张升
- 作品数：6 被引量：12H指数：2
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童Sturge-Weber综合征皮疹分布的临床意义探讨
- 2022年
- 目的分析儿童Sturge?Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料,探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果22例患儿中,男10例,女12例,年龄0.08~9.92岁,中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例,Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型:粉红型4例,年龄0.50~2.17岁;紫红型14例,年龄0.08~8.83岁;增厚型4例,年龄4.92~9.92岁;按颜面部三叉神经分布,三叉神经眼支(V1)区22例,上颌支(V2)区20例,下颌支(V3)区8例。眼部异常患儿17例,年龄0.08~9.92岁,其中青光眼11例,眼压增高5例,视力受损2例。青光眼患儿中,7例于2岁内发病,8例为单侧发病,3例为双侧发病,且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常,主要为大脑皮层血管畸形,累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶;其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状,其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险,应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。
- 苏伟邓维孙雪峰张升刘晓雁
- 关键词：STURGE-WEBER综合征青光眼癫痫儿童影像学表现
- 雅·莎尔霍霍巴油婴儿润肤乳与二甲硅油乳膏防治婴幼儿湿疹的随机对照研究被引量：4
- 2019年
- 目的评价二甲基硅油乳膏和雅·莎尔霍霍巴油婴儿润肤乳防治婴幼儿湿疹的临床疗效及安全性。方法采用随机对照法将入选70例患儿分为2组,每组35例。A组外用二甲基硅油乳膏2次/d,B组外用雅·莎尔霍霍巴油婴儿润肤乳2次/d,均共治疗2周。采用SCORAD评分对受试者的病情严重程度进行评估。结果本研究最终入选并完成试验50例,失访20例,A组25例,B组25例:2组患儿性别、年龄、疾病类型及试验前SCORAD评分的差异均无统计学意义。治疗结束时,A组的临床总有效率为84%(21/25),B组为80%(20/25),2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组均未见药物相关的不良反应。结论二甲基硅油乳膏和雅·莎尔防治儿童湿疹均疗效可靠,安全性高。
- 张军鸽张高磊赖苑珍陈见友张升刘晓雁
- 关键词：湿疹
- 61例儿童新型冠状病毒感染的皮肤表现分析
- 2023年
- 目的分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿, 分析其临床特征。计量资料采用方差分析, 计数资料采用Fisher精确检验。结果纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例, 年龄22 d至17岁(2.83 ± 2.47)岁, 病程2 ~ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例(41.0%), 发疹/斑丘疹样皮损10例(16.4%), 面部血管性水肿6例(9.8%), 荨麻疹性血管炎5例(8.2%), 玫瑰糠疹及多形红斑各4例(6.6%), 紫癜2例(3.3%), 混合型皮损2例(3.3%), 毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例(1.6%)。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义(F = 4.67, P < 0.001)。48例(78.7%)皮疹泛发, 13例(21.3%)局限分布;10例(16.4%)瘙痒, 3例(4.9%)灼痛, 48例(78.7%)无症状。36例(59.0%)皮损持续≤ 3 d, 25例(41.0%)> 3 d, 但均未超过2周。61例均高热至38.5 ℃, 1例(1.6%)热前出疹, 41例(67.2%)热中出疹, 19例(31.2%)热退后出疹;不同皮疹分布、自觉症状、皮疹持续天数、发热与出疹相关性组间的皮损表现差异均有统计学意义(均P < 0.05)。愈后未见复发且不遗留色素改变及瘢痕。结论儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现多样, 以荨麻疹、发疹/斑丘疹样皮损为主。
- 邓维张高磊陈见友张升蒋丽潇刘晓雁苏伟
- 关键词：皮肤表现皮肤疾病儿童血管性水肿玫瑰糠疹多形红斑
- Blau综合征NOD2/CARD15基因突变及临床特征分析被引量：1
- 2021年
- 目的回顾总结4个Blau综合征家系先证者患儿及其父母NOD2/CARD15基因突变及临床特征。方法采用PCR扩增4个家系所有成员的NOD2/CARD15基因所有外显子。Sanger法测序NOD2基因所有外显子序列,Ensembl和NCBI dbSNP基因数据库比对确定致病位点,根据ACMG指南判定基因变异的致病性。对先证者患儿及其父母行查体及病史问诊。结果所有先证者患儿均检测到NOD2基因突变,家系1和3检测到NOD2基因突变c.1000C>T p.R334W,突变分别来源于父亲和母亲;家系2检测到NOD2基因突变c.956G>A p.G319E,突变为自发性;家系4检测到NOD2基因突变c.1469G>T p.W490L,突变来源于其母亲。所有先证者患儿均有不同程度皮肤、眼及关节损害,其中3/4患儿伴有智力及体格发育迟缓,2/4患儿伴有频繁发热,1/4患儿伴有肝肿大。家系1先证者父亲、家系3和4先证者母亲均有不同程度眼睛和关节损害。结论Blau综合征均由NOD2/CARD15基因突变,突变位于第四外显子,发病符合显性遗传;患儿除了具有Blau综合征的临床三联征,还具有其他临床特征。
- 张高磊顾菲苏伟杨明张升蒋丽潇朱芸秦琴曹会娜李倩刘晓雁
- 关键词：基因突变
- 儿童项部乳头状汗管囊腺瘤1例被引量：1
- 2019年
- 患儿女,6岁,项部皮色、淡红色皮疹4年余,伴有结痂。4年前发现项部正中皮色、淡黄色斑片,随年龄皮损渐长大增多,逐渐凸起于皮肤,呈串珠状排列的丘疹,中央略凹陷,伴渗出、角化及结痂,皮损长3 cm,单个丘疹直径约3～4 mm,无明显不适,曾给予激光及冷冻治疗,皮损仍复发。行皮肤活检术,皮肤病理示,见图1、2:部分表皮缺如伴外生性或内生性增生,皮肤浅中层内乳头状囊性增生物,囊内柱状上皮细胞乳头状增生,核椭圆形,胞浆红染嗜酸性,可见断头分泌现象,异型性不明显,核分裂少见,病理诊断为乳头状汗管囊腺瘤(Syringgocystadenoma papilliferum,SCAP)。
- 张高磊王建才陈见友张升刘晓雁
- 关键词：儿童乳头状汗管囊腺瘤项部
- 儿童特应性皮炎严重程度与血清维生素D水平相关性研究被引量：6
- 2017年
- 目的:明确儿童特应性皮炎(AD)严重程度与血清维生素D(Vit D)水平之间的相关性。方法:检测100例AD患儿血清中Vit D水平。按照血清Vit D的水平,分为正常(>75 nmol/L),不足(50~75 nmol/L)和缺乏(<50 nmol/L)。根据SCORAD评分,确定患儿AD疾病的严重程度,其中<25分为轻度,25~50分为中度AD,>50分为重度AD。利用多元线性回归分析,检验Vit D水平及疾病严重程度的相关性。结果:100例患儿中,轻度AD患儿5例,其中Vit D水平正常1例,不足3例,缺乏2例;中度AD患儿36例,其中Vit D水平正常9例,不足11例,缺乏16例,重度AD患儿58例,其中Vit D水平正常8例,不足16例,缺乏34例。多因素分析结果显示Vit D水平与AD严重程度之间具有负向关联。结论:Vit D的水平可能与特异性皮炎的严重程度有关。
- 苏伟高莹张高磊张升刘燕吴建新刘晓雁
- 关键词：特应性皮炎维生素D
