朱光华
- 作品数：36 被引量：82H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 同基因外周血干细胞移植治疗儿童血液病4例报告被引量：1
- 2006年
- 目的观察同基因外周血造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血、白血病的植入情况及疗效。方法北京儿童医院于2004-08—2004-12,对4例分别患有慢性粒细胞性白血病(慢性期)、急性非淋巴细胞白血病(M2)、急性再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病(ph1+)的患儿进行正规方案治疗,3例白血病患儿获得首次缓解,4例患儿接受不同预处理方案,进行同基因外周血干细胞移植。所有供者均为患儿的同卵双胎同胞,并经重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)动员。结果4例患儿接受干细胞(MNC)平均数量为10·08×108/kg。白细胞及血小板平均植入时间分别为10·7d及12·3d,无明显移植并发症。病例4随诊5个月后复发,放弃治疗2个月后死亡,余病例均存活,可正常生活,随诊时间均在16个月以上。结论同基因外周血干细胞移植可以作为治疗包括白血病在内的多种血液病的有效方法,但其远期效果还有待进一步评估。
- 周翾吴敏媛朱光华
- 关键词：儿科白血病再生障碍性贫血
- 亲缘单倍型造血干细胞移植治疗儿童急性白血病疗效分析
- 2013年
- 目的评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效。方法收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白血病复发及相关并发症,分析影响生存率的因素。结果 23例AL患儿中,男16例,女7例,中位年龄8.0(4.0～13.5)岁。供者中父亲8例,母亲9例,兄弟姐妹6例,HLA配型3/6相合11例,4/6相合8例,5/6相合3例,6/6相合1例(来自患儿母亲)。回输CD34+细胞平均数10.59(2.90～39.44)×106/kg,回输MNC平均数16.58(6.06～27.49)×108/kg。所有患儿均获得完全植入。急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅰ°～Ⅱ°20例,占87%;Ⅲ°～Ⅳ°3例,占13%;慢性GVHD发生率59%(13/23)。中位随访时间896(62-2443)d。死亡病例中5例为白血病复发,6例死于移植相关并发症,12例无病存活。5年总生存率52.2%。复发率21.7%。仅复发为影响生存率的因素,与白血病类型、病人性别、年龄、移植前状态,预处理方案、aGVHD之间差异均无显著性。结论 haplo-HSCT治疗儿童AL总生存率可达到50%以上,复发率相对较低,GVHD以轻度为主,重度GVHD可控制理想。多因素分析影响生存率的主要原因为原发病复发,但是GVHD仍是可能影响因素,由于病例数较少,需要扩大样本量再评估。
- 朱光华秦茂权王彬周翾杨骏吴润晖郑胡镛吴敏媛
- 关键词：造血干细胞移植白血病儿童疗效
- 利妥昔单抗及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞治疗移植后淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习
- 2012年
- 目的了解移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)治疗新进展并报告1例应用利妥昔单抗(商品名美罗华)及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞(EBV-CTL)治疗PTLD的效果。方法对1例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并PTLD的患儿进行分析,并复习相关文献。结果经应用美罗华及EBV-CTL治疗,患儿病情得以控制并治愈,未见治疗相关不良反应。结论美罗华及EBV-CTL对PTLD治疗效果明显,安全性较好,可提高PTLD的治愈率。
- 王娴静朱光华王希思秦茂权周翾冯涛
- 关键词：利妥昔单抗淋巴细胞增殖性疾病
- 急性淋巴细胞白血病继发粒细胞肉瘤一例被引量：1
- 2005年
- 朱光华石慧文
- 关键词：急性淋巴细胞白血病粒细胞肉瘤入院继发CD38停药
- 儿童急性白血病合并隐球菌脑膜炎一例被引量：1
- 2011年
- 患儿，男，5岁8个月。因“急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解21个月，头痛5d，发热3d，间断抽搐9h”入院；抽搐表现为大发作，解痉药控制效果不满意。患儿于22个月前在我院确诊为ALL，当时骨髓幼稚细胞0．960；白血病免疫分型为普通B淋巴细胞表型，白血病起病时免疫功能正常；脑脊液正常；按照我院ALL化疗方案规律治疗22个月，
- 段彦龙石慧文朱光华
- 关键词：儿童急性白血病隐球菌脑膜炎急性淋巴细胞白血病淋巴细胞表型间断抽搐免疫分型
- 嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习被引量：2
- 2008年
- 目的了解儿童特发性嗜酸性粒细胞(EOS)增多综合征(HES)的诊断及治疗特点。方法通过复习相关文献并结合本院2005年收治的2例HES患儿临床资料及实验室检查,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及儿童和成人患者的异同。结果2例患儿虽均表现为HES,但1例转归为恶性过程,最终考虑为EOS白血病;而另1例经治疗病情稳定。结论儿童HES表现有其自身特点,但仍以EOS增多引起脏器损伤为主要表现,而FIP1L1-PDGFRA融合基因检测及T淋巴细胞功能异常,对本病的诊断及治疗具有重要意义。
- 朱光华马晓莉吴润晖周翾苏雁吴敏媛
- 关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征儿童
- 婴儿恶性石骨症的临床表现与遗传学特点分析
- 2023年
- 目的探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。方法回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象,根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组,分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验,使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线,Log-Rank法进行组间比较。结果37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5(0.2,1.0)岁。CLCN7基因突变13例(35%),TCIRG1基因突变24例(65%)。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄[1.2(0.4,3.6)比0.4(0.2,0.6)岁,Z=-2.60,P=0.008]、起病时血磷[1.7(1.3,1.8)比1.1(0.8,1.6)mmol/L,Z=-2.59,P=0.010]、肌酸激酶同工酶(CK-MB)[457(143,610)比56(37,82)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、白细胞计数水平[14.0(9.9,18.1)比9.2(6.7,11.1)×10^(9)/L,Z=-2.07,P=0.039]均高于TCIRG1基因突变组;CLCN7组起病时D二聚体[2.7(1.0,3.1)比6.3(2.5,9.7)μg/L,Z=2.83,P=0.005]低于TCIRG1组。接受造血干细胞移植后,两组患儿5年总生存率差异无统计学意义[(92.3±7.4)%比(83.3±7.6)%,χ^(2)=0.56,P=0.456]。结论婴儿石骨症患儿以TCIRG1基因突变更常见,有此基因突变的患儿发病年龄小、发病初期血磷、CK-MB、白细胞计数水平低,但D二聚体水平高。不同基因型患儿行造血干细胞移植后预后相似。
- 魏昂朱光华秦茂权贾晨光王彬杨骏骆燕辉井远方闫岩周翾王天有
- 关键词：骨硬化症
- 脊髓髓系肉瘤病一例报告附文献复习被引量：4
- 2011年
- 髓系肉瘤（Myeloid sarcoma,MS）是由原始粒细胞或不成熟的髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块.若病变范围广泛,为多发性病灶,又无白血病表现,称之为髓系肉瘤病.根据2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类,髓系肉瘤分为3种类型：①粒细胞肉瘤（GS）,最为常见,MS多数属于GS;②单核母细胞瘤,少见,主要由单核母细胞构成,常与单核细胞白血病相关;③由三系造血细胞,或主要由红系、巨核系前体细胞所组成的肿瘤,极少见,常与慢性骨髓增生症有密切关系.
- 赵文石慧文朱光华段意龙
- 关键词：髓系肉瘤文献复习骨髓增生症脊髓造血组织肿瘤原始粒细胞
- 自体造血干细胞移植治疗Ⅳ期神经母细胞瘤疗效分析被引量：4
- 2011年
- 目的对以CEM(卡铂+依托泊苷+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植术治疗20例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿的疗效及不良反应进行评价。方法 2007年5月-2009年11月我科收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿20例,中位年龄4.3岁(1.8～8.7岁),中位体重15.5 kg(9～22.5 kg);原发灶4例为纵隔,16例为肾上腺。14例患儿存在骨髓转移。5例经强化疗、手术减积治疗后仍存在残留病灶,为带瘤移植。预处理方案为CEM方案。结果移植后中位随访时间为17.35个月(2～36个月),1例失访,带瘤移植组(n=5)中3例死亡,1例颅内复发放疗后仍存活,1例无疾病进展存活。移植前完全缓解组(n=15)随访14例,4例死亡,8例无疾病进展存活,2例复发仍存活。回输的CD34+细胞中位数为5.346(1.54～10.3)×106/kg,全部患儿移植后均获得造血重建,在骨髓空巢期均出现发热,4例出现败血症,致病菌分别为少酸链球菌、近平滑念珠菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌感染,经抗感染治疗后痊愈。髓外毒性包括:18例Ⅱ度肝功能损害,16例Ⅰ度口腔黏膜炎,13例Ⅰ度腹泻,5例Ⅱ度腹泻,2例Ⅰ度心脏不良反应。无移植相关性死亡。结论自体外周血造血干细胞移植术对移植前达到完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿有较好疗效,对部分缓解期患儿可提高缓解率,不良反应可逆,耐受性可。
- 廉红云王彬周翾马晓莉张永红朱光华杨骏秦茂权
- 关键词：神经母细胞瘤自体外周血干细胞移植诱导化疗儿童
- 重组活化因子1基因突变所致不同临床表型严重联合免疫缺陷病3例分析被引量：5
- 2014年
- 目的总结分析重组活化因子(RAG)1基因突变所致严重联合免疫缺陷病(SCID)的不同临床及免疫特点。方法 2012年9月至2013年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的3例SCID患儿,经RAG1基因突变分析获得明确诊断,经HLA配型方法除外母体T淋巴细胞经胎盘输注,经细胞遗传学方法判断淋巴细胞增殖功能。结果病例1表型为经典SCID,病例2表型为Omenn综合征,病例3为伴反复自身免疫性溶血性贫血的非典型SCID。RAG1基因突变分析结果,病例1复合杂合位点1:1870 C>T,Arg624Cys;位点2:2005 G>A,Glu669Lys。位点1为已报道突变,位点2为新发现的错义突变。病例2复合杂合位点1:994 C>T,Arg332X;位点2:1439 G>A,Ser480Asn。均为新发现突变。病例3纯合2095 C>T,R699W,为已报道突变。前两例患儿均于自动出院后不久夭折,后者仍处于反复住院治疗自身免疫性溶血性贫血过程中。结论 RAG1突变所致SCID临床表现有差异,经典SCID和Omenn综合征预后严重,需移植治疗。
- 贺建新王荃朱光华赵宇红肖婧刘秀云徐保平申昆玲江载芳
- 关键词：严重联合免疫缺陷病自身免疫性溶血性贫血
