唐凌
- 作品数：26 被引量：71H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学生物学机械工程更多>>
- 北京地区儿童血友病综合关怀模式的建立与开展被引量：7
- 2015年
- 目的探讨儿童血友病综合关怀模式在血友病患儿及家庭管理中的作用和意义。方法通过成立血友病综合关怀团队，对血友病患儿实施综合关怀模式，了解血友病患儿的生存质量，并发症发生率以及家庭治疗开展情况。结果2006年1月-2014年12月接受血友病综合关怀模式的114例患儿中，3岁～6岁血友病患儿入托率为80％；6岁～18岁患儿入学率100％；31．6％患儿进行长期预防治疗；仅有34．1％的患儿在校（含幼儿园）期间不参加体育锻炼，29．8％患儿存在靶关节／慢性血友病性滑膜炎，37．7％患儿发生过关节出血；2010年北京市将血友病列入（门诊）大病报销范围；年度首诊患儿较综合关怀模式开展前增加33倍。结论北京地区血友病综合关怀模式的开展提高了患儿的生存质量，降低了并发症的发生率，促进了预防性注射和家庭治疗的开展，缩短了疾病的诊断时间。
- 吴心怡吴润晖王春立甄英姿唐凌王岩
- 关键词：血友病家庭治疗
- 儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11
- 2014年
- 目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
- 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 经典病例在七年制医学生儿科专业学习中的应用及效果
- 学习《New England Journal of Medicine》 (新英格兰杂志)的儿科经典病例是七年制儿科专业方向医学生在二级学科培养阶段运用并推行的自主学习方式.在首都医科大学儿科医学院2004级学生学习分享《...
- 陈兰勤唐凌刘颖冀石梅王爱华
- 关键词：儿科专业自主学习方式
- 文献传递
- 重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析被引量：4
- 2016年
- 目的 了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法 回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果 （1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论 小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.
- 刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童出血
- 血友病临床综合评估被引量：1
- 2017年
- 近年来随着血友病综合治疗水平的提高，患者预期寿命逐渐延长，对生活质量改善的需求不断提高，因此临床需要发展综合评估来比较和指导治疗。儿童期是一个动态变化的特殊时期。
- 徐卫群唐凌王岩
- 关键词：血友病儿童关节功能生活质量
- 儿童血友病治疗中的评估被引量：3
- 2016年
- 血友病作为一种遗传性出血性疾病,多在儿童时期起病。据估计,在中国,14岁以下的血友病患儿大约有5~6万人。但现阶段,这些儿童的生活现状却不容乐观。北京儿童医院的一项研究表明,6~18岁的血友病患儿中,90%存在血友病关节病变,超过半数以上的患儿有2个或2个以上的关节受累。出血所导致的疼痛、疾病导致的残疾、高昂的治疗费用、社会对于疾病的不了解等诸多因素,使得血友病患儿的生活质量受到严重的影响。
- 张宁宁唐凌王岩吴润晖
- 关键词：出血性疾病关节病变关节受累关节面含铁血黄素
- 以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮3例报道
- 目的通过分析以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮患儿的临床特征及治疗,提高对该病的认识。方法对我院2003年1月～2012年6月诊治的3例以血栓性微血管病起病的儿童系统性红斑狼疮患儿的临床表现、病理、治疗及预后进行回...
- 马明圣宋红梅魏珉何艳燕肖娟李冀王长燕唐凌
- 重型血友病患儿治疗方式与颅内出血的关系被引量：3
- 2017年
- 目的回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系。方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料。结果共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B。血友病A患儿中4.5%(7/157)以ICH为首发症状,8.2%(11/134)按需治疗患儿发生ICH,0%(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10%(4/40)以ICH为首发症状,13%(4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0%(0/4)的预防治疗患儿出现ICH。ICH近5年累积发生率为13.2%(26/197),42%(11/26)以ICH为首发症状,73%(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69%(18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史。结论目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40%,多发生于婴幼儿。预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生。
- 傅玲玲唐凌陈振萍张宁宁于国霞张继水魏琪琪吴润晖
- 关键词：儿童颅内出血
- Cernunnos缺陷病一例
- 2017年
- 患儿女,7岁,因反复发热、血象异常2年余入院.入院前2年余患儿开始出现无诱因反复发热,约1～2个月即出现1次,每日热峰2～3次,持续约1～2周,发热时伴有腹痛、腹泻.监测血常规提示白细胞波动于（2.59 ～3.18） ×109/L之间,中性粒细胞在（1.3 ～ 1.77）×109/L之间,血小板波动于（79 ～53）×109/L之间.在外院曾考虑＂感染＂＂免疫性血小板减少＂,多次子丙种球蛋白（1 ～2g/kg）及抗菌药物治疗,患儿体温可恢复正常;曾输注血小板治疗,复查血小板可升至正常.近半年来,患儿发热较前频繁,近2个月来2～3d即有1次发热,每日2～3次热峰,故于我院进一步诊治.
- 唐凌张莉贺建新吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少缺陷病反复发热丙种球蛋白输注血小板血象异常
- 5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果被引量：2
- 2017年
- 目的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性。方法回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料。包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况。结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18~65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28~91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人。结论对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血。
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
