- 川崎病冠状动脉病变的手术治疗被引量：4
- 2021年
- 川崎病是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童,主要侵犯全身中小动脉,以冠状动脉最为显著,早期主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成,后期随病程进展,形成血栓、内膜增生、钙化,进一步可发展为慢性缺血性心脏病,少数可发生心肌梗死。川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。目前,针对川崎病所致冠状动脉病变的治疗主要有药物治疗和手术治疗,严重者常需要通过手术干预,现就川崎病所致冠状动脉病变的手术治疗方式、适应证和进展作一综述。
- 崔青沈捷
- 关键词：川崎病冠状动脉病变经皮冠状动脉介入治疗冠状动脉旁路移植术
- 经导管射频消融治疗儿童间隔旁道的安全性及有效性被引量：2
- 2021年
- 目的评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿,对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果74例患儿中,男45例,女29例;年龄(7.8±3.5)岁(10个月~13岁);体质量(27.7±14.4)kg,其中3例<15 kg。5例术前超声提示室壁矛盾运动,2例合并先天性心脏病。69例患儿行三维标测系统指导下消融;5例患儿接受传统两维射线下标测后,最终3例接受消融。74例患儿共标测到间隔旁道74条,包括右侧间隔旁道66例,左后间隔旁道8例;显性旁道48例,隐匿性旁道26例;旁道分布于前间隔28条,中间隔18条,冠状窦10条,右后间隔10条,左后间隔8条。共72例患儿行射频消融治疗,其中67例消融成功,即时消融成功率为93.1%。消融功率(18.0±1.8)W,射线暴露时间(4.7±2.7)min,手术时间(151.5±58.6)min。术后完全性房室传导阻滞1例。5例合并室壁运动异常患儿的心室运动及大小在消融后恢复正常。随访(23.8±10.8)个月,4例患儿发生预激或房室折返性心动过速复发。结论三维标测系统下儿童间隔旁道经射频消融安全且有效,但永久性三度房室传导阻滞仍不能忽视。
- 吴近近吴兰平顾北音陈轶维吉炜沈捷傅立军李奋
- 关键词：预激综合征房室旁道房室传导阻滞射频消融儿童
- 室间隔缺损并发心脏畸形及室间隔缺损术后残余分流的介入治疗
- 2021年
- 目的研究儿童室间隔缺损(VSD)并发其他心脏畸形及先心术后VSD残余分流介入治疗的安全性和有效性。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2016年1月~2020年12月期间收治的VSD并发其他先天性心脏病(CHD)同时介入治疗及复杂型CHD术后VSD残余分流介入治疗患者的临床资料。结果62例VSD并发其他CHD患儿中,房间隔缺损(ASD)37例、动脉导管未闭(PDA)25例。其中男21例,女41例,年龄36(23,180)月,体质量15(11,48)(kg);11例复杂型CHD术后出现VSD残余分流,男6例,女5例,最短外科术后时间为14 d,最长术后132月,中位外科术后时间56月,体质量18.2(11,50)kg。所有病例均完成VSD介入封堵,其中1例心尖部肌部多发VSD通过动脉端逆行释放封堵器,1例肌部VSD经过颈内静脉途径完成封堵。2例术后存在少许残余分流,无术后房室传导阻滞,无显著加重的房室瓣或主动脉瓣反流。结论儿童VSD并发其他心脏畸形的介入治疗安全有效,手术方式及操作程序需要根据不同的患者制定个体化方案。
- 章旭刘廷亮高伟郭颖黄美容李奋付立军沈捷
- 关键词：室间隔缺损介入治疗先天性心脏病
- 携带MYH7基因突变的HCM或DCM儿童临床特点及基因突变分析
- 2023年
- 目的:比较有MYH7基因突变的肥厚型心肌病(HCM)与扩张型心肌病(DCM)患儿的临床特征及基因突变特点,探讨MYH7基因突变对心肌病临床表型的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2021年1月,在上海儿童医学中心通过基因检测发现携带MYH7基因突变的30例HCM或DCM患者,收集并分析2组不同心肌病患儿的临床资料与基因突变信息。结果:30例有MYH7基因突变患儿中检出32个突变位点,共26种不同突变位点,其中10种为国内外未报道的突变位点。29个(90.6%)突变位点为错义突变,30个(93.7%)突变位点位于肌球蛋白头颈部。在30例MYH7基因突变患儿中,HCM患儿21例(70%),DCM患儿9例(30%)。2组患儿在性别,诊断年龄,阳性家族史,N末端脑钠肽前体、心肌肌钙蛋白Ⅰ、肌酸激酶同工酶以及血清钙离子水平,心电图异常等方面的差异无统计学意义。结论:不同位点的MYH7基因突变可引起HCM或DCM完全不同的临床表型,在儿童期或疾病早期临床表现无明显差异。
- 麻继丹张锰王剑李奋傅立军高伟刘廷亮张玉奇沈捷
- 关键词：肥厚型心肌病扩张型心肌病
- 儿童金黄色葡萄球菌感染性心内膜炎临床分析被引量：3
- 2019年
- 目的探讨儿童金黄色葡萄球菌感染性心内膜炎(SAIE)的临床特点、治疗及预后.方法回顾性分析2007年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心治疗的感染性心内膜炎(IE)患儿151例.其中男88例,女63例;年龄(6.27±4.80)岁(1个月~17岁).23例(15.2%)患儿血培养为金黄色葡萄球菌;128例为非金黄色葡萄球菌(NSAIE).分析比较SAIE、NSAIE 2组患儿的临床特点、治疗及预后.结果23例SAIE患儿中男15例,女8例;年龄(6.2±5.6)岁(3个月~16岁);10例患儿未合并心脏基础疾病.SAIE、NSAIE 2组患儿性别、年龄、先天性心脏病手术史比较,差异均无统计学意义(均P>0.05).SAIE组无心脏基础疾病患儿比例[43.5%(10/23例)]明显高于NSAIE组[20.3%(26/128例)],差异有统计学意义(x2=5.762,P=0.016).SAIE组患儿C反应蛋白、红细胞沉降率[60.0(128.0)mg/L、(59.3±43.2)mm/1 h]均高于NSAIE组患儿[25.0(58.0)mg/L、(39.4±31.5)mm/1 h],血清清蛋白水平明显降低[30.1(12.7)g/L比34.3(8.4)g/L],差异均有统计学意义(Z=-2.033、P=0.042,t=-2.283、P=0.024,Z=-2.282、P=0.022);SAIE组患儿发生严重脓毒症概率[21.7%(5/23例)]亦高于NSAIE组[7.0%(9/128例)],差异有统计学意义(Z=5.014,P=0.045).23例SAIE患儿中12例(52.2%)发生脏器栓塞(其中脑栓塞6例、肺栓塞2例、肢体动脉1例、脾动脉1例、肢体动脉+肠系膜上动脉1例、肢体动脉+脑栓塞1例),明显高于NSAIE组[20.3%(26/128例)],差异有统计学意义(x2=7.978,P=0.016);SAIE组患儿发生神经系统并发症发生率[30.4%(7/23例)]亦高于NSAIE组[10.9%(14/128例)],差异有统计学意义(x2=4.669,P=0.031).SAIE组患儿抗生素联合手术治疗18例,死亡1例;单纯抗生素治疗5例,死亡4例,放弃治疗1例;住院期间总病死率[21.7%(5/23例)]高于NSAIE组[6.3%(8/128例)],差异有统计学意义(x2=4.139,P=0.042).结论与NSAIE相比,SAIE较多见于无心脏基础疾病患儿,发生严重脓毒症、栓塞及神经系统并发症概率、住院�
- 徐欣怡郭颖刘廷亮傅立军沈捷章旭吴近近高伟李奋黄美容
- 关键词：感染性心内膜炎金黄色葡萄球菌儿童
- 川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析
- 2023年
- 目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%)、55例(45.8%)、37例(67.3%), 病变越严重的部位, 发生管腔内病变的概率也越高。CAG显示冠状动脉狭窄或闭塞共55例, 重度狭窄或闭塞病例均伴不同程度和类型的侧支循环形成。结论 KD合并CAL患儿的CAL复杂且程度不一, 临床症状、常规心电图和心脏超声虽然可提示部分患儿存在严重的CAL, 但对于CAL类型(尤其是狭窄)、程度及范围和冠状动脉外病变检出存在明显局限, CAG对了解KD合并CAL患儿的血管病变情况和指导治疗有重要价值。
- 张锰崔青朱荻绮沈捷傅立军李奋高伟刘廷亮郭颖郑景浩钟玉敏
- 关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变冠状动脉造影
- 儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析被引量：2
- 2023年
- 目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例,就诊年龄(8.7±3.5)岁,左冠状动脉起源异常(ALCA)4例,右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛,3例为心源性晕厥,1例表现为胸闷乏力,6例患儿无特异性症状,其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术,其中ALCA 2例、ARCA 5例,另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13,P<0.05)。门诊规律随访6(6,12)个月,失访1例,余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组,ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。
- 朱荻绮施萍沈捷陈轶维李奋
- 关键词：冠状动脉疾病冠状动脉狭窄儿童
- 经心内外膜行起搏治疗的24例体质量<8 kg患儿临床分析被引量：3
- 2021年
- 目的探讨体质量<8 kg患儿行起搏器治疗的策略。方法回顾分析2009—2019年间收治的24例体质量<8 kg,行永久性起搏器植入术患儿的临床资料。结果24例患儿中,男16例、女8例,中位年龄6.5个月(1~22个月),中位体质量6.4 kg(2.4~7.9 kg),术后随访1~120个月,中位随访20.5个月。其中15例患儿行心内膜起搏,9例行心外膜起搏。15例患儿行心内膜起搏后发生囊袋感染3例,分别表现为囊袋局部血肿、渗出、手术切口裂开;3例患儿均行静脉抗感染治疗,其中表现为囊袋渗出及手术切口裂开的2例患儿行囊袋清创术,彻底消毒起搏发生器,另1例患儿家属拒绝再行清创术;心内膜起搏后因起搏器功能异常行二次手术3例,其中1例因三尖瓣反流加重于术后3个月更换导线,1例因起搏器感知不良于术后6年更换导线及发生器,1例术后9年因电量耗竭再行起搏器植入,考虑双腔起搏可能更符合生理特性,更换起搏模式。9例患儿行心外膜起搏术后因导线或起搏器功能异常行二次手术2例,均为电量过早耗竭,分别于术后1.5年及2年更换为心内膜起搏,使用周期较短。结论体质量<8 kg患儿经心内膜及心外膜行永久性起搏器植入均具有可行性,且在严控指征下安全有效,但需注意囊袋感染,并在术中及随访中需谨慎三尖瓣反流问题。
- 刘月吉炜陈轶维李奋王顺民沈捷
- 关键词：永久性起搏器手术方式
- 单中心10年间冠状动脉起源异常患儿临床分析
- 2024年
- 目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总结。结果:共收治177例冠脉起源异常患儿,其中,左冠脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)122例,男54例,女68例,中位年龄1.2岁;右冠脉异常起源于肺动脉(ARCAPA)6例,男3例,女3例,中位年龄4.3岁;左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)9例,男6例,女3例,中位年龄9.5岁;右冠脉异常起源于左冠窦(ARCA)40例,男24例,女16例,中位年龄7.7岁。确诊ALCAPA的患儿多在1岁以内起病,以慢性心力衰竭为主要表现,小年龄患儿常伴有严重的二尖瓣反流;共111例患儿进行手术,11例患儿术后死亡。6例ARCAPA患儿无明显临床症状,确诊后根据双冠脉循环原则行手术治疗。9例ALCA患儿均以运动后晕厥,胸痛或腹痛起病,有8例患儿进行外科手术治疗,其中1例患儿进行心脏移植。40例ARCA患儿中,23例出现临床表现,主要以运动后胸闷,晕厥,胸痛为主诉,术前16例患儿平板运动试验阳性,共13例患儿进行外科手术治疗。结论:不同类型的冠脉起源异常严重程度各有不同,左冠脉起源异常临床表现一般较重,多有心功能不全或猝死风险,一旦确诊,应及时外科治疗;右冠脉起源异常相对较轻,少数可有严重后果,一般遵循个体化或者双冠脉循环原则进行治疗。
- 林洁靓张锰李奋傅立军高伟刘廷亮郭颖钟玉敏沈捷
- 关键词：儿童先天性心脏畸形冠状动脉起源异常
- 经导管介入封堵室间隔缺损伴主动脉右冠瓣膨出的临床效果被引量：6
- 2019年
- 目的评价经导管介入法封堵室间隔缺损(VSD)伴主动脉右冠瓣膨出的临床效果及安全性。方法选择2013年8月至2017年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的40例VSD伴右冠瓣膨出的患儿(男22例,女18例)作为研究对象,行经导管介入治疗。术前通过经胸超声心动图(TTE)及心血管造影诊断为VSD伴主动脉右冠瓣膨出。术中经导管将封堵装置安装关闭VSD,通过造影及TTE检查有无残余分流,有无引起新发主动脉瓣反流,或使原有主动脉瓣反流加重,采用体表心电图评估介入封堵是否影响传导系统。术后通过TTE和体表心电图对患儿进行随访,重点观察主动脉瓣反流程度和有无心脏传导阻滞。组间比较采用t检验。结果40例患儿年龄(5.1±3.2)岁,体重(20.6±10.7)kg,缺损分流口直径(3.3±0.9)cm。即刻操作成功率为100%(40/40),3例(8%)出现细丝残余分流。围手术期无死亡、心包填塞、重要脏器栓塞、感染性心内膜炎等重大手术并发症,后续随访发现所有封堵器位置良好,3例残余分流消失,未出现新发主动脉瓣反流,心电图检查未发现各型房室传导阻滞,仅出现1例新发不完全右束支传导阻滞。封堵前左心室舒张末期内径(3.8±0.5)cm,封堵后(3.7±0.5)cm,差异有统计学意义(t=2.092,P=0.043)。封堵前左心室收缩末期内径(2.4±0.3)cm,封堵后(2.2±0.4)cm,差异有统计学意义(t=2.068,P=0.045)。封堵前左心室射血分数(67.8±4.7)%,封堵后(68.1±4.6)%,差异无统计学意义(t=-0.447,P=0.657)。封堵前PR间期(125.6±14.7)ms,封堵后(122.6±14.2)ms,差异无统计学意义(t=1.540,P=0.132)。封堵前QRS间期(75.4±10.4)ms,封堵后(79.8±11.4)ms,差异有统计学意义(t=-2.277,P=0.028)。结论VSD伴主动脉右冠瓣膨出的患儿行介入封堵术对主动脉瓣膜活动影响小,可以考虑行经导管介入封堵术,如适应证及方法学合适,效果良好。
- 吉炜张志芳沈捷傅立军石琳陈轶维李奋
- 关键词：室间隔缺损主动脉瓣
