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郭晔

作品数：18 被引量：74H指数：4
供职机构：中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所更多>>
发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划国家科技重大专项更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 14篇期刊文章
  • 3篇会议论文
  • 1篇专利

领域

  • 17篇医药卫生

主题

  • 16篇儿童
  • 12篇细胞
  • 11篇白血
  • 11篇白血病
  • 10篇急性
  • 7篇预后
  • 7篇淋巴
  • 7篇淋巴细胞
  • 7篇急性淋巴细胞
  • 6篇淋巴细胞白血...
  • 6篇急性淋巴细胞...
  • 6篇急性淋巴细胞...
  • 3篇髓系
  • 3篇贫血
  • 3篇染色
  • 3篇染色体
  • 3篇儿童急性
  • 2篇蛋白
  • 2篇血细胞
  • 2篇血细胞减少

机构

  • 11篇中国医学科学...
  • 7篇北京协和医学...
  • 1篇中国医学科学...

作者

  • 18篇郭晔
  • 17篇竺晓凡
  • 16篇陈晓娟
  • 15篇邹尧
  • 14篇陈玉梅
  • 14篇杨文钰
  • 14篇王书春
  • 12篇刘天峰
  • 9篇阮敏
  • 9篇张丽
  • 8篇张家源
  • 8篇刘晓明
  • 6篇戚本泉
  • 4篇常丽贤
  • 3篇任媛媛
  • 3篇安文彬
  • 3篇王慧君
  • 3篇刘芳
  • 2篇蔡小矜
  • 2篇万扬

传媒

  • 5篇中国当代儿科...
  • 4篇中华儿科杂志
  • 1篇中国医学科学...
  • 1篇中国实用儿科...
  • 1篇中国实验血液...
  • 1篇国际输血及血...
  • 1篇中国小儿血液...
  • 1篇第十七届全国...

年份

  • 1篇2019
  • 1篇2017
  • 3篇2016
  • 3篇2015
  • 3篇2014
  • 1篇2013
  • 1篇2012
  • 2篇2011
  • 1篇2010
  • 2篇2009
共 18 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
儿童难治性血细胞减少的临床特征分析被引量：3
2015年
目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。
安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡
关键词：难治性血细胞减少预后儿童
单细胞凝胶电泳试验在范可尼贫血诊断中的意义及其与丝裂霉素C试验相关性研究被引量：4
2013年
目的评价单细胞凝胶电泳（SCGE，又称彗星试验）试验在范可尼贫血（FA）诊断中的意义及其与丝裂霉素C诱导的染色体断裂试验之间的相关性。方法选取2007年1月-2011年6月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的248例血细胞减少患儿的骨髓（或外周血）单个核细胞进行丝裂霉素c及SCGE试验。分别分析两种试验的检测结果，并将两种试验方法的结果进行相关性分析。通过对SCGE试验各个指标的受试者T作特征（ROC）曲线下面积的比较，寻找最适合的SCGE参数。结果（1）248例患儿男122例，女126例，男女比例0．97：1。中位年龄5岁（0．2—15岁）。17例诊断为FA，231例为非FA。（2）在丝裂霉素C为80ng／ml浓度下染色体畸变数目FA组为[（32．2±4．8）％]，高于非FA组[（19．9±3．0）％]和正常对照组[（21．6±4．8）％]，组问差异有统计学意义（F=95．678，P〈0．01）。（3）SCGE试验结果中，将17例FA患儿与231例非FA患儿各参数比较，两组患儿间均有统计学差异（P=0．000）。（4）将单细胞凝胶电泳各分析参数与丝裂霉素C的不同浓度下染色体畸变结果进行相关性分析。SCGE各参数指标与丝裂霉素c浓度80ng／ml的染色体畸变数均相关（P=0．000），其中，最为显著相关的参数是彗星细胞率（r=0．848，P=0．000）。（5）SCGE试验指标的ROC曲线结果表明：彗星细胞率的ROC曲线下面积最大，为0．999。结论SCGE试验可以作为FA诊断的辅助检查之一。SCGE的试验结果与丝裂霉素C的80ng／ml的染色体畸变数显著相关，FA患儿与非FA患儿的SCGE的试验结果差异有统计学意义，彗星细胞率可作为重要分析参数。
张丽刘强邹尧刘晓明张家源王书春陈晓娟郭晔杨文钰阮敏刘天峰刘芳蔡晓矜陈玉梅竺晓凡
关键词：贫血范可尼贫血全血细胞减少
儿童核心结合因子相关急性髓细胞白血病的细胞分子遗传学异常与预后被引量：2
2019年
核心结合因子相关急性髓细胞白血病(CBF-AML)是儿童急性髓细胞白血病(AML)的常见细胞遗传学亚型,占AML的25%~30%,临床预后较好。但是,仍有30%~40% CBF-AML患者发生复发,而该类患者伴随的细胞分子遗传学异常事件可能与其临床预后相关。目前已有达沙替尼应用于成年人CBF-AML的报道,因此不同分子遗传学背景亦成为精准靶向治疗的新思路,但是儿童CBF-AML的相关研究仍较少。笔者通过对儿童CBF-AML中常见的细胞分子遗传学异常与其对临床预后的影响进行综述,旨在为儿童CBF-AML的个体化治疗提供新的思路。
易美慧郭晔
关键词：预后儿童
儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究被引量：2
2014年
目的 探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法 收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果 本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％ （16.0％ ～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论 伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.
阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡
关键词：儿童DNA突变分析
CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果被引量：19
2014年
目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％ （56/159） （P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％ （6/159） （P =0.044）.�
刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡
关键词：儿童微小残留病
IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义被引量：2
2015年
目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。
邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡
关键词：儿童
伴染色体异常的非重型再生障碍性贫血患儿临床及预后分析被引量：3
2016年
目的 分析符合非重型再生障碍性贫血（NSAA）临床特征,并伴染色体异常患儿的临床特征及预后.方法 回顾性分析304例2001至2014年就诊于中国医学科学院血液病医院（血液病研究所）的符合NSAA临床特征且具有可分析的染色体核型结果的患儿的临床资料,采用x2检验对治疗反应等进行分析,采用Kaplan-Meier法进行生存预后分析.结果 304例符合NSAA临床特征患儿中有28例伴染色体核型异常,8号染色体三体异常7例（25.0％）,7号染色体异常5例（17.9％）,其他染色体异常16例（57.1％）.伴有和不伴有染色体异常患儿在治疗反应率[40.9％（9/22）比58.6％（119/203）,x2=2.539,P=0.111]、脱离血制品输注率[54.5％ （6/11）比65.0％（39/60）,x2=6.455,P=0.086]、5年无进展生存率（49.2％比70.8％,x2=0.849,P=0.357）及5年累积生存率（79.1％比92.8％,x2=0.330,P=0.556）方面差异无统计学意义.伴有与不伴有染色体异常的患儿疾病进展率[41.7％ （10/24）比22.3％ （48/215）,x2=4.394,P=0.045]、骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓系白血病（AML）发生率[20.8％（5/24）比0.9％（2/215）,x2=30.082,P=0.000]、5年累积AML或MDS发生率（33.4％比0.8％,x2=17.798,P=0.000）方面差异有统计学意义.结论 符合NSAA临床特征患儿染色体异常发生率9.2％,伴染色体异常的患儿与不伴染色体异常患儿临床特征及治疗反应相似,但伴有染色体异常的患儿较不伴染色体异常患儿预后差,更容易进展为MDS或AML.
朱帅安文彬万扬任媛媛张然然章婧嫽刘超孙聪聪常丽贤陈晓娟杨文钰郭晔陈玉梅邹尧竺晓凡
关键词：细胞遗传学预后
脑脊液流式细胞学检测技术在急性淋巴细胞白血病儿童并发中枢神经系统白血病中的诊断价值被引量：19
2012年
本研究旨在探讨脑脊液流式细胞学检测(FCM)技术对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断价值。采用FCM技术、脑脊液常规细胞学(CC)涂片法、脑脊液常规及生化检测法对75例初诊ALL患儿首次脑脊液标本进行检测,并以9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液检测结果作为对照。结果表明,75例初诊ALL患儿,中位发病年龄5(1-14)岁,男女比例1.3∶1。根据CCLG-ALL2008疾病危险度分组:标危组38例,中危组22例,高危组15例。首次脑脊液检查结果显示:FCM+CC+5例(6.7%),根据CCLG-2008中枢神经系统(CNS)状态分级:CNS-2 3例,CNS-3 2例;FCM+CC-8例(10.7%),其中CNS-1 7例,CNS-2 1例;FCM-CC-62例(82.7%),其中CNS-1 60例,CNS-2 1例,CNS-3 1例。本研究结果显示,FCM+CC+,FCM+CC-,FCM-CC-3组在CNS-1,-2,-3分布上无显著性差异(P>0.05),考虑可能与样本数量偏小有关。9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液CC涂片中均未见肿瘤细胞。结论:脑脊液FCM技术敏感度高,在CNS-2,CNS-3诊断上与脑脊液CC检查具有较高的一致性,并可将CC诊断的CNS-2,-3阳性率提高20%,是脑脊液CC检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNSL的诊断中具有重要的应用价值。
杨文钰王慧君陈玉梅陈晓娟邹尧郭晔王书春刘天峰竺晓凡
关键词：脑脊液急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病
PAX5缺失对于儿童无特殊重现染色体异常B系急性淋巴细胞白血病的预后意义
2016年
目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL患儿及对照组(同期非血液系统疾病及肿瘤儿童)的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果 86例患儿中18例(21%)发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(P=0.001)。Kaplan-Meier法分析显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12 vs 0.90±0.04,P=0.017),但两组患儿的总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.128)。Cox法分析显示,PAX5缺失为影响DFS的不利因素(P=0.03)。结论 PAX5缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL患儿DFS的独立危险因素。
刘晓明张丽阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉陈晓娟王书春杨文钰郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡
关键词：PAX5预后儿童
脑脊液流式细胞学检测技术在儿童中枢神经系统白血病中诊断价值的探讨
＜正＞目的:探讨脑脊液流式细胞学（FCM）检测技术在儿童中枢神经系统白血病（CNSL）诊断中的价值。方法:分别采用FCM检测技术、脑脊液细胞学涂片法（CC）,及脑脊液常规、生化检测法对75例初诊急性淋巴细胞白血病（ALL...
杨文钰王慧君陈玉梅陈晓娟邹尧郭晔王书春刘天峰竺晓凡
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