张朝霞
- 作品数：37 被引量：86H指数：5
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金吴阶平医学基金国家高技术研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生电子电信更多>>
- 18例非移植急性髓细胞白血病患儿预后相关因素分析被引量：2
- 2019年
- 目的回顾性分析18例非移植急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)患儿的细胞遗传学及分子学特征及阿糖胞苷治疗强度对总体生存率的影响。方法选取2011年3月至2016年8月经首都儿科研究所附属儿童医院血液科初诊的非移植AML患儿18例。对患儿进行以形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学为基础的MICM分型诊断。患儿完成诱导治疗获得完全缓解后,应用不同剂量的阿糖胞苷进行巩固治疗,4种剂量分别是:①每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共5个疗程,阿糖胞苷累积总量40g/m^2;②每次阿糖胞苷2g/m^2,12h一次,每疗程6次,共4个疗程,阿糖胞苷累积总量48g/m^2;③每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.5g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量61g/m^2;④每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.0g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量52g/m^2。观察患儿的复发率,2年无事件生存及5年无事件生存情况。结果 18例患儿中有5例复发,且复发均发生在初诊后24个月以内。5年无事件生存者7例,2年无事件生存者13例。复发的5例患儿中有2例为AML1-ETO阳性,且巩固治疗时的阿糖胞苷总量仅有24g/m^2。另有2例伴MLL易位的患儿出现复发,分别为t(9;11)(p22;q23)、MLL-AF9阳性、阿糖胞苷累积量48g/m^2和t(11;19)(q23;p13.1)、MLL-ELL阳性、阿糖胞苷累积量38g/m^2。另1例复发患儿为t(6,9)(p23;q34)、DEK-CAN阳性和阿糖胞苷累积量61g/m^2。结论对于inv(16)(p12q22)及t(8;21)(q22;q22)的患儿,传统化疗会更受益,且巩固化疗中大剂量阿糖胞苷>2g/m^2每次,12h一次,每疗程6次,至少3个疗程,总累积量>48g/m^2治疗方案对这部分病例是安全且有效的;t(9;11)(p22;q23)及复杂核型需结合是否伴有其他预后的良恶性因素而决定治疗方案;除t(9;11)(p22;q23)外的
- 王宇阳李君惠胡涛张蕾李娟娟张朝霞冯顺乔张淑一师晓东刘嵘常会波
- 关键词：急性髓细胞白血病儿童染色体核型基因突变
- 骨髓增生异常综合征相关基因研究进展被引量：3
- 2011年
- 骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）是一组以病态造血为特征的骨髓增殖性疾病。随着分子生物学技术的进步,针对MDS的基因研究广泛开展,已发现越来越多的基因异常与发病有关,涉及到原癌基因、抑癌基因、细胞周期相关基因、线粒体DNA突变等。
- 张朝霞王天有
- 关键词：骨髓增生异常综合征细胞周期相关基因线粒体DNA突变骨髓增殖性疾病病态造血基因异常
- 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAFV600E基因突变与临床相关性研究被引量：4
- 2016年
- 目的分析儿童朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAFV600E突变率及其与临床特征的相关性。方法对49例LCH患儿的石蜡包埋组织样本、外周血样本进行回顾性分析,检测其BRAFV600E基因突变结果。并使用相关统计学方法对收集的临床数据进行分析和处理。结果使用免疫组化、一代测序和二代测序检测技术的总阳性检出率为59.2%(29/49)。患儿BRAFV600E基因突变与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。在存在多系统受累、骨骼损害、高危险度、复发等因素的LCH患者中,BRAFV600E阳性率较其他因素阴性者为高。结论中国儿童BRAFV600E阳性检出率与国外无明显人种及年龄差异。BRAFV600E基因与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。但LCH患者中BRAFV600E基因突变和多系统受累、骨骼损害、高危险度及复发的等因素存在较大的相关性,具有一定的临床意义。
- 曹静李君惠刘嵘师晓东罗丹青张朝霞冯顺乔胡涛邵端芳
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童
- 小分子干扰RNA对肝癌细胞株MHCC-97H增殖和凋亡及Survivin表达的影响被引量：4
- 2015年
- 目的探讨小分子干扰RNA（siRNA）对人肝癌细胞株MHCC-97HSurvivin基因表达及其增殖和凋亡的影响。方法设计、合成针对Survivin基因序列特异性siRNA，用脂质体包裹转染人肝癌细胞株MHCC-97H，实验分为3组：SurvivinsiRNA转染组（Si-survivin组），无关siRNA转染组（NC组）和无转染组（正常对照组）。采用反转录-聚合酶链反应、Westernblot技术检测SurvivinmRNA及蛋白表达；四甲基偶氮唑蓝比色法检测细胞增殖情况；分别以终浓度为12．5、25．0、50．0nmol／L的siRNA作用于细胞后24h，采用流式细胞仪AnnexinV／PI双染法检测细胞凋亡。结果转染后48h，Si—survivin组、NC组、正常对照组SurvivinmRNA表达水平分别为0．55±0．16、0．85±0．28、0．93±0．40，组间比较差异有统计学意义（F=414，P〈0．01）；Si—survivin组最低，与NC组、正常对照组比较差异均有统计学意义（t=-20．56、-28．37，P均〈0．001）。siRNA转染48h后，Si—survivin组、NC组、正常对照组Survivin蛋白相对表达量分别为0．602±0．005、0．835±0．007、0．993±0．003，组间比较差异有统计学意义（F=238，P〈0．01）；Si—survivin组最低，与NC组、正常对照组比较差异均有统计学意义（t=-40．17、-66．03，P均〈0．001）。转染后72h和96h，Si—survivin组细胞抑制率[（19．5±3．6）％、（12．0±0．9）％]显著高于NC组[（3．6±0．9）％、（-1．3±6．1）％]，差异均有统计学意义（t=36．18、42．53，P均〈0．05）。不同浓度siRNA作用于细胞后24h，12．5、25．0、50．0nmol／LsiRNA组、NC组和正常对照组细胞凋亡率[分别为（22．64±2．54）％、（35．37±3．28）％、（53．28±4．35）％、（8．77±1．25）％、（9．72±1．37）％]比较，组间差异有统计学意义（F=35．93，P〈0．01），不同浓度siRNA间细胞凋亡率两两比较，差异有统计学意义（t=-29．73、-38．57，P均〈0．0
- 张朝霞刘子勤陈燕飞玄立田王天有
- 关键词：肝癌SURVIVIN小分子干扰RNA
- 婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习被引量：5
- 2016年
- 目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。
- 张朝霞刘嵘李君惠李娟娟王宇阳师晓东
- 关键词：血管瘤KASABACH-MERRITT综合征西罗莫司
- Survivin siRNA纳米脂质体抗肝癌活性研究
- 实验目的本研究主要探讨体外survivin小分子干扰RNA(siRNA)对人肝癌细胞株MHCC-97H Survivin基因表达及其增殖和凋亡的影响。体内研究Survivin siRNA对裸鼠肝癌种植瘤Survivin基...
- 张朝霞
- 关键词：肝癌SURVIVIN种植瘤小分子干扰RNA
- 文献传递
- 儿童神经母细胞瘤43例临床分析被引量：2
- 2017年
- 目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.1%),男:女为2.07:1,其中Ⅳ期23例(53.5%),高危30例(69.8%)。腹部包块起病多见,原发灶多位于腹膜后,骨髓为最常见转移部位。肿瘤标志物可协助诊断、监测病情。治疗主要采用化疗联合手术,自体造血干细胞移植和免疫治疗尚需积累更多经验。高危患儿总体生存率低,复发率高。结论 5岁以下幼儿出现腹部包块时,应警惕NB。NB主要采用化疗和手术治疗,自体造血干细胞移植和免疫治疗适用于高危NB。高危NB预后差,仍需研究更多治疗策略,提高生存率。
- 张朝霞刘嵘李君惠李娟娟冯顺乔张蕾师晓东
- 关键词：神经母细胞瘤儿童
- 异基因造血干细胞移植治疗2例黏多糖贮积症Ⅱ型患儿临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的疗效及后置环磷酰胺在本病中的应用。方法选取本院2例确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型的患儿,2例均为男性,移植时年龄分别为3岁8月和2岁11月,预处理方案采用减低强度的白消安(busulfex,Bu)+氟达拉滨(fludarabine,Flu)方案:Bu 1mg/(kg·次),每6小时1次,提前2~5天;Flu 40mg/m2,提前3~6天,抗胸腺球蛋白总量7.5mg/kg,分4天静脉滴注,提前2~5天。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予以40mg/kg环磷酰胺静脉滴注,予以短疗程甲氨蝶呤静脉滴注,移植后5天起予以环孢霉素A静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。干细胞均来自半相合的父亲。结果 2例患者分别于移植后12~14天中性粒细胞达到0.5×109/L,移植后10~14天血小板植活,移植后14天短串联重复序列结合聚合酶链反应(short tandem repeat-polymerase chain reaction,STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。移植过程中无明显化疗相关不良反应,无严重预处理相关并发症,未发生GVHD。移植后1个月复查酶活性均达正常值,移植后患儿指端关节活动较前灵活,肝脾较前明显回缩,认知能力进步。结论异基因造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型效果确切,减低强度预处理方案减少移植相关并发症,后置环磷酰胺可用于本病,并有效减少移植物抗宿主病。
- 冯顺乔师晓东李君惠刘嵘张朝霞曹静胡涛王宇阳
- 关键词：黏多糖贮积症异基因造血干细胞移植
- 幼年型粒单核细胞白血病27例遗传学特征及生存分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况, 并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率(OS)进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果 27例JMML患儿中男11例、女16例, 发病年龄为28(11, 52)月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个, 涉及RAS信号通路者占比高, 为64%(25/39), 发生频次最高者为PTPN11基因突变, 占44%(11/25)。接受造血干细胞移植者17例(63%), 未移植者8例(30%), 失访2例(7%)。移植患儿移植后随访时间47(11, 57)个月。高危移植组(17例)与高危非移植组(6例)1年OS分别为(88±8)%及(50±20)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=5.01, P=0.025), 高危移植组5年OS为(75±11)%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者(χ^(2)=6.80, P=0.009)。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为(81±12)%及(67±19)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.85, P=0.356)。结论 JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变, 其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率, 移植后复发或进展与不良预后相关。
- 李娟娟胡涛李君惠张朝霞冯顺乔师晓东张蕾曹静宋泽亮胡梦泽钟笛箫岳梅范玮唐瑞红邹秉含刘嵘
- 关键词：白血病粒-单核细胞幼年型造血干细胞移植
- 儿童特发性血小板减少性紫癜血小板功能研究被引量：9
- 2006年
- 目的研究儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板体内活化状态及体外活化功能,探讨血小板在ITP发病机制中的作用。方法流式细胞术(FCM)检测体内和体外5’-二磷酸腺苷(ADP)刺激后血小板表面活化分子GPIIb/IIIa和CD62P分子的表达,同时检测CD62P阳性血小板该分子的平均荧光强度(MCF)。结果ITP组与对照组体内活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0001),ITP组显著低于对照组;两组CD62P分子的MCF无显著性差异。体外刺激血小板活化后,两组活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0077),ITP组低于对照组;两组CD62P分子的MCF有显著性差异(P=0.0059),ITP组低于对照组。结论ITP患儿体内血小板处于低活化状态,提示其出血原因不仅是血小板数量减少,同时存在血小板功能减低,低活化的原因很可能是血小板自身功能障碍。
- 王天有张朝霞鲁杰
- 关键词：特发性血小板减少性紫癜血小板流式细胞术
