刘葳
- 作品数：6 被引量：42H指数：4
- 供职机构：中国医学科学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金天津市应用基础与前沿技术研究计划协和青年科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 重组人凝血因子Ⅶa治疗血液病患者出血的临床疗效分析被引量：13
- 2017年
- 目的研究重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）治疗血液病患者出血的疗效。方法回顾性分析rFⅦa治疗31例血液病患者共38次出血的临床资料。结果rFⅦa治疗获得性血友病A（AHA）/血友病伴抑制物、急性早幼粒细胞白血病（APL）、急性非APL白血病患者出血的总体有效率分别为90%（9/10）、71.4%（5/7）、60.0%（3/5），高于造血干细胞移植后患者（30.8%）；rFⅦa治疗评分为2分出血的有效率（100.0%）高于3分（66.7%）及4分（51.6%）出血；5例次颅内出血中2例次（25.0%）有效；9例次血尿中6例次（66.7%）有效；12例次消化道出血中5例次（41.7%）有效。3例次关节及肌肉出血的疗效均为极好，5例次出血部位为皮肤、鼻黏膜、咽部及齿龈，疗效均为极好；移植后患者在出血评分为4分时，高剂量以及多次使用rFⅦa并不一定能取得好的疗效。AHA/血友病伴抑制物及急性白血病患者合并的出血，在评分为4分时，使用低剂量rFⅦa能取得好的疗效，但最低用药剂量（22.5 μg/kg）的疗效差。结论rFⅦa的止血疗效受疾病类型、出血部位以及严重程度等多个因素的影响。rFⅦa对AHA/血友病伴抑制物以及急性白血病患者的出血具有较好的疗效，但对移植后患者的出血疗效欠佳。出血早期使用rFⅦa对于疗效至关重要。在止血治疗的同时，应积极治疗基础疾病。
- 刘葳薛峰刘晓帆姜尔烈杨栋林刘凯奇肖志坚张凤奎冯四洲韩明哲张磊杨仁池
- 关键词：血液病出血止血治疗
- 26例血友病A伴抑制物患儿的危险因素分析及随访研究被引量：2
- 2016年
- 目的探讨中国血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物发生的危险因素、治疗及转归以及抑制物对HA患儿出血特征的影响。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月445例HA患儿的临床资料。采用病例对照研究方法分析抑制物发生的危险因素。结果在纳入研究的445例HA患儿中，重型患者82例（18．4％），中间型患者269例（60．5％），轻型患者94例（21．1％）。抑制物阳性26例（5．8％，失访3例），低滴度抑制物9例，高滴度抑制物17例，其中重型、中间型患者各13例。高强度替代治疗是抑制物产生的危险因素[P=0．030，HR值为4．435（95％CI1．150～17．094）]；抑制物产生后2例患者接受小剂量利妥昔单抗清除抗体治疗，其中1例联合免疫耐受治疗3个月。出血时65．2％（15／23）的患者选择凝血酶原复合物治疗，8．7％（2／23）选择制动、冰敷、抬高患肢等保守治疗措施，26．1％（6／23）选择间断输注小剂量FⅧ治疗。未接受抗体清除治疗的患者中，87．5％（7／8）低滴度抑制物转阴，抑制物中位持续时间为3（1-3）个月，84．6％（11／13）的高滴度抑制物随时间呈下降趋势，在未进行抗体清除治疗的情况下持续12～48个月仍未转阴，7．7％（1／13）的高滴度抑制物2年后转阴。抑制物产生前后患儿关节年出血率、非关节年出血率、白发年出血率、创伤性年出血率差异无统计学意义。结论高强序替代治疗县HA患儿抑制物产牛的危呤因素：抑制物并不能增加HA患儿出血频率。
- 刘葳薛峰张磊刘晓帆陈云飞黄月婷付荣凤杨仁池
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 125例中国年轻原发性血小板增多症患者的临床特点及预后分析被引量：12
- 2017年
- 目的:探讨中国年轻原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据。方法:对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析。结果:在全部125例患者中,男37例,女88例,诊断时中位年龄32(18-40)岁。随访中18例(14.4%)出现严重血栓事件。多因素分析表明,JAK2 V617F(HR=8.895,P=0.001)、既往血栓史(HR=8.001,P<0.001)及WBC≥12.0×10~9/L(HR=5.225,P=0.002)为血栓事件的独立危险因素。年轻ET患者的血栓发生率及血栓危险因素不同于整体ET人群,因此建立了年轻ET特异的血栓预测模型,即根据JAK2V617F(2分)、既往血栓史(2分)和WBC≥12.0×10~9/L(1分),将年轻ET分为低危(0分)、中危(1-2分)和高危(≥3分),3组的无血栓生存有显著差异(χ~2=32.223,P<0.001)。使用抗血小板聚集药物可预防血栓形成(HR=0.081,P<0.001),但只有在中、高危患者中,减低血小板药物可降低血栓发生率[14.3%(5/35)vs 36.4%(12/33),χ~2=4.416,P=0.036]。7例患者(5.6%)进展为骨髓纤维化,其中1例进展为骨髓纤维化后又进展为急性白血病。仅诊断时WBC≥15.0×10~9/L是疾病进展危险因素(χ~2=5.434,P=0.020),抗血小板聚集药物及减低血小板药物均不能阻止疾病进展。结论:中国年轻ET患者的血栓发生率与血栓危险因素与整体ET患者不同,年轻ET患者特异的血栓预测模型对指导分层治疗有重要价值。
- 付荣凤刘晓帆刘葳黄月婷陈云飞李慧媛鞠满凯杨仁池张磊
- 关键词：血小板增多原发性血小板增多症血栓形成骨髓纤维化
- 57例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析被引量：9
- 2015年
- 目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法：回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果：57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征,22例表现为五联征。血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶均值分别为（16.83±13.79）×109/L,（65.11±19.01）g/L和（1 169.69±668.27）U/L。外周血红细胞碎片比例为1.3%~31.0%。使用血浆置换＋糖皮质激素及血浆置换＋糖皮质激素＋免疫抑制剂的有效率分别为71.43%（25/35）和100%（13/13）;9例难治或复发的患者加用利妥昔单抗治疗,有效率为100%（9/9）。57例患者中,9例死亡,11例复发。死亡组与存活组在血红蛋白（P=0.027）、乳酸脱氢酶（P=0.024）、尿素氮（P=0.004）、年龄（P=0.009）、严重神经系统症状（P=0.037）、昏迷（P=0.023）和神经系统症状不断加重（P=0.000）方面差异有统计学意义,其中神经系统症状不断加重是TTP的独立预后因素（P=0.025）。复发组与非复发组年龄差异有统计学意义（P=0.005）。结论：TTP患者多数以三联征起病,血浆置换联合糖皮质激素是其标准治疗方案。对于难治复发的患者,利妥昔单抗可以提高有效率。神经系统症状不断加重是TTP的不良预后因素。
- 吕翠翠孙甜甜鞠满凯吕明恩付荣凤薛峰刘晓帆刘葳黄月婷陈云飞杨仁池张磊
- 关键词：血栓性血小板减少性紫癜血浆置换免疫抑制剂利妥昔单抗
- 脾切除治疗74例成人原发免疫性血小板减少症的长期随访观察被引量：6
- 2015年
- 目的:探讨脾切除治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的长期疗效和安全性。方法:回顾性分析74例诊断为ITP后接受脾切除治疗并获得长期随访资料的患者,观察脾切除的近期有效率和手术并发症。长期随访(≥12个月)血小板的持续反应率,脾切除的远期并发症,病死率与患病率。预测脾切除前常见的临床指标对切脾疗效的影响。结果:脾切除的即刻总反应率为95.9%(71/74)。手术并发症包括切口感染2例(2.7%),上呼吸道感染1例(1.4%),切口脂肪液化1例(1.4%);未发生血栓并发症。脾切除后血小板反应性增高患者3例(4.1%)。术后随访1年、3年、5年的持续反应率分别为86.5%,86.1%,77.2%。随访期间共有27例(36.5%)患者复发。远期患病率为2.7%,包括急性阑尾炎1例,双臂软组织感染1例。病死率为4.1%,因血小板减少导致脑出血死亡2例,泌尿系出血死亡1例。脾切除疗效的预测因素显示,年轻(≤40岁),对丙种球蛋白治疗有效患者,脾切除治疗可获得较好的治疗反应(P<0.05)。结论:脾切除治疗成人原发ITP能够维持长期疗效,病死率与患病率均较低。对于年轻患者以及丙种球蛋白治疗有效的患者,脾切除后可获得较好的治疗反应。
- 刘晓帆孙朝侠王志军陈云飞黄月婷刘葳薛峰张磊徐茂强杨仁池
- 关键词：免疫性血小板减少症脾切除
- “三阴性血小板增多症”靶向基因测序分析
- 鞠满凯付荣凤李慧媛刘晓帆薛峰陈云飞刘葳黄月婷张丽艳杨仁池张磊
