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2025年4月28日星期一

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Beckwith-Wiedemann综合征1例被引量：4: 2018年; Beckwith-Wiedemann综合征（BWS）是与位于11号染色体短臂15区域印记基因簇表达异常相关的一种罕见疾病。以巨舌、巨大儿和腹壁缺损为主要表现，临床上还可见耳部折痕或切迹、腹腔内脏肥大、低血糖、面部鲜红斑痣及其他血管异常等表现，儿童期胚胎性肿瘤相对高发。现对郑州大学第一附属医院收治的1例BWS患儿进行报道，以提高临床医师对本病临床表现、诊治及发病机制的认识。; 丁一杨合英张大杨林贾佳赵鸽李延安王家祥; 关键词：综合征胚胎性肿瘤罕见疾病腹壁缺损

小儿胰母细胞瘤3例: 2015年; 小儿胰母细胞瘤临床上极为罕见，对其认识不足，常易造成误诊，延误治疗。现回顾性分析作者近年来收治的3例患儿临床资料，结合文献，探讨其特点以及诊疗方法。病例1，女，2岁，因发现腹部肿物1 d 入院。体查：全腹膨隆，以左中上腹明显，左侧腹可扪及一巨大包块，肝脾肋下未触及。血液检查提示：; 冯强王家祥杨合英张大赵鸽; 关键词：胰母细胞瘤小儿腹部肿物血液检查中上腹

血清蛋白质标记物检测在先天性巨结肠诊断和根治术疗效判断中的应用: 2009年; 先天性巨结肠症是小儿外科常见消化道畸形，以腹胀、便秘为临床特点，发病率约1：5000。现阶段关于本病的研究多集中于基因致病方面，对其血清标志物的研究还极少。表面增强激光解吸离子化飞行时间质谱（surface enhanced laser desorption/inionation-time of flight-mass spectra, SELDITOF-MS）技术是研究蛋白表达的最新手段，人们应用该技术寻找肿瘤相关性蛋白标记物。; 王家祥杨林刘秋亮秦攀赵鸽贾佳杨合英范应中; 关键词：先天性巨结肠症蛋白质标记物表面增强激光解吸离子化飞行时间质谱疗效判断

外周血NLR、PLR鉴别婴儿畸胎瘤良恶性的临床应用: 2022年; 目的探讨中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)、血小板计数与淋巴细胞计数比值(platelet to lymphocye ratio,PLR)鉴别低于8月龄婴儿畸胎瘤良恶性的临床应用。方法回顾性分析52例畸胎瘤患儿临床资料和30例体检为健康儿童的NLR、PLR数据。52例畸胎瘤患儿中男16例,女36例;年龄范围在8 d至8个月。根据术后病理结果,将0~Ⅱ级畸胎瘤患儿纳入良性畸胎瘤组(44例),Ⅲ级畸胎瘤及卵黄囊瘤患儿纳入恶性畸胎瘤组(8例)。30例健康儿童纳入健康对照组,其中男12例,女18例;年龄范围在21 d至7个月。对数据进行卡方检验,组间比较采用t检验。采用ROC曲线评估NLR、PLR对鉴别畸胎瘤良恶性的效能,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,组间的比较采用Log-rank检验。结果卡方检验结果显示,畸胎瘤良恶性与NLR(χ^(2)=5.89,P=0.015)、PLR(χ^(2)=7.91,P=0.005)有关系,血清甲胎蛋白与NLR(χ^(2)=5.39,P=0.020)、PLR(χ^(2)=5.13,P=0.024)有关系。恶性畸胎瘤组的NLR为1.66±1.63,良性畸胎瘤组的NLR为0.90±0.71,健康对照组的NLR为0.25±0.14,三组间两两比较,差异有统计学意义(P均<0.05);恶性畸胎瘤组的PLR为139.67±66.00,良性畸胎瘤组的PLR为85.34±41.47,健康对照组的PLR为66.54±19.83,三组间两两比较,差异有统计学意义(P均<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,NLR与PLR呈正相关(r=0.767,P<0.05)。甲胎蛋白、NLR和PLR诊断畸胎瘤良恶性灵敏度(87.5%)相同,甲胎蛋白、NLR、PLR诊断畸胎瘤良恶性特异度分别为81.8%、59.1%、65.9%,即甲胎蛋白诊断畸胎瘤良恶性特异度较NLR、PLR高。结论对于低于8月龄婴儿,NLR、PLR升高提示畸胎瘤恶性可能,可以将测定NLR、PLR作为一种新型诊断方法帮助术前鉴别畸胎瘤良恶性。; 刘亚玲张大谢潭杨林赵鸽贾佳; 关键词：畸胎瘤中性粒细胞淋巴细胞血小板

腹腔镜辅助下部分结肠切除术治疗儿童功能性便秘: 目的探索腹腔镜辅助下部分结肠切除在治疗儿童功能性便秘的应用.方法 27 例功能性便秘患儿(罗马Ⅲ诊断标准),术前行结肠传输实验示:17 例为慢传输型功能性便秘,6 例为出口梗阻型,4 例为混合型;术前距肛缘3cm、6c...; 张大杨合英王家祥贾佳赵鸽岳铭

儿童神经母细胞瘤2年内复发进展的危险因素分析被引量：1: 2023年; 目的探讨儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)2年内复发进展的危险因素及其对无进展生存(progression-free survival,PFS)的影响。方法选取2020年1~12月郑州大学第一附属医院收治的97例NB患儿进行回顾性研究,根据2年内复发进展与否分为复发进展组(n=33)和非复发进展组(n=64),分析影响儿童NB 2年内复发进展的危险因素,比较不同因素的PFS率。结果N-Myc基因扩增状态、国际神经母细胞瘤分期系统(international neuroblastoma staging system,INSS)NB分期是儿童NB 2年内复发进展的独立危险因素(P<0.05)。N-Myc基因扩增患儿的复发进展风险为非基因扩增患儿的2.676倍(P<0.05),INSS分期Ⅳ期患儿的复发进展风险为INSS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳs期患儿的4.308倍(P<0.05)。生存分析显示,N-Myc基因扩增患儿中位PFS为18个月,N-Myc基因扩增和未扩增患儿18个月PFS率分别为(46.7±12.9)%、(76.4±5.2)%。INSSⅣ期患儿中位PFS为23个月,Ⅳ期和Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳs期患儿23个月PFS率分别为(56.3±7.2)%、(87.8±4.7)%,不同INSS分期NB患儿PFS率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论复发进展是影响NB预后的关键因素,N-Myc扩增和INSS分期均为NB复发进展的独立危险因素且PFS率更低。; 李秀芩赵鸽贾佳谢潭杨林张大; 关键词：神经母细胞瘤复发

小儿罕见腰臀部肺吸虫病1例: 2014年; 患儿，女，4岁。因发现右侧腰臀部肿块4个月于2013年5月14日入院。体查：右侧腰臀部外侧包块，约10cm×8cm×7cm大小，皮肤有块状暗褐色色素沉着，边界不清，质软，有部分硬结，无压痛，活动度差。血常规：WBC：12．7×10^9／L，HGB：10^9g／L，嗜酸性粒细胞比37．0％，心电图、胸片未见异常，MRI提示：右侧腰臀部软组织内异常信号（图1），彩超提示：右侧腰臀部皮下软组织内可探及多个片状低回声，形状不规则，较大范围约10mm×6mm，CDFI：内可见分支状血流信号。; 冯强王家祥杨合英张大高鹏飞赵鸽; 关键词：腰臀部肺吸虫病小儿软组织内色素沉着血流信号

产时胎儿手术治疗畸形胎儿: 李延安杨合英张大赵鸽王家祥

胸腔镜食管气管瘘修补联合食管吻合术治疗Ⅲ型先天性食管闭锁的临床研究: 2025年; 目的探讨Ⅲ型先天性食管闭锁患儿采用胸腔镜食管气管瘘修补联合食管吻合术治疗的效果。方法回顾性收集2019年8月至2023年8月郑州大学第一附属医院收治的71例Ⅲ型先天性食管闭锁患儿的临床资料。依据手术方法分为胸腔镜组(n=36)与开胸组(n=35),胸腔镜组给予胸腔镜食管气管瘘修补联合食管吻合术治疗,开胸组给予胸膜外入路开胸联合食管吻合术治疗。比较两组围术期相关指标(手术时间、呼吸机使用时间、术后进食时间、住院时间)、炎性因子[超敏C-反应蛋白(hs-CRP)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)]水平及并发症。结果胸腔镜组手术时间长于开胸组,呼吸机使用时间、术后进食时间、住院时间短于开胸组,差异有统计学意义(P<0.05)。胸腔镜组术后3 d血清hs-CRP、TNF-α、IL-6水平低于开胸组,差异有统计学意义(P<0.05)。胸腔镜组术后12个月内并发症总发生率低于开胸组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论Ⅲ型先天性食管闭锁患儿采用胸腔镜食管气管瘘修补联合食管吻合术治疗的手术时间较长,但术后进食时间、呼吸机使用时间、住院时间较短,且可减少术后炎症反应,降低术后并发症发生率。; 赵鸽; 关键词：食管吻合术

PLR、微卫星状态及ctDNA对肢端恶性黑色素瘤术后复发的评估作用: 2023年; 目的探讨外周血血小板/淋巴细胞比值(PLR)、微卫星状态及血浆循环肿瘤DNA(ctDNA)对肢端恶性黑色素瘤(AM)术后复发的评估作用。方法选择行外科手术治疗的AM患者98例,收集患者临床资料,分析不同临床分期患者PLR、微卫星状态、ctDNA差异,采用Logistic回归分析影响患者术后复发的相关因素,建立ROC曲线分析PLR、MS、ctDNA对术后复发的诊断价值。结果随临床分期增加,PLR、ctDNA水平、微卫星不稳定(MSI)占比逐渐增加(P<0.05);98例AM患者术后1年复发21例(21.43%),多因素Logistic回归分析显示,肿瘤厚度、病理分型、PLR、ctDNA值、MSI占比是AM术后复发的影响因素(P<0.05);ROC曲线显示,PLR、ctDNA、微卫星状态诊断术后复发的AUC分别为0.784、0.858、0.816。结论 PLR、ctDNA值及微卫星状态与AM患者病情严重程度有关,对患者术后复发具有一定的评估价值。; 张国英赵鸽苗金红

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