冯顺乔
- 作品数：24 被引量：42H指数：4
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金吴阶平医学基金国家高技术研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用被引量：8
- 2014年
- 目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论 儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。
- 胡涛李君惠刘嵘师晓东曹静张蕾李娟娟钟笛箫范玮冯顺乔岳梅胡梦泽
- 关键词：儿童血液病输血
- 单倍体造血干细胞移植联合后置环磷酰胺方案治疗重型先天性中性粒细胞减少症伴感染临床研究
- 李君惠冯顺乔钟笛箫刘嵘师晓东
- 幼年型粒单核细胞白血病27例遗传学特征及生存分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况, 并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率(OS)进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果 27例JMML患儿中男11例、女16例, 发病年龄为28(11, 52)月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个, 涉及RAS信号通路者占比高, 为64%(25/39), 发生频次最高者为PTPN11基因突变, 占44%(11/25)。接受造血干细胞移植者17例(63%), 未移植者8例(30%), 失访2例(7%)。移植患儿移植后随访时间47(11, 57)个月。高危移植组(17例)与高危非移植组(6例)1年OS分别为(88±8)%及(50±20)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=5.01, P=0.025), 高危移植组5年OS为(75±11)%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者(χ^(2)=6.80, P=0.009)。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为(81±12)%及(67±19)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.85, P=0.356)。结论 JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变, 其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率, 移植后复发或进展与不良预后相关。
- 李娟娟胡涛李君惠张朝霞冯顺乔师晓东张蕾曹静宋泽亮胡梦泽钟笛箫岳梅范玮唐瑞红邹秉含刘嵘
- 关键词：白血病粒-单核细胞幼年型造血干细胞移植
- 黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型患儿耳鼻喉科表现的特点分析
- 2024年
- 目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病程中均至少出现了一种耳鼻喉科症状,其中95%的患者在确诊MPS前出现耳鼻喉科症状;上气道阻塞为最常见的耳鼻喉科症状(34例,85.00%),反复上呼吸道感染次之(23例,57.50%),最后为听力下降(11例,27.50%);26例患者至少接受过1次外科手术,其中15例(57.69%)接受过耳鼻喉科手术,这些患者均在确诊前接受耳鼻喉科手术。最常见的耳鼻喉科手术是腺样体切除术。结论MPS患者早期临床表现不典型,但耳鼻喉科症状出现早期且普遍,提高耳鼻喉科医生对该病的认识对MPS预后有着积极的意义。
- 白鑫茹刘嵘冯顺乔普建谷庆隆
- 关键词：黏多糖贮积症上气道阻塞反复呼吸道感染听力下降
- 应用索拉非尼单药治疗复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例及文献复习被引量：4
- 2016年
- 目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。方法回顾性分析2014年10~11月本院血液科收治的2例应用索拉非尼[150mg/（m2·d）,每天2次]单药口服治疗后症状缓解、病情得到控制的复发难治性LCH患儿的资料,结合相关文献,复习BRAFV600E基因在LCH患者中的突变情况、索拉非尼作为靶向药物治疗的原理。结果 2例BRAFV600E阳性的LCH患者应用靶向药物索拉非尼单药口服后,临床症状缓解。化验指标好转,未发生严重药物不良反应。结论索拉非尼药物治疗外周血BRAFV600E基因突变阳性的LCH患者,安全有效。本文报道例数少,尚需行进一步的大样本治观察,以进一步验证疗效。需要长期随访应用索拉非尼口服治疗患者,观察不良反应,同时确定服药时间及停药标准。
- 曹静刘嵘李君惠师晓东罗丹青胡涛冯顺乔张朝霞邵端芳
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症索拉非尼
- 18例非移植急性髓细胞白血病患儿预后相关因素分析被引量：2
- 2019年
- 目的回顾性分析18例非移植急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)患儿的细胞遗传学及分子学特征及阿糖胞苷治疗强度对总体生存率的影响。方法选取2011年3月至2016年8月经首都儿科研究所附属儿童医院血液科初诊的非移植AML患儿18例。对患儿进行以形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学为基础的MICM分型诊断。患儿完成诱导治疗获得完全缓解后,应用不同剂量的阿糖胞苷进行巩固治疗,4种剂量分别是:①每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共5个疗程,阿糖胞苷累积总量40g/m^2;②每次阿糖胞苷2g/m^2,12h一次,每疗程6次,共4个疗程,阿糖胞苷累积总量48g/m^2;③每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.5g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量61g/m^2;④每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.0g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量52g/m^2。观察患儿的复发率,2年无事件生存及5年无事件生存情况。结果 18例患儿中有5例复发,且复发均发生在初诊后24个月以内。5年无事件生存者7例,2年无事件生存者13例。复发的5例患儿中有2例为AML1-ETO阳性,且巩固治疗时的阿糖胞苷总量仅有24g/m^2。另有2例伴MLL易位的患儿出现复发,分别为t(9;11)(p22;q23)、MLL-AF9阳性、阿糖胞苷累积量48g/m^2和t(11;19)(q23;p13.1)、MLL-ELL阳性、阿糖胞苷累积量38g/m^2。另1例复发患儿为t(6,9)(p23;q34)、DEK-CAN阳性和阿糖胞苷累积量61g/m^2。结论对于inv(16)(p12q22)及t(8;21)(q22;q22)的患儿,传统化疗会更受益,且巩固化疗中大剂量阿糖胞苷>2g/m^2每次,12h一次,每疗程6次,至少3个疗程,总累积量>48g/m^2治疗方案对这部分病例是安全且有效的;t(9;11)(p22;q23)及复杂核型需结合是否伴有其他预后的良恶性因素而决定治疗方案;除t(9;11)(p22;q23)外的
- 王宇阳李君惠胡涛张蕾李娟娟张朝霞冯顺乔张淑一师晓东刘嵘常会波
- 关键词：急性髓细胞白血病儿童染色体核型基因突变
- 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAFV600E基因突变与临床相关性研究被引量：4
- 2016年
- 目的分析儿童朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAFV600E突变率及其与临床特征的相关性。方法对49例LCH患儿的石蜡包埋组织样本、外周血样本进行回顾性分析,检测其BRAFV600E基因突变结果。并使用相关统计学方法对收集的临床数据进行分析和处理。结果使用免疫组化、一代测序和二代测序检测技术的总阳性检出率为59.2%(29/49)。患儿BRAFV600E基因突变与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。在存在多系统受累、骨骼损害、高危险度、复发等因素的LCH患者中,BRAFV600E阳性率较其他因素阴性者为高。结论中国儿童BRAFV600E阳性检出率与国外无明显人种及年龄差异。BRAFV600E基因与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。但LCH患者中BRAFV600E基因突变和多系统受累、骨骼损害、高危险度及复发的等因素存在较大的相关性,具有一定的临床意义。
- 曹静李君惠刘嵘师晓东罗丹青张朝霞冯顺乔胡涛邵端芳
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童
- 儿童神经母细胞瘤43例临床分析被引量：2
- 2017年
- 目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.1%),男:女为2.07:1,其中Ⅳ期23例(53.5%),高危30例(69.8%)。腹部包块起病多见,原发灶多位于腹膜后,骨髓为最常见转移部位。肿瘤标志物可协助诊断、监测病情。治疗主要采用化疗联合手术,自体造血干细胞移植和免疫治疗尚需积累更多经验。高危患儿总体生存率低,复发率高。结论 5岁以下幼儿出现腹部包块时,应警惕NB。NB主要采用化疗和手术治疗,自体造血干细胞移植和免疫治疗适用于高危NB。高危NB预后差,仍需研究更多治疗策略,提高生存率。
- 张朝霞刘嵘李君惠李娟娟冯顺乔张蕾师晓东
- 关键词：神经母细胞瘤儿童
- 异基因造血干细胞移植治疗2例黏多糖贮积症Ⅱ型患儿临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的疗效及后置环磷酰胺在本病中的应用。方法选取本院2例确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型的患儿,2例均为男性,移植时年龄分别为3岁8月和2岁11月,预处理方案采用减低强度的白消安(busulfex,Bu)+氟达拉滨(fludarabine,Flu)方案:Bu 1mg/(kg·次),每6小时1次,提前2~5天;Flu 40mg/m2,提前3~6天,抗胸腺球蛋白总量7.5mg/kg,分4天静脉滴注,提前2~5天。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予以40mg/kg环磷酰胺静脉滴注,予以短疗程甲氨蝶呤静脉滴注,移植后5天起予以环孢霉素A静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。干细胞均来自半相合的父亲。结果 2例患者分别于移植后12~14天中性粒细胞达到0.5×109/L,移植后10~14天血小板植活,移植后14天短串联重复序列结合聚合酶链反应(short tandem repeat-polymerase chain reaction,STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。移植过程中无明显化疗相关不良反应,无严重预处理相关并发症,未发生GVHD。移植后1个月复查酶活性均达正常值,移植后患儿指端关节活动较前灵活,肝脾较前明显回缩,认知能力进步。结论异基因造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型效果确切,减低强度预处理方案减少移植相关并发症,后置环磷酰胺可用于本病,并有效减少移植物抗宿主病。
- 冯顺乔师晓东李君惠刘嵘张朝霞曹静胡涛王宇阳
- 关键词：黏多糖贮积症异基因造血干细胞移植
- 人巨细胞病毒感染对异基因造血干细胞移植患儿CD8^(+)T细胞免疫重建的影响
- 2023年
- 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后人巨细胞病毒感染的危险因素以及人巨细胞病毒感染对移植后免疫重建的影响。方法采用回顾性队列研究设计,将2020年1月至2022年3月在北京首都儿科研究所血液科接受allo-HSCT治疗的81例患儿纳入研究,并随访1年。采用实时荧光定量PCR方法检测患儿allo-HSCT后的人巨细胞病毒(HCMV)的阳性检出情况,采用多因素logistic回归模型分析导致HCMV感染的危险因素,并采用广义估计方程模型分析HCMV感染对接受allo-HSCT后患儿T细胞的影响。结果81例患儿年龄M(Q_(1),Q_(3))为5.1岁(10个月,13.8岁),男性50例(61.7%)。截至随访终点,共检出HCMV阳性50例,HCMV检出率为61.7%。多因素logistic回归模型结果显示,与移植后0~1级相比,2~4级aGVHD患儿HCMV感染风险较高[OR(95%CI)值:2.735(1.027~7.286)]。广义估计方程模型分析结果显示,移植后HCMV阳性患儿CD3+T细胞数量高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.34(1.008~1.795)];CD4^(+)T/CD8^(+)T细胞比值小于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:0.377(0.202~0.704)];CD8^(+)T细胞数高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.435(1.025~2.061)];效应记忆型CD8^(+)T细胞数量高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.877(1.089~3.236)]。结论急性移植物抗宿主病可能是导致allo-HSCT后患儿感染HCMV的危险因素;移植后HCMV感染促进了记忆型CD8^(+)T细胞数量增殖,影响免疫细胞重建。
- 魏泽冯顺乔易小钰罗琴杜海军梅国勇刘嵘姚海兰韩俊
- 关键词：异基因造血干细胞移植人巨细胞病毒免疫重建
