李君惠
- 作品数：67 被引量：203H指数：7
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市科技新星计划吴阶平医学基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生经济管理更多>>
- 儿童血液系统恶性疾病骨髓坏死的临床研究——附四例报告
- 目的:提高对儿童血液系统恶性疾病骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)的认识。方法:回顾性分析临床病例,对病例特点进行总结,讨论骨髓坏死与原发疾病的关系、诊断及预后判断。结果:4例 BMN患儿,原发...
- 胡涛李君惠刘嵘赵红娟曹静
- 文献传递
- 输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用被引量：8
- 2014年
- 目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论 儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。
- 胡涛李君惠刘嵘师晓东曹静张蕾李娟娟钟笛箫范玮冯顺乔岳梅胡梦泽
- 关键词：儿童血液病输血
- 儿童急性白血病的细胞遗传学研究被引量：2
- 2004年
- 目的 探讨儿童急性白血病的细胞遗传学改变及其临床意义。方法 用染色体核型分析及姊妹染色单体互换 (SCE)技术检测急性白血病患儿的染色体特征。结果 患儿外周血或骨髓的染色体核型异常率分别为 31 % ( 9/ 2 9)、74 2 % ( 2 3/31 )。所检测的 1 8名急性白血病患儿的外周血SCE率明显高于对照组 ,P <0 0 0 1。结论 急性白血病患儿的染色体不稳定性增加 ,说明患儿的DNA受损 ,修复能力减低 ,为基因突变和癌基因激活引细胞癌变提供了条件。因此应尽力减少不良因素对染色体的损伤作用 ,以降低儿童白血病的发病率。
- 丁秀原赵小元金煜炜王红陈静师晓东李君惠
- 关键词：儿童急性白血病细胞遗传学染色体核型基因突变
- 单倍体造血干细胞移植联合后置环磷酰胺方案治疗重型先天性中性粒细胞减少症伴感染临床研究
- 李君惠冯顺乔钟笛箫刘嵘师晓东
- 克拉屈滨治疗难治复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的：观察克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效,探讨克拉屈滨治疗 LCH 的机制和适应证范围。方法选取 LCH 使用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗患儿1例,收集临床资料和转归,进行分析。结果经4个疗程克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗,LCH 患儿临床症状好转,无疾病活动表现。药物不良反应主要是骨髓抑制,每疗程均发生Ⅲ~Ⅳ级血液系统不良反应。结论克拉屈滨在儿童复发及难治性 LCH 中,是极具潜力的治疗药物之一,对难治复发患者缓解率高,不良反应及远期疗效尚有待观察。但从该药物的作用机制及目前临床经验分析,具有良好前景。
- 李君惠刘嵘胡涛李娟娟张蕾曹静师晓东
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童中枢性尿崩症
- 克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症：13例报告并文献复习被引量：14
- 2014年
- 目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷（2-CdA＋Ara-C）方案（CIP-LCH-2012方案）治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH（MS-LCH）患儿（年龄＜18岁）,根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准（CTCAE 4.0版）进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病（NAD）状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量。
- 胡涛刘嵘李君惠曹静张蕾李娟娟范玮钟笛箫师晓东
- 关键词：儿童
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征诊断方法探讨被引量：3
- 2011年
- 目的探讨遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的诊断方法。方法对6例IBMFS患儿的临床表现、体征、血常规、骨髓形态学、染色体核型分析、染色体断裂、骨髓造血干细胞培养、胰腺外分泌功能、内分泌激素检测、尿筛查、叶酸、维生素B12定量、血红蛋白F、细胞免疫/体液免疫、骨骼X线检查,以及其中4例行特定基因扩增及测序进行分析。结果 6例患儿均以一系或二系病态造血为突出特点,伴持续高胎儿血红蛋白血症起病,均表现生长迟滞、矮小,骨骼异常、皮肤、黏膜改变亦较为突出,部分病例合并内分泌疾病、神经系统异常。4例克隆出IBMFS的关键致病基因。结论完整的病史、详尽的体格检查可以为IBMFS的临床诊断提供重要线索。特定的基因检测有助于早期诊断。
- 刘嵘师晓东王天有刘子勤李君惠胡涛张蕾曹静范玮梁超黄士昂
- 关键词：基因分析
- 幼年型粒单核细胞白血病27例遗传学特征及生存分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况, 并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率(OS)进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果 27例JMML患儿中男11例、女16例, 发病年龄为28(11, 52)月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个, 涉及RAS信号通路者占比高, 为64%(25/39), 发生频次最高者为PTPN11基因突变, 占44%(11/25)。接受造血干细胞移植者17例(63%), 未移植者8例(30%), 失访2例(7%)。移植患儿移植后随访时间47(11, 57)个月。高危移植组(17例)与高危非移植组(6例)1年OS分别为(88±8)%及(50±20)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=5.01, P=0.025), 高危移植组5年OS为(75±11)%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者(χ^(2)=6.80, P=0.009)。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为(81±12)%及(67±19)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.85, P=0.356)。结论 JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变, 其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率, 移植后复发或进展与不良预后相关。
- 李娟娟胡涛李君惠张朝霞冯顺乔师晓东张蕾曹静宋泽亮胡梦泽钟笛箫岳梅范玮唐瑞红邹秉含刘嵘
- 关键词：白血病粒-单核细胞幼年型造血干细胞移植
- 郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析被引量：15
- 2003年
- 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。
- 刘嵘陈静师小东王天有李君惠马丽娟
- 关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变小儿
- 儿童血液系统恶性疾病骨髓坏死的临床研究(附4例报告)被引量：2
- 2007年
- 目的提高对儿童血液系统恶性疾病骨髓坏死的认识。方法回顾性分析临床病例,对病例特点进行总结,讨论骨髓坏死与原发疾病的关系、诊断及预后判断。结果和结论儿童血液系统恶性疾病骨髓坏死常有骨痛、发热、肝脾大、贫血、血小板减少等表现,可发生于病程的不同时期,其预后主要与原发疾病相关,治疗方法以积极控制原发病和对症治疗为主,目前诊断标准以骨髓形态学为主要依据,磁共振及骨髓放射性核素扫描对骨髓坏死的诊断和程度判断有很大的帮助。大剂量糖皮质激素的使用可导致BMN。
- 胡涛师晓东李君惠刘嵘赵红娟曹静
- 关键词：骨髓坏死血液系统恶性疾病糖皮质激素儿童
