曹静
- 作品数：21 被引量：64H指数：5
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：吴阶平医学基金吴阶平医学基金会临床科研专项资助基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用被引量：8
- 2014年
- 目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论 儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。
- 胡涛李君惠刘嵘师晓东曹静张蕾李娟娟钟笛箫范玮冯顺乔岳梅胡梦泽
- 关键词：儿童血液病输血
- 克拉屈滨治疗难治复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的：观察克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效,探讨克拉屈滨治疗 LCH 的机制和适应证范围。方法选取 LCH 使用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗患儿1例,收集临床资料和转归,进行分析。结果经4个疗程克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗,LCH 患儿临床症状好转,无疾病活动表现。药物不良反应主要是骨髓抑制,每疗程均发生Ⅲ~Ⅳ级血液系统不良反应。结论克拉屈滨在儿童复发及难治性 LCH 中,是极具潜力的治疗药物之一,对难治复发患者缓解率高,不良反应及远期疗效尚有待观察。但从该药物的作用机制及目前临床经验分析,具有良好前景。
- 李君惠刘嵘胡涛李娟娟张蕾曹静师晓东
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童中枢性尿崩症
- 克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症：13例报告并文献复习被引量：14
- 2014年
- 目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷（2-CdA＋Ara-C）方案（CIP-LCH-2012方案）治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH（MS-LCH）患儿（年龄＜18岁）,根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准（CTCAE 4.0版）进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病（NAD）状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量。
- 胡涛刘嵘李君惠曹静张蕾李娟娟范玮钟笛箫师晓东
- 关键词：儿童
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征诊断方法探讨被引量：3
- 2011年
- 目的探讨遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的诊断方法。方法对6例IBMFS患儿的临床表现、体征、血常规、骨髓形态学、染色体核型分析、染色体断裂、骨髓造血干细胞培养、胰腺外分泌功能、内分泌激素检测、尿筛查、叶酸、维生素B12定量、血红蛋白F、细胞免疫/体液免疫、骨骼X线检查,以及其中4例行特定基因扩增及测序进行分析。结果 6例患儿均以一系或二系病态造血为突出特点,伴持续高胎儿血红蛋白血症起病,均表现生长迟滞、矮小,骨骼异常、皮肤、黏膜改变亦较为突出,部分病例合并内分泌疾病、神经系统异常。4例克隆出IBMFS的关键致病基因。结论完整的病史、详尽的体格检查可以为IBMFS的临床诊断提供重要线索。特定的基因检测有助于早期诊断。
- 刘嵘师晓东王天有刘子勤李君惠胡涛张蕾曹静范玮梁超黄士昂
- 关键词：基因分析
- 应用索拉非尼单药治疗复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例及文献复习被引量：4
- 2016年
- 目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。方法回顾性分析2014年10~11月本院血液科收治的2例应用索拉非尼[150mg/（m2·d）,每天2次]单药口服治疗后症状缓解、病情得到控制的复发难治性LCH患儿的资料,结合相关文献,复习BRAFV600E基因在LCH患者中的突变情况、索拉非尼作为靶向药物治疗的原理。结果 2例BRAFV600E阳性的LCH患者应用靶向药物索拉非尼单药口服后,临床症状缓解。化验指标好转,未发生严重药物不良反应。结论索拉非尼药物治疗外周血BRAFV600E基因突变阳性的LCH患者,安全有效。本文报道例数少,尚需行进一步的大样本治观察,以进一步验证疗效。需要长期随访应用索拉非尼口服治疗患者,观察不良反应,同时确定服药时间及停药标准。
- 曹静刘嵘李君惠师晓东罗丹青胡涛冯顺乔张朝霞邵端芳
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症索拉非尼
- 幼年型粒单核细胞白血病27例遗传学特征及生存分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况, 并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率(OS)进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果 27例JMML患儿中男11例、女16例, 发病年龄为28(11, 52)月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个, 涉及RAS信号通路者占比高, 为64%(25/39), 发生频次最高者为PTPN11基因突变, 占44%(11/25)。接受造血干细胞移植者17例(63%), 未移植者8例(30%), 失访2例(7%)。移植患儿移植后随访时间47(11, 57)个月。高危移植组(17例)与高危非移植组(6例)1年OS分别为(88±8)%及(50±20)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=5.01, P=0.025), 高危移植组5年OS为(75±11)%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者(χ^(2)=6.80, P=0.009)。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为(81±12)%及(67±19)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.85, P=0.356)。结论 JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变, 其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率, 移植后复发或进展与不良预后相关。
- 李娟娟胡涛李君惠张朝霞冯顺乔师晓东张蕾曹静宋泽亮胡梦泽钟笛箫岳梅范玮唐瑞红邹秉含刘嵘
- 关键词：白血病粒-单核细胞幼年型造血干细胞移植
- 二例先天性角化不良症患儿临床特征和基因分析被引量：3
- 2011年
- 目的对2例先天性角化不良症（DC）患儿进行临床和基因分析。方法2例患儿均表现为皮肤黏膜异常三联征（指／趾甲营养不良、黏膜白斑病、皮肤网状色素沉着）和骨髓衰竭。临床诊断为DC。提取患儿外周血DNA，PCR扩增DC的6个热点基因，包括DKC1、TERT、TERC、TINF2、NOP10、NHP2，进行DNA测序和基因分析。结果2例患儿标本均克隆出TINF2基因中第6号外显子的C．845G→A（R282H）突变。结论低龄患儿出现典型皮肤黏膜改变、骨髓衰竭时，应考虑到DC可能。早期行相关基因检测可避免误诊、漏诊。2例TINF2基因C．845G→A（R282H）突变为国内首次报道。
- 刘嵘师晓东王天有刘子勤胡涛范玮曹静侯然梁超黄士昂
- 关键词：角化不良先天性疾病特征DNA突变分析
- 21例儿童重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床治疗分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5,20.0)个月,随访时间33.0(18.5,110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L,5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征,5例(23.8%)患儿为继发性病例,9例(42.8%)患儿有感染史,2例患儿摄入花粉诱发;溶血危象5例(26.3%),12例(57.1%)存在配血困难,8例(38.1%)入住ICU,5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白,16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗,15例完全缓解,3例部分缓解,3例无效及死亡。结论感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素,继发性病例比例高,继发病因以免疫缺陷病为主,溶血危象发生率高,且存在配血、输血困难,成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测,利妥昔单抗需提前应用,保证成功输血。
- 冯顺乔李君惠曲东张蕾张朝霞曹静刘嵘
- 关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血儿童重度贫血输血
- 骨髓MICM分型在儿童EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病中的临床意义
- 2012年
- 目的探讨骨髓MICM分型在EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的临床意义探讨。方法收集5例曾于外院诊断为EBV相关噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染的病例,回顾患儿的临床资料、实验室、血清学及骨髓MICM分型及随访结果,修正诊断为恶性淋巴瘤(白血病)及EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病。对应用MICM分型在EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的诊断中的应用做初步总结。结果 5例中有3例明确诊断为淋巴造血系统恶性疾病,而不是停留在噬血细胞综合征的诊断。结论 EBV检测及MICM分型有助于EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的诊断。对于EBV感染淋巴增生性疾病,骨髓MICM分型具有很重要的诊断意义。
- 刘子勤师晓东刘嵘范玮曹静林瑶宫幼喆
- 关键词：儿童淋巴增生性疾病
- 婴儿白血病被引量：6
- 2016年
- 婴儿白血病发病率在婴儿期恶性肿瘤中占第二位,常见的有急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)及急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemi,AML),各有自己的临床特点。混合系白血病基因重排为婴儿白血病特征,与婴儿白血病的发生、发展、治疗、预后密切相关。强化的联合化疗可提高生存率,但增加了非复发相关并发症的发生。高危病例可通过骨髓移植获得收益。目前新型药物,包括新型核苷酸类似物、去甲基化药物、基因靶向药物,已在临床或实验室阶段证明有效,对高危患儿通过进行异基因造血干细胞移植治疗可获得较长生存期。
- 岳梅李娟娟师晓东李君惠刘嵘曹静
- 关键词：婴儿白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病
