,8例MRI脑实质未见明显异常信号,2例误诊,44例经MRI检查可见病灶,异常率为81.48%。结论 AEEG联合MRI在早期诊断儿童病毒性脑炎具有较大的应用价值,可为医师提供可靠的诊断依据,及早发现并治疗,对临床诊断具有一定借鉴意义。; 王维李佳王立利李小亚郑伟董琰张淑敏高静云; 关键词：动态脑电图磁共振成像儿童病毒性脑炎

热性感染相关性癫痫综合征研究进展被引量：3: 2016年; 热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）是近年来新提出的一个癫痫综合征，其病因及发病机制尚未明确，治疗困难，预后差，是国内外学者研究热点之一。该病多见于既往体健的学龄期儿童，常由发热诱导，起病快，主要表现为癫痫持续状态及难治性癫痫，多种治疗方法无效，预后差，病死率高。幸存者多遗留严重的认知功能障碍及难治性局灶性癫痫。通过查阅国内外文献，本研究综述了该综合征可能的发病机制、临床特征、治疗和预后等方面的研究进展，为今后的临床诊疗提供理论基础和研究新思路。; 陈敬师董琰张润春王立利郭爱芳; 关键词：癫痫持续状态难治性癫痫发热儿童

周围神经髓鞘蛋白22基因新生突变致遗传性周围神经病: 2018年; 遗传性周围神经病中较常见的是遗传性运动感觉神经病（hereditary motor sensory neuropathy，HMSN），周围神经髓鞘蛋白22基因（PMP22）是其主要的致病基因，突变方式有重复突变及点突变。2013年8月至2014年6月北京大学第一医院有3例患儿被诊断为HMSN，但较常见病例起病年龄早、症状重，电生理示运动及感觉神经传导速度减慢程度严重，基因检测结果显示患儿PMP22基因的新生突变，均为点突变。因此，基因检测有助于HMSN的确诊及分型，避免误诊和漏诊。; 王立利王立利; 关键词：遗传性周围神经病致病基因髓鞘蛋白点突变遗传性运动感觉神经病感觉神经传导速度

大剂量静脉滴注人免疫球蛋白联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床与电生理研究被引量：4: 2019年; 目的观察大剂量静脉滴注人免疫球蛋白静脉滴注冲击疗法联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床效果以及神经与肌肉的电生理改变。方法选取34例重型吉兰-巴雷综合征患儿,均给予常规治疗+大剂量静脉滴注人免疫球蛋白冲击疗法联合机械通气治疗,对临床效果,尤其是神经与肌肉的电生理改变进行观察。结果治疗后患儿神经功能临床评分较治疗前明显降低,正中神经、腓神经、尺神经及胫神经传导速度较治疗前明显增加(P<0.05);治疗后患儿肌电检查异常率较治疗前明显降低,失神经电位较治疗前有明显变化,运单位电位募集型较治疗前单纯型和病理电静息型明显减少,干扰波减少和完全干扰型明显增多(P<0.05)。患者四肢无力、肌张力恢复、呼吸肌麻痹、腱反射恢复、四肢疼痛、感觉障碍时间均较短。治疗后有1例患儿无自主呼吸,撤机困难,家长放弃治疗,最终死亡。结论采取机械通气联合免疫球蛋白治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征患儿,临床效果明显,能有效缩短病程,改善神经损伤。; 王立利王红芳王维陆艳蕊刘力铭; 关键词：吉兰-巴雷综合征神经传导

血清AchRAb及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值被引量：5: 2020年; 目的探讨血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值。方法选择2011年5月至2019年7月诊治的重症肌无力患儿80例作为病例组,选择同期进行体检的健康儿童80例作为对照组。检测血清AchRAb、补体3(complement3,C3)含量和外周血T淋巴细胞亚群[CD4^+(%),CD8^+(%)]水平,记录患儿的重症肌无力量化评分(QMGS)并进行相关性分析。结果病例组的血清AchRAb、干扰素(IFN)-γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α含量高于对照组,C3含量低于对照组,差异有统计学意义(P均<0.01)。病例组的CD4^+(%)高于对照组,CD8^+(%)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。病例组QMGS评分为18~31(24.19±2.18)分。Pearson相关分析显示,在重症肌无力患儿中,QMGS评分与Osserman分型、病程、AchRAb、IFN-γ、TNF-α、C3、CD4^+T细胞比例分别呈正相关性(P均<0.01);Logistic回归分析显示,AchRAb、IFN-γ、C3为儿童重症肌无力QMGS评分的独立影响因素(P<0.05,P<0.01)。结论血清AchRAb、C3在儿童重症肌无力中呈异常增高,且与患儿的病情密切相关,AchRAb、IFN-γ、C3为影响儿童重症肌无力病情的重要因素。; 王立利张淑敏王红芳王维; 关键词：乙酰胆碱受体抗体补体3

动态脑电图联合头颅磁共振成像在儿童病毒性脑炎急性期病情及预后评估中应用价值分析被引量：19: 2019年; 目的探讨动态脑电图(AEEG)联合头颅磁共振成像(MRI)在儿童病毒性脑炎(VE)急性期病情及预后评估中的应用价值。方法选择唐山市妇幼保健院收治的56例VE患儿作为研究对象,采用动态电脑监护仪和核磁共振扫描仪检测患儿AEEG及MRI变化,根据检测结果分为AEEG异常组(n=52)和MRI异常组(n=34),比较两组患儿恢复正常率、重症发生率及后遗症发生率,再对影响儿童VE预后因素进行多因素Logistic回归分析。结果 AEEG检测异常52例(92.9%),其中,轻度异常33例,中度异常13例,重度异常6例;MRI检测异常34例(60.7%)。随访6个月,AEEG异常组恢复正常率显著高于MRI异常组(P<0.05),且AEEG异常组重症发生率、后遗症发生率均明显低于MRI异常组(P<0.05)。Logistic回归分析显示,儿童VE预后与患儿年龄无关,与惊厥、AEEG异常、MRI异常及脑脊液异常有关(P<0.05)。结论 AEEG联合头颅MRI对VE急性期患儿病情严重程度的诊断具有重要意义,二者异常均为VE预后的危险因素,二者结合对VE患儿的病情分析、治疗以及预后评估具有重要意义。; 王维李佳王立利李小亚郑伟董琰张淑敏高静云; 关键词：动态脑电图病毒性脑炎预后评估

遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理、基因与临床特点分析: 2018年; 目的探讨遗传性运动感觉神经病Ⅰa型的神经电生理、基因与临床特点。方法选择遗传性运动感觉神经病Ⅰa型患者10例,分析其电生理特征,应用肌电图仪检测运动、感觉神经传导速度和肌电图,其中6例进行了基因检测。结果 10例患者感觉神经均未引出反应,4例下肢运动神经未引出反应,6例运动神经传导速度明显减慢;肌电图示轻收缩时运动单位电位时限大致正常。6例基因检测均提示周围神经髓鞘蛋白22基因突变。结论遗传性运动感觉神经病Ⅰa型患者的电生理检测呈神经性损害,运动神经传导速度减慢,基因检测及神经肌电图检查有助于遗传性运动感觉神经病Ⅰa型的诊断。; 王立利董琰张淑敏; 关键词：夏科-马里-图斯病电生理学基因

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王立利

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