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他克莫司替代环孢素治疗非重型再生障碍性贫血28例临床研究被引量：10: 2013年; 目的探讨他克莫司(FK506)替代治疗环孢素A(CsA)无效或不能耐受的非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者临床疗效。方法收集2009年3月至2012年9月苏州大学附属第一人民医院NSAA患者28例,CsA无效22例(其中10例合并CsA不良反应),CsA有效但不能耐受6例,均换用FK506治疗。维持FK506血药谷质量浓度在4～6μg/L,定期复查血常规、肝肾功能、血药浓度,评估血液学疗效及不良反应。结果 CsA无效22例换药后12例(54.54%)获血液学改善,中位起效时间8周,其中10例的CsA不良反应均改善,肾功能恢复中位时间13周,肝功能恢复中位时间6.5周,牙龈增生改善时间6周。CsA不能耐受6例换药后不良反应均改善,肾功能恢复正常的中位时间10周,牙龈增生改善中位时间6周,1例换用FK506后失去疗效死亡。结论 CsA治疗无效的NSAA患者换用FK506治疗部分患者血液学改善,且CsA继发的肝、肾功能损害等其他不良反应均改善。; 刘真真何广胜王秀丽方宝枝路丛吴倩杨永孙爱宁吴德沛; 关键词：再生障碍性贫血他克莫司环孢素免疫抑制治疗

七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析被引量：3: 2013年; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。; 孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现血管内溶血补铁治疗

再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义被引量：5: 2013年; 目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。; 孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁; 关键词：免疫抑制法环孢菌素细胞免疫球蛋白

骨髓增生异常综合征铁超负荷研究进展被引量：2: 2012年; 骨髓增生异常综合征（MDS）为一组异质性的、起源于造血干细胞的恶性肿瘤性疾病，以病态造血、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征。80％以上的MDS患者需要输血，而长期输血后机体将出现严重铁超负荷。本文综述了近年MDS铁超负荷在病因、危害、诊断和治疗等方面的新进展。; 杨永何广胜; 关键词：骨髓增生异常综合征铁超负荷

程序性坏死相关基因在骨髓增生异常综合征中的表达及意义: 目的:通过定量检测程序性坏死相关基因RIP1、RIP3、CYLD在低危骨髓增生异常综合征(MDS)患者CD3+T细胞、除CD3+T细胞外骨髓单个核细胞(BMMNC)中转录水平的变化,初步探讨MDS患者发病机制中是否存在T...; 刘真真何广胜岑建农朱明清路丛孙莺心方宝枝杨永吴倩; 关键词：程序性坏死骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血

Treg/Th17在骨髓增生异常综合征中变化的意义: 目的：检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中CD4+T细胞中Foxp3和RORγt的表达水平;分析调节性T细胞(Treg)、Th17细胞和Treg/Th17在MDS中变化的意义.方法：收集2011年1月至2012年3...; 方宝枝何广胜吴德沛孙爱宁苗瞄王秀丽吴倩岑建农路丛刘真真孙莺心杨永; 关键词：骨髓增生异常综合征调节性T细胞 TH17细胞; 文献传递

IAG预激方案治疗复发、难治性急性髓系白血病临床分析被引量：5: 2013年; 复发、难治性急性髓系白血病（AML）总体预后较差，且目前仍缺乏统一的、标准的再诱导化疗方案。我们设计应用去甲氧柔红霉素（IDA）与小剂量阿糖胞苷（Ara-C）、G-CSF组成的IAG方案对复发、难治陛AML患者进行再诱导治疗，现报道如下。; 杨永计成阜张彦明刘立民何广胜金正明马骁薛胜利何雪峰吴德沛孙爱宁; 关键词：难治性急性髓系白血病预激方案小剂量阿糖胞苷去甲氧柔红霉素 G-CSF

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杨永