邓小鹿
- 作品数：46 被引量：119H指数：6
- 供职机构：中南大学湘雅医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金湖南省自然科学基金国家教育部博士点基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病复发因素及预防复发方案疗效的回顾性分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体病的临床特点、复发因素及预防复发方案的疗效。方法回顾性分析2014年12月至2020年9月在中南大学湘雅医院小儿神经专科住院的41例儿童MOG抗体病患儿的临床资料,根据患儿是否复发分为单相病程组(n=19)、复发组(n=22),复发患儿根据是否采用预防治疗分为预防治疗组及未预防治疗组。分析各组患儿的临床特征及比较各预防方案治疗前、治疗中年复发率(annualized relapse rate,ARR)的差异。结果41例患儿中最常见的首发表现为急性播散性脑脊髓炎(56%,23/41)。54%(22/41)患儿复发,共有57次复发事件,最常见的复发事件为视神经炎(30%,17/57)。复发组急性期皮质激素疗程不足3个月的患儿比例高于单相病程组(64%vs 32%,P<0.05)。预防治疗组和未预防治疗组ARR差异无统计学意义(P>0.05)。评估32例次预防治疗方案发现,使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤的治疗中ARR较治疗前ARR降低(P<0.05)。结论超半数儿童MOG抗体病会出现复发,多数复发患儿急性期皮质激素疗程不足3个月;利妥昔单抗、硫唑嘌呤可能减少复发风险。
- 朱飒英彭镜毛蕾蕾邓小鹿张慈柳杨丽芬尹飞何芳
- 关键词：复发免疫治疗儿童
- 学龄期肾病综合征男童咳嗽1月伴气促半月
- 2020年
- 患儿,男,6岁11个月,因诊断肾病综合征2年,咳嗽1个月,气促15 d入院。患儿有长期使用激素和免疫抑制剂病史,出现咳嗽和气促后完善胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,G试验阳性,呼吸道分泌物检测结果示巨细胞病毒核酸阳性,给予抗真菌及抗病毒治疗后一过性好转,短期内再次加重,肺泡灌洗液六胺银染色发现肺孢子菌。该患儿诊断为(1)重症肺炎(耶氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染),(2)急性呼吸窘迫综合征,(3)肾病综合征。予复方新诺明、更昔洛韦抗感染治疗和呼吸支持治疗,呼吸困难仍进行性加重,并出现张力性气胸,有创呼吸机治疗第13天予体外膜肺氧合(ECMO)支持。ECMO期间经复方新诺明、更昔洛韦、利奈唑胺等抗感染、抗凝、镇静、营养和呼吸道综合管理,于72 d后成功撤离ECMO,住院时间共134 d。出院随访6个月肺部CT明显好转,无脏器功能不全。耶氏肺孢子菌肺炎对免疫低下的患儿是一种潜在的威胁生命的感染,ECMO的应用能有效改善重度呼吸窘迫综合征患儿的预后。
- 邓小鹿赵春光马新华王霞
- 关键词：急性呼吸窘迫综合征体外膜肺氧合
- 儿童颅内压增高的诊断与急救处理被引量：6
- 2011年
- 颅内压增高是一种严重威胁儿童生命的并发症，早期诊断、及时治疗是挽救患儿生命的关键。因此儿科医生应熟知颅内压增高的病因、发病机制、诊断和治疗原则，并根据患儿的不同状态和病因，制定适当的治疗方案，尽快降低颅内压，减少神经系统后遗症。
- 尹飞邓小鹿
- 关键词：颅内压儿童
- CDK13相关疾病1例病例报告
- 2021年
- 1病例资料男,2月25 d,因“发作性抽搐1个月”于2019年5月29日入中南大学湘雅医院(我院)。患儿1月25日龄时出现眼睑抽动,随即出现肢体抽搐,表现为头向一侧偏斜,双眼向同侧凝视,躯干及双下肢向前快速屈曲,双手抱球,成串发作,每串持续4~5 min后自行缓解,每天2~3串,每串2~3 min,均为醒睡期出现。
- 颜芳玲尹飞邓小鹿陈柏谕彭镜何芳
- 关键词：发作性抽搐病例报告CDK1病例资料相关疾病肢体抽搐
- 脂多糖对大鼠脑微血管内皮细胞通透性的影响及机制研究被引量：5
- 2011年
- 目的了解脂多糖(LPS)对大鼠脑微血管内皮细胞(BMECs)通透性的影响及其可能的机制。方法分离和培养原代大鼠BMECs,随机分为对照组和LPS干预组。利用跨内皮细胞电阻抗检测BMECs屏障功能,Pull-down法测定RhoA活性,Western blot检测p115RhoGEF和紧密连接蛋白ZO-1、occludin、claudin-5的蛋白表达量。结果与对照组(159.0±8.6Ω.cm2)比较,LPS作用3 h后,大鼠BMECs跨内皮细胞电阻抗值明显下降(108.3±4.2Ω.cm2),作用12 h后达最低(85.4±2.5Ω.cm2)。LPS作用5 min后RhoA明显活化,1 h后出现p115RhoGEF蛋白表达上调,3 h后紧密连接蛋白ZO-1、occludin和claudin-5的表达水平均不同程度下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LPS诱导大鼠BMECs中p115RhoGEF/RhoA信号通路活化,导致紧密连接蛋白表达水平降低,引起BMECs通透性增加。[中国当代儿科杂志,2011,13(11):908-911]
- 邓小鹿何芳彭镜杨丽芬张慈柳向秋莲吴丽文王国丽尹飞
- 关键词：脂多糖内皮细胞
- p115RhoGEF/RhoA信号通路参与调控LPS及TNF-α致脑微血管内皮细胞通透性增高的机制研究
- 感染性脑损伤是儿科常见的危急重症，虽然随着高效抗生素的广泛应用，近年死亡率有所下降，但其致残率仍然很高，存活的患儿中约有30％-50％留有严重的神经系统后遗症。感染性脑损伤时血脑屏障(blood-brainbarrier...
- 邓小鹿
- 关键词：肿瘤坏死因子-Α感染性脑损伤
- 文献传递
- CIC-3氨离子通道蛋白在内侧颞叶癫痫中的表达变化
- 张慈柳彭镜何芳邓小鹿向秋莲尹飞
- 发热感染相关性癫痫综合征12例诊治分析及治疗进展被引量：4
- 2019年
- 目的 探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析。结果 12例FIRES患儿男7例,女5例,发病年龄1岁4个月至13岁,平均(7. 0±3. 7)岁;住院治疗时间中位数52 d(外院+本院34~86 d)。12例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间1~7(3. 5±1. 7) d;起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,8例入院脑电图提示癫痫持续状态,12例均存在意识障碍;急性期发作形式为局灶性发作(100%,12/12)和全面性强直-阵挛发作(41. 7%,5/12)。所有患儿急性期使用3~5种抗癫痫药物(中位数4种),均接受激素和丙种球蛋白治疗。起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例,起病至脑电图好转时间(19. 2±5. 0) d;而未及时开展生酮饮食患儿8例,起病至脑电图好转时间(29. 9±9. 6) d。结论 FIRES多见于既往正常学龄期儿童,主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态,发作形式以局灶性发作为主,抗癫痫药物耐药,早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间。
- 王国丽邓小鹿彭镜王霞吴丽文张慈柳杨丽芬尹飞何芳
- 关键词：癫痫持续状态耐药性癫痫
- 疑难病研究——Hennekam综合征被引量：2
- 2015年
- Hennekam综合征(Hennekam syndrome,HS)是一种罕见的以先天性淋巴管发育不良为特点的常染色体隐性遗传疾病。该文报道1例以生长发育延迟和低白蛋白血症为主要临床表现的男性HS幼儿。患儿1岁7个月时出现水肿,喂养困难,体重不增,体查发现鼻梁扁平,双眼睑中度肿胀,眼距宽,牙齿末端粉末状脱落,全身浅表淋巴结肿大,十二指肠球部病理学检查示个别淋巴管明显扩张,白蛋白、球蛋白同时下降,颈部肿块彩超、磁共振及腹部磁共振、CT等检查示多部位淋巴管瘤。据此,患儿诊断为HS。目前发现CCBE1和FAT4基因突变参与了部分HS的发病。HS的确诊需结合家族史、临床特征、病理检查和基因分析结果。
- 邓小鹿尹飞张国元段元冬
- 关键词：淋巴管扩张淋巴水肿儿童
- NF-κB参与脂多糖致永生化小鼠脑血管内皮细胞通透性增高的调控被引量：2
- 2011年
- 目的:探讨脂多糖(LPS)对永生化小鼠脑微血管内皮细胞bEnd.3通透性的影响及可能的机制。方法:实验分3组:bEnd.3细胞组、bEnd.3/vector细胞组和bEnd.3/muIκBα细胞组,后2组中分别转染空载pcD-NA3.1hygro质粒和IκBα显性负性突变体DNMu-IκBα质粒。利用报告基因法、跨内皮细胞电阻抗(TEER)法、直接荧光染色法和免疫印迹(Western blotting)法分别检测LPS对细胞的NF-κB活性、细胞通透性、骨架蛋白F-ac-tin分布、紧密连接蛋白(ZO-1和claudin-5)表达以及肌球蛋白轻链(MLC)磷酸化水平的影响。结果:bEnd.3组和bEnd.3/vector组细胞中,LPS作用0.5 h可引起NF-κB活化(P<0.05);3 h时细胞TEER开始下降(P<0.05),并伴随细胞F-actin重构,ZO-1表达下调;12 h时,LPS对细胞的TEER、F-actin、ZO-1和claudin-5的破坏程度均达到最高。LPS对bEnd.3组和bEnd.3/vector组细胞早期损害伴有MLC磷酸化增加。而bEnd.3/muIκBα组细胞的NF-κB活性被明显抑制;相应时点,LPS对细胞的TEER、F-actin、ZO-1和claudin-5的损害作用也被减轻。同时LPS引起细胞MLC磷酸化增加的作用被明显抑制。结论:LPS通过破坏紧密连接增加脑微血管内皮细胞的通透性,该过程受NF-κB调控。
- 何芳彭镜邓小鹿杨丽芬吴丽文张慈柳尹飞
- 关键词：脂多糖类NF-ΚB肌球蛋白轻链血管内皮细胞
