杨骏
- 作品数：25 被引量：80H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 婴儿恶性石骨症的临床表现与遗传学特点分析
- 2023年
- 目的探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。方法回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象,根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组,分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验,使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线,Log-Rank法进行组间比较。结果37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5(0.2,1.0)岁。CLCN7基因突变13例(35%),TCIRG1基因突变24例(65%)。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄[1.2(0.4,3.6)比0.4(0.2,0.6)岁,Z=-2.60,P=0.008]、起病时血磷[1.7(1.3,1.8)比1.1(0.8,1.6)mmol/L,Z=-2.59,P=0.010]、肌酸激酶同工酶(CK-MB)[457(143,610)比56(37,82)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、白细胞计数水平[14.0(9.9,18.1)比9.2(6.7,11.1)×10^(9)/L,Z=-2.07,P=0.039]均高于TCIRG1基因突变组;CLCN7组起病时D二聚体[2.7(1.0,3.1)比6.3(2.5,9.7)μg/L,Z=2.83,P=0.005]低于TCIRG1组。接受造血干细胞移植后,两组患儿5年总生存率差异无统计学意义[(92.3±7.4)%比(83.3±7.6)%,χ^(2)=0.56,P=0.456]。结论婴儿石骨症患儿以TCIRG1基因突变更常见,有此基因突变的患儿发病年龄小、发病初期血磷、CK-MB、白细胞计数水平低,但D二聚体水平高。不同基因型患儿行造血干细胞移植后预后相似。
- 魏昂朱光华秦茂权贾晨光王彬杨骏骆燕辉井远方闫岩周翾王天有
- 关键词：骨硬化症
- 亲缘单倍型造血干细胞移植治疗儿童急性白血病疗效分析
- 2013年
- 目的评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效。方法收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白血病复发及相关并发症,分析影响生存率的因素。结果 23例AL患儿中,男16例,女7例,中位年龄8.0(4.0～13.5)岁。供者中父亲8例,母亲9例,兄弟姐妹6例,HLA配型3/6相合11例,4/6相合8例,5/6相合3例,6/6相合1例(来自患儿母亲)。回输CD34+细胞平均数10.59(2.90～39.44)×106/kg,回输MNC平均数16.58(6.06～27.49)×108/kg。所有患儿均获得完全植入。急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅰ°～Ⅱ°20例,占87%;Ⅲ°～Ⅳ°3例,占13%;慢性GVHD发生率59%(13/23)。中位随访时间896(62-2443)d。死亡病例中5例为白血病复发,6例死于移植相关并发症,12例无病存活。5年总生存率52.2%。复发率21.7%。仅复发为影响生存率的因素,与白血病类型、病人性别、年龄、移植前状态,预处理方案、aGVHD之间差异均无显著性。结论 haplo-HSCT治疗儿童AL总生存率可达到50%以上,复发率相对较低,GVHD以轻度为主,重度GVHD可控制理想。多因素分析影响生存率的主要原因为原发病复发,但是GVHD仍是可能影响因素,由于病例数较少,需要扩大样本量再评估。
- 朱光华秦茂权王彬周翾杨骏吴润晖郑胡镛吴敏媛
- 关键词：造血干细胞移植白血病儿童疗效
- 自体造血干细胞移植治疗Ⅳ期神经母细胞瘤疗效分析被引量：4
- 2011年
- 目的对以CEM(卡铂+依托泊苷+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植术治疗20例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿的疗效及不良反应进行评价。方法 2007年5月-2009年11月我科收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿20例,中位年龄4.3岁(1.8～8.7岁),中位体重15.5 kg(9～22.5 kg);原发灶4例为纵隔,16例为肾上腺。14例患儿存在骨髓转移。5例经强化疗、手术减积治疗后仍存在残留病灶,为带瘤移植。预处理方案为CEM方案。结果移植后中位随访时间为17.35个月(2～36个月),1例失访,带瘤移植组(n=5)中3例死亡,1例颅内复发放疗后仍存活,1例无疾病进展存活。移植前完全缓解组(n=15)随访14例,4例死亡,8例无疾病进展存活,2例复发仍存活。回输的CD34+细胞中位数为5.346(1.54～10.3)×106/kg,全部患儿移植后均获得造血重建,在骨髓空巢期均出现发热,4例出现败血症,致病菌分别为少酸链球菌、近平滑念珠菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌感染,经抗感染治疗后痊愈。髓外毒性包括:18例Ⅱ度肝功能损害,16例Ⅰ度口腔黏膜炎,13例Ⅰ度腹泻,5例Ⅱ度腹泻,2例Ⅰ度心脏不良反应。无移植相关性死亡。结论自体外周血造血干细胞移植术对移植前达到完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿有较好疗效,对部分缓解期患儿可提高缓解率,不良反应可逆,耐受性可。
- 廉红云王彬周翾马晓莉张永红朱光华杨骏秦茂权
- 关键词：神经母细胞瘤自体外周血干细胞移植诱导化疗儿童
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性研究被引量：19
- 2014年
- 【摘要】目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童免疫性血小板减少症（ITP）发生发展的相关性，为探讨其发病机制和有效治疗方法提供依据。方法顺序收集首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液杂病病房2009年5月至2011年12月收治的初次发病ITP患儿临床资料并随访1年以上，入院时常规筛查Hp，根据是否存在Hp感染分为Hp感染组（感染组）与非Hp感染组（非感染组），比较2组：1．发病情况：年龄、性别、出血情况、血小板减少程度；2．ITP治疗效果及疾病转归，分析Hp感染是否为影响ITP远期预后的危险因素；3．分析根除Hp对存在Hp感染病例ITP治疗效果及疾病转归的影响。结果共收集221例初次发病ITP患儿临床资料，感染组52例（23．5％），非感染组169例（76．5％）。1．2组年龄的差异有统计学意义（Z=-4．996，P=0．000），存在Hp感染的ITP患儿年龄偏大；性别、出血情况、血小板减少程度比较差异均无统计学意义（r=0．080、0．459、1．317，P均〉0．05）。2．超过1年随访到173例病例，感染组与非感染组ITP中位完全缓解时间分别为4个月（95％CI1．56—6．44）、2个月（95％CI1．77—2．23），2组完全缓解时间比较差异有统计学意义（，=4．543，P=0．033），提示Hp感染患儿血小板恢复较缓慢。2组ITP疾病转归比较差异有统计学意义（X2=8．574，P=0．036），提示Hp感染患儿易发展为持续性、慢性、复发型ITP。但对2组年龄进行校正后，Hp感染并不影响ITP患儿治疗效果（P=0．900）及疾病转归（P=0．145）。3．超过1年随访到的45例Hp感染患儿，抗Hp治疗后33例Hp根除、12例Hp未根除，比较Hp根除与未根除2组完全缓解及慢性疾病转归（x2=1．452、4．448，P=0．228、0．035），提示根除Hp有利于阻断ITP疾病慢性转归。Hp根除患儿中无ITP复发病例，而未根除患儿中4例（33．3�
- 张梦周翾马静瑶何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍郑杰马洁张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症幽门螺杆菌感染儿童
- 前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响被引量：3
- 2014年
- 目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间：（1）细胞免疫功能：病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;（2）近期一线治疗效果：2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2～6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.（1）对细胞免疫功能的影响：①淋巴细胞亚群：感染组与非感染组相比,THL减少（t=-2.187,P＜0.05）,TSL增多（t=3.211,P＜0.05）,CD4/CD8明显降低（t=-2.619,P＜0.05）.②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性（P＞0.05）,感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.（2）对近期一线治疗效果影响：共获得缓解52例,其中感染组20例（38％）,非感染组32例（62％）,x2检验结果提示差异无显著性（P＞0.05）.结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子（除IL-17外）有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.
- 刘夫红吴润晖陈振萍马静瑶姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：ITP细胞免疫功能婴幼儿
- 儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探被引量：7
- 2013年
- 目的分析儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)初次发病时治疗前、后T辅助细胞因子分泌水平,探讨儿童ITP细胞免疫功能状态与预后的相关性。方法回顾性研究北京儿童医院血友病中心2011年12月～2012年8月收治的初次发病的儿童ITP病例,记录检查血清T辅助细胞因子的时间和首次接受一线治疗的时间,通过流式液相多重蛋白定量计数法测定T辅助细胞因子浓度,全部病例均于2012年11月进行电话随访,了解患儿入组后3个月内的血小板计数和临床出血情况。根据标本留取前的治疗情况及随访期间疾病缓解情况分为4组,即治疗前检测的缓解组、治疗前检测的未缓解/复发组、治疗后检测的缓解组及治疗后检测的未缓解/复发组。分别对治疗前、治疗后检测的缓解组与未缓解/复发组的细胞因子浓度进行比较。结果共收集病例43例,细胞因子检测前未接受治疗者5例,接受治疗者38例,缓解组共34例,未缓解/复发组共9例。①TH1细胞因子系列:治疗前检测的未缓解/复发组的IFN浓度比缓解组高,治疗后检测未缓解/复发组有较高水平的TNF、IL-2。②TH2细胞因子系列:治疗前检测未缓解/复发组的IL-4明显高于缓解组,治疗后检测的未缓解/复发组的IL-4仍高,同时IL-6浓度比缓解组高。结论未经治疗的ITP患儿体内高浓度IFN和IL-4可能提示疾病的迁延;而经一线治疗后TNF、IL-2、IL-4和IL-6的浓度升高可能提示治疗效果欠佳。因此T辅助细胞因子的检测可能对判断ITP的预后有一定的指导意义。
- 马静瑶吴润晖陈振萍姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：原发性免疫性血小板减少症儿童T辅助细胞
- 儿童急性淋巴细胞白血病并发糖尿病一例被引量：2
- 2003年
- 杨骏吴润晖吴敏媛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病糖尿病抗体
- 亲缘单倍体造血干细胞移植治疗儿童急性白血病
- 朱光华秦茂权王彬吴润晖周翾杨骏贾晨光吴敏媛
- 异基因造血干细胞移植治疗婴儿恶性石骨症被引量：9
- 2012年
- 目的总结异基因造血干细胞移植治疗婴儿恶性石骨症（MIOP）的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析北京儿童医院完成的8例异基因造血干细胞移植治疗MIOP患儿的资料。结果男：女为4：4。移植时年龄生后3～33个月（中位年龄13．5个月）。从发病到行异基因造血干细胞移植等待时问平均8个月。其中1例HLA配型全合无关供者采用CD34＋分选外周血干细胞移植，2例无关脐血移植，5例父母单倍体骨髓＋外周造血干细胞移植。预处理方案采用氟达拉滨（Flu）＋马利兰（Bu）＋环磷酰胺（cy）。环孢菌素A（CsA）预防移植物抗宿主病（GvHD），单倍体移植患儿联合抗胸腺球蛋白（ATG）／抗淋巴球蛋白（ALG）、吗替麦考酚酯（MMF）、甲氨蝶呤（MTX）协同预防GvHD。中性粒细胞植入时间平均15．7d（9～36d），血小板植入平均43．3d（10～68d）。随诊最长5年，最短47d，7例患儿造血完全恢复，复查肝脾明显回缩，骨密度降低，骨髓腔逐渐形成。1例患儿移植后47d因经济困难放弃治疗，造血未完全恢复，另1例患儿死于移植相关并发症。发生GvHD以Ⅰ°～Ⅱ°6例，Ⅲ°～Ⅳ°2例，经抗GvHD治疗能得到有效控制。结论采用非同胞全合供者行异基因造血干细胞移植治疗婴儿MIOP，单倍体移植患儿存活率高，并造血恢复。经抗GvHD治疗能得到有效控制。提示非同胞全合移植在MIOP患儿是有益的探索和尝试。
- 朱光华秦茂权王彬周翾杨骏贾晨光吴颖王希思吴敏媛
- 关键词：造血干细胞移植骨髓移植骨硬化症婴儿
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性初探
- 张梦郑杰马洁张利强马静瑶吴润晖周翾何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍
