甄英姿
- 作品数：20 被引量：96H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生社会学经济管理更多>>
- 儿童3型血管性血友病单中心临床数据分析
- 2022年
- 目的 了解我国儿童3型血管性血友病诊治现状。方法 回顾性收集2009年至2021年于北京儿童医院血友病综合管理中心注册登记的3型vWD患儿基本信息,并在2022年4月通过电话询问、微信信息表格填报等方式了解这些患儿目前临床表现、治疗现状及生活质量数据。结果 我中心注册登记的3型vWD共29例,随访到可供分析病例20例。中位首次出血年龄为2.3(0.4~11.0)岁,诊断年龄为4.0(0.4~11.6)岁。中位年出血次数(Annual Bleeding Rate,ABR)为10(0~18):75%(15/20例)患儿以鼻出血为主要表现;关节出血为25.0%(5/20例),存在关节出血患者的FⅧ:C水平(2.2%,范围0.6%~3.4%)较无关节出血患者(8.0%,范围0.6%~9.9%)低(P=0.026)。接受预防治疗的患儿占20%(4/20例),接受按需治疗的占60%(12/20例),预防治疗组和按需治疗组中位ABR分别为3(0~12)和10(3~18),ISTH-BAT中位评分分别为2(0~7)和4(4~9)。16例完成“疾病家庭负担量表”中位分数为19 (6~31),其中经济负担最为严重。仅50%(8/16例)在校期间参加体育活动。结论 3型vWD患儿发病早,诊断存在延迟,治疗不规范,疾病家庭负担重,造成患儿生活质量明显下降。该现状亟待改善。
- 艾迪姚婉茹陈振萍李刚刘国青甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：儿童生活质量
- 血友病的家庭治疗被引量：7
- 2015年
- 血友病是一种终生性疾病,一直在医院进行治疗和护理是不可能的,因此必须在家中开展相关的治疗和护理。早期研究表明家庭注射和预防治疗能够极大地提高病人的生活质量,钟小红等人的研究调查表明,我国开展的家庭治疗和护理与国外相比存在很大的差距,所以我国应在充分了解本国国情和现状的情况下,借鉴国外的先进理论来完善本国家庭治疗和护理模式。
- 刘国青王海红吴润晖吴心怡甄英姿张颖张伟娜
- 关键词：血友病家庭治疗
- 5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果被引量：2
- 2017年
- 目的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性。方法回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料。包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况。结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18~65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28~91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人。结论对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血。
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 血浆纠正试验差值在血友病A患儿抑制物中的诊断价值被引量：7
- 2015年
- 目的通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析,确定利用即刻法与孵育后活化部分凝血活酶时间（APTT）结果差值预测血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的临界诊断点。方法回顾分析172例血友病A患儿的APTT纠正试验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析血友病A凝血因子Ⅷ抑制物阳性的最佳临界点。结果 ROC曲线下面积=0.908（95%CI：0.875-0.941,P〈0.05）,Youden值为0.679,所对应的APTT差值为2.6s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为80.4%,诊断特异度为87.5%。结论 2.6s的APTT纠正试验秒值差可作为儿童血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的早期筛查指标。
- 李刚陈振萍唐凌甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：血友病抑制物活化部分凝血活酶时间
- 血友病儿童骨代谢及骨密度变化与临床相关性研究被引量：3
- 2016年
- 目的 分析学龄期至青春期中重型血友病患儿骨代谢、骨密度（BMD）情况,为提高中国血友病患儿生活质量提供数据。方法 对2014年10月至2015年2月于北京儿童医院血友病门诊就诊的28例学龄期至青春期的中重型血友病患儿进行骨密度和骨代谢检测,记录临床资料,并对其进行统计学分析。结果 （1）28例患儿中位年龄12.9（6~18）岁;血友病A 22例（78.6%）,血友病B 6例（21.4%）;重型19例（67.9%）,中间型9例（32.1%）;骨密度平均值为（151.86±25.93）g/L,明显低于正常儿童[平均值（191.48±20.36）g/L],P0.05）;但与户外活动频次及就学情况显著相关（P=0.0002和0.0016）。结论 目前中国学龄期至青春期中重型血友病患儿骨密度明显低于正常同龄儿,不伴有骨代谢异常。患儿无需盲目补钙,而应通过减少关节出血次数、加强户外活动鼓励就学来改善骨密度状况,从而提高生活质量。
- 成晓玲霍爱华彭芸唐凌魏沄沄张宁宁王岩甄英姿陈振萍吴润晖王晓玲
- 关键词：儿童血友病骨密度
- 儿童血友病家庭治疗开展现状调查被引量：6
- 2016年
- [目的]探讨我国儿童血友病家庭治疗开展情况。[方法]采用自制儿童血友病家庭治疗执行情况调查表对91例血友病患儿家长进行调查。[结果]40例(44.0%)血友病患儿开展家庭治疗,其中血友病甲35例,血友病乙5例。患儿年龄、病程、上学阶段和父亲学历是开展家庭治疗的影响因素。操作者以病人母亲为主,其次是病人家庭中从事医务工作的亲友、病人本人和病人父亲;操作者的学习途径除医务工作亲友的专业学习外,主要包括医生或者护士传授、自学(书籍或网络等);家长对于静脉输液操作技术和应急处理知识掌握正确率较低。51例(56.0%)患儿家庭没有开展家庭治疗,未掌握操作技能(35.3%)是第1位原因。[结论]现阶段血友病患儿开展家庭治疗的比例不高,要加强输液操作技术和安全管理,多关注年龄小的患儿、病程较短以及父亲学历较低的家庭。
- 吴心怡王旭梅甄英姿王春立张娴
- 关键词：血友病家庭治疗儿童
- 129例学龄前重型及中间型血友病患儿临床分析被引量：4
- 2012年
- 血友病是凝血因子Ⅷ／Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病。我国血友病患病率为2．73／10万人口。血友病患者80％的出血集中在关节，并发症常见，严重者可致残。颅内出血（ICH）是血友病患者最严重的出血之一，可危及生命。学龄前期作为血友病预防治疗的关键时期，治疗方案的选择直接影响到患儿的出血模式及预后。迄今国内儿童血友病诊疗现状的较大样本报道”刮中尚无学龄前患儿资料。我们对就诊于我院的学龄前重型和中间型血友病患儿诊治现状及出血模式进行回顾性分析，以提高对学龄前儿童血友病的认识和诊治水平。
- 何雯雯吴润晖吴心怡甄英姿苏雁张纪水赵磊张宁宁曹琪
- 关键词：血友病患者学龄前患儿学龄前期中间型重型
- 学龄前期重型及中间型血友病119例患儿2年临床出血随访结果分析被引量：3
- 2014年
- 目的 了解目前中国学龄前期重型及中间型血友病患儿关节出血和危及生命出血的出血模式及预后,为制定中国儿童血友病治疗策略提供依据.方法 收集2008年至2010年首都医科大学附属北京儿童医院6岁以下的重型、中间型血友病患儿首诊临床资料,而后进行跟踪随访,记录临床出血情况.结果 可供分析病例119例,入组年龄为（28.40± 18.61）个月,110例（92.4％）接受随访,随访时间（20.38±9.74）个月.（1）首次出血情况：重型患儿首次出血和首次关节出血年龄分别为（8.86±5.41）个月和（20.00±17.00）个月,早于中间型患儿（P=0.034、0.006）,2组间首次危及生命出血年龄、关节出血和危及生命出血的发生率比较差异均无统计学意义（P均＞0.05）.（2）关节出血模式及预后：随年龄增长患儿关节出血发生率增加明显,半数患儿发生关节出血和频繁关节出血的年龄分别在3岁和6岁左右.（3）危及生命出血模式及预后：危及生命出血发生率为38.7％,病死率10.9％,65.2％发生于2岁前,其中颅内出血占54.4％,病死率8.7％.结论 我国学龄前期重型及中间型血友病患儿关节出血发生率高、进展快,危及生命出血以颅内出血多见,其发生率、病死率均较高,中间型患儿情况不容忽视.
- 何雯雯吴心怡陈振萍甄英姿张宁宁王岩张纪水唐凌郑杰于国霞李刚吴润晖
- 关键词：血友病
- 北京地区儿童血友病综合关怀模式的建立与开展被引量：7
- 2015年
- 目的探讨儿童血友病综合关怀模式在血友病患儿及家庭管理中的作用和意义。方法通过成立血友病综合关怀团队，对血友病患儿实施综合关怀模式，了解血友病患儿的生存质量，并发症发生率以及家庭治疗开展情况。结果2006年1月-2014年12月接受血友病综合关怀模式的114例患儿中，3岁～6岁血友病患儿入托率为80％；6岁～18岁患儿入学率100％；31．6％患儿进行长期预防治疗；仅有34．1％的患儿在校（含幼儿园）期间不参加体育锻炼，29．8％患儿存在靶关节／慢性血友病性滑膜炎，37．7％患儿发生过关节出血；2010年北京市将血友病列入（门诊）大病报销范围；年度首诊患儿较综合关怀模式开展前增加33倍。结论北京地区血友病综合关怀模式的开展提高了患儿的生存质量，降低了并发症的发生率，促进了预防性注射和家庭治疗的开展，缩短了疾病的诊断时间。
- 吴心怡吴润晖王春立甄英姿唐凌王岩
- 关键词：血友病家庭治疗
- 儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11
- 2014年
- 目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
- 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童血友病A抑制物
