孙豫兰
- 作品数：8 被引量：15H指数：2
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- 58例MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞性白血病临床分析被引量：8
- 2013年
- 目的对58例混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的治疗结果进行分析,探讨影响无事件生存率(EFS)的因素。方法以58例MLL融合基因阳性的ALL患儿为研究对象,对其治疗及预后进行回顾性分析,采用卡方检验对比治疗组及放弃组的临床特征,Kaplan-Meier方法进行生存分析,lon-rank方法进行组间比较,COX比例风险模型分析独立因素的影响。结果 58例患儿放弃治疗20例,依从治疗38例,总完全缓解(CR)率76%(29/38),其中MLL-AF4组CR率11%(1/9),非MLL-AF4组CR率97%(28/29),两组差异有显著性;总体3年EFS为(60.4±8.4)%,5年EFS为(45.7±9.8)%,MLL-AF4、MLL-AF9、dupMLL三组5年EFS分别为(11.1±10.5)%、(66.7±9.5)%、(75.0±15.8)%,差异有显著性。结论 MLL融合基因阳性ALL的预后与MLL融合基因类型有关,MLL-AF4阳性患儿较其它类型CR率低,预后差。
- 孙豫兰何海龙赵文理展世宏时春明赵贝贝
- 关键词：白血病淋巴细胞性急性儿童无病生存
- mTOR信号途径在儿童再生障碍性贫血T细胞中异常活化的初步研究
- 目的：1.通过检测再生障碍性贫血（AA）患儿T细胞内mTOR信号途径分子的表达水平，研究该信号途径在儿童AA中的改变。2.通过检测AA患儿T细胞内调控因子GAS5的表达水平，初步探讨GAS5与mTOR信号途径的关系。3....
- 孙豫兰
- 关键词：儿童再生障碍性贫血T细胞发病机制
- 文献传递
- 儿童重型再生障碍性贫血T细胞内调控因子GAS5和mTOR信号途径分子的表达研究被引量：1
- 2014年
- 目的通过检测再生障碍性贫血(AA)患儿T细胞内m TOR信号途径分子及T细胞内调控因子GAS5的表达水平,初步探讨该信号途径在儿童AA中的改变。方法 (1)对16例初治重型AA(SAA)及8例免疫抑制剂治疗(IST)有效的SAA患儿,用流式细胞术(FCM)方法检测外周血CD3+T细胞内m TOR信号途径分子磷酸化Akt(p-Akt)、磷酸化TSC2(p-TSC2)、磷酸化m TOR(p-m TOR)、磷酸化4EBP1(p-4EBP1)及磷酸化p70S6K(p-p70S6K)的表达水平。(2)用实时荧光定量聚合酶连反应(QRT-PCR)方法检测23例初治SAA及7例IST有效SAA患儿骨髓CD3+T细胞内调控因子GAS5的表达水平。结果 (1)初治SAA组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于正常对照组,而低于阳性对照CEM细胞株组;(2)SAA治疗有效组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均均低于初治SAA组;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-m TORC1、p70S6K的表达水平与正常对照组无明显差异,但p-4EBP1的表达水平高于正常对照组。(3)初治SAA组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达量明显低于正常对照组,而显著高于CEM细胞株组。(4)SAA治疗有效组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达水平高于初治SAA组,而与正常对照组无明显差异。结论 (1)m TOR信号途径的活化程度与疾病状态相关,初治SAA患儿外周血细胞中p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,说明m TOR信号在SAA患儿中呈活化状态,可能参与AA的T细胞的免疫异常。(2)初治SAA患儿骨髓T细胞内GAS5表达水平明显低于正常儿童而显著高于CEM细胞,SAA治疗有效后GAS5表达水平明显升高,GAS5的表达水平可能与m TOR信号途径的活化存在一定负相关。GAS5可能为负性调控因子。
- 孙豫兰路丛何广胜朱明清岑建农展世宏何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血重型T细胞MTOR信号途径
- mTOR信号途径在儿童再生障碍性贫血T细胞中异常活化的初步研究
- 目的：1.通过检测再生障碍性贫血(AA)患儿T细胞内mTOR信号途径分子的表达水平,研究该信号途径在儿童AA中的改变.2.通过检测AA患儿T细胞内调控因子GAS5的表达水平,初步探讨GAS5与mTOR信号途径的关系.3....
- 孙豫兰何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血儿童患者
- mTOR信号途径在儿童再生障碍性贫血T细胞中异常活化的初步研究
- 目的:1.通过检测再生障碍性贫血(AA)患儿T细胞内mTOR信号途径分子的表达水平,研究该信号途径在儿童AA中的改变.2.通过检测AA患儿T细胞内调控因子GAS5的表达水平,初步探讨GAS5与mTOR信号途径的关系.3....
- 孙豫兰何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血T细胞MTOR信号途径
- 87例MLL基因重排儿童急性白血病的生物学和临床特点分析
- 目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)中混合谱系白血病(mixed lineage leukemia,MLL)基因重排的发生率、融合基因的常见类型及临床特征。方法利用巢式反转录聚合酶链反应(RT-P...
- 孙豫兰何海龙邵雪军展世宏何亚香时春明
- mTOR信号途径分子在再生障碍性贫血患儿T淋巴细胞中表达的意义被引量：1
- 2014年
- 目的 通过检测再生障碍性贫血（AA）患儿T淋巴细胞内mTOR信号途径分子的表达水平,研究该信号途径在儿童AA中的改变.从T淋巴细胞的胞内信号转导途径上探讨儿童AA的免疫学发病机制.方法 用流式细胞仪（FCM）方法检测16例初治重型AA（SAA）（初治SAA组）及8例免疫抑制剂治疗有效的SAA患儿（SAA治疗有效组）外周血CD3＋T淋巴细胞内mTOR信号途径分子磷酸化Akt （p-Akt）、磷酸化TSC2（p-TSC2）、磷酸化mTORC1（p-mTORC1）、磷酸化4EBP1（p-4EBP1）及磷酸化p70S6K（p-p70S6K）的表达水平,与17例健康儿童（健康对照组）及CEM细胞株（CEM组）的表达水平进行比较及分析.结果 1.初治SAA组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于健康对照组（P＜0.05）,而低于CEM组（P＜0.05）,初治SAA组、健康对照组及CEM组p-Akt的平均荧光强度分别为8.04 ±3.78、2.59±1.01、20.23±8.98,p-TSC2分别为49.73±19.49、16.10±8.04、101.05±29.78,p-mTORC1分别为13.90 ±9.32、2.92±1.09、34.30±19.03,p-4EBP1分别为142.69±53.36、26.91±13.70、256.01±53.79,p-p70S6K分别为17.67±10.48、3.69 ±2.22、31.73±12.85.2.SAA治疗有效组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均低于初治SAA组（P均＜0.05）;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p70S6K的表达水平与健康对照组比较差异无统计学意义（P均＞0.05）,但p-4EBP1的表达水平高于健康对照组（P＜0.05）,治疗有效组信号途径分子的表达量依次为3.28±1.27、16.50±10.91、3.54±1.66、74.89±49.69、4.21 ±1.69.结论 1.初治SAA患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,表明mTOR信号途径在SAA患儿中呈活化状态.2.SAA治疗有效患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达低于初治SAA患儿,mTOR信号途径的活化程度与疾病状�
- 孙豫兰路丛何广胜朱明清岑建农展世宏何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血T淋巴细胞MTOR信号途径
- 急性白血病患儿混合谱系白血病基因重排阳性的生物学和临床特征被引量：6
- 2013年
- 目的探讨儿童AL中混合谱系白血病（mixed lineage leukemia，MLL）基因重排的发生率、融合基因的常见类型及临床特征。方法利用巢式反转录聚合酶链反应检测MLL融合基因，对87例阳性患儿的骨髓细胞形态学、免疫学、分子生物学、染色体特征以及临床表现进行回顾性分析。结果儿童AL1209例中87例有MLL基因重排，其中ALL发生率为6．41％，AML发生率为9．36％。58例ALL均为B—ALL，28例AML中M517例，M45例，M24例，M3、M6各1例，混合性白血病1例，为髓系伴T淋巴系表达。76例进行染色体核型分析，45例（59．21％）可检出克隆性染色体异常，其中28例累计11q23（36．84％）。检测到7种融合基因亚型：MLL—AF9及dupMLL各25例，MLL—AF417例，MLL—AF109例，MLL—ENL8例，MLL—AF1q2例．MLL—AF61例。MLL-AF4、MLL—AF9、MLL—AF10、MLL—ENL及dupMLL在白血病类型、年龄及WBC计数比较差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论儿童MLL基因重排白血病ALL中以B．ALL多见，AML以M5、M4多见；最常见的融合基因亚型为MLL—AF9、MLL—AF4和dupMLL。MLL融合基因类型不同，可能表现为不同的临床特征，其中MLL—AF4、MLL—ENL可能多见于ALL，初诊WBC较高，发病年龄较小。
- 孙豫兰何海龙邵雪军展世宏何亚香时春明
- 关键词：基因重排融合基因
