郑杰
- 作品数：48 被引量：155H指数：7
- 供职机构：教育部更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金国家教育部博士点基金更多>>
- 相关领域：医药卫生理学化学工程历史地理更多>>
- 家族性噬血细胞淋巴组织细胞增多症1例
- 目的 分析1例家族性噬血细胞综合征2型(FHL2型)患儿临床病例资料及其家系临床特征、基因突变、穿孔素蛋白表达及NK细胞脱颗粒功能,综合文献分析,提高对家族性噬血性淋巴组织细胞增多症的诊疗水平.方法 总结Ⅰ例家族性噬血性...
- 郑杰苏雁秦强周翾张瑞东张利强赵晓曦吴润晖
- 幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症相关性研究被引量：19
- 2014年
- 【摘要】目的探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童免疫性血小板减少症（ITP）发生发展的相关性，为探讨其发病机制和有效治疗方法提供依据。方法顺序收集首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液杂病病房2009年5月至2011年12月收治的初次发病ITP患儿临床资料并随访1年以上，入院时常规筛查Hp，根据是否存在Hp感染分为Hp感染组（感染组）与非Hp感染组（非感染组），比较2组：1．发病情况：年龄、性别、出血情况、血小板减少程度；2．ITP治疗效果及疾病转归，分析Hp感染是否为影响ITP远期预后的危险因素；3．分析根除Hp对存在Hp感染病例ITP治疗效果及疾病转归的影响。结果共收集221例初次发病ITP患儿临床资料，感染组52例（23．5％），非感染组169例（76．5％）。1．2组年龄的差异有统计学意义（Z=-4．996，P=0．000），存在Hp感染的ITP患儿年龄偏大；性别、出血情况、血小板减少程度比较差异均无统计学意义（r=0．080、0．459、1．317，P均〉0．05）。2．超过1年随访到173例病例，感染组与非感染组ITP中位完全缓解时间分别为4个月（95％CI1．56—6．44）、2个月（95％CI1．77—2．23），2组完全缓解时间比较差异有统计学意义（，=4．543，P=0．033），提示Hp感染患儿血小板恢复较缓慢。2组ITP疾病转归比较差异有统计学意义（X2=8．574，P=0．036），提示Hp感染患儿易发展为持续性、慢性、复发型ITP。但对2组年龄进行校正后，Hp感染并不影响ITP患儿治疗效果（P=0．900）及疾病转归（P=0．145）。3．超过1年随访到的45例Hp感染患儿，抗Hp治疗后33例Hp根除、12例Hp未根除，比较Hp根除与未根除2组完全缓解及慢性疾病转归（x2=1．452、4．448，P=0．228、0．035），提示根除Hp有利于阻断ITP疾病慢性转归。Hp根除患儿中无ITP复发病例，而未根除患儿中4例（33．3�
- 张梦周翾马静瑶何雯雯苏雁姜锦张蕊张莉杨骏陈振萍郑杰马洁张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症幽门螺杆菌感染儿童
- 功能获得型信号转导及转录激活蛋白1(STAT1 GOF)突变致慢性皮肤黏膜念珠菌感染(CMC)并发免疫性血细胞减少症1例
- 谷昊张蕊贺建新郑杰马静瑶王晶
- 儿童血友病住院病例临床分析
- 目的：回顾性分析儿童血友病出血后住院原因及临床情况,为儿童血友病综合管理提供依据.方法：对2004年1月至2008年12月于北京儿童医院出血后住院血友病病例资料进行收集,分析住院一般资料、住院时危重情况、诊断等临床资料....
- 张利强吴润晖苏雁马洁郑杰
- 关键词：血友病儿童患者病因分析
- 重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察被引量：36
- 2014年
- 本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14 d)的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTPO治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明:25例病例用药前血小板中位数为4×109/L(0×109/L-10×109/L),用药后最高值中位数为71×109/L(14×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为11 d(范围3-15d)。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11/25例(44%),有效8/25例(32%),无效6/25例(24%),总有效率19/25(76%)。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×109/L(43×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为12 d(范围7-15 d);达到有效疗效的平均中位时间为4 d(范围1-11d)。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前(P<0.05)。12例予rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论:儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。
- 郑杰马静瑶苏雁杨菁张瑞东周翾吴润晖
- 关键词：促血小板生成素儿童免疫性血小板减少症
- 家族性噬血细胞淋巴组织细胞增多症一例并文献复习
- 目的 分析1例家族性噬血细胞综合征2型(FHL2型)患儿临床病例资料及其家系临床特征、基因突变、穿孔素蛋白表达及NK细胞脱颗粒功能,综合文献分析,提高对家族性噬血性淋巴组织细胞增多症的诊疗水平.
- 郑杰苏雁秦强周翾张瑞东张利强赵晓曦吴润晖
- 儿童肝炎相关再生障碍性贫血43例临床特征及治疗转归分析被引量：7
- 2017年
- 目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）的临床特点和治疗转归。
方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。
结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁（1～14岁）；重型再生障碍性贫血（SAA）15例（34.9%），极重型再生障碍性贫血（VSAA）25例（58.1%），非重型再生障碍性贫血（NSAA）3例（7.0%）。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月（0～7个月），3个月内39例（90.7%）。病毒学检测示非血清型肝炎为主（42例，97.7%）。免疫学检测示IgM水平降低37例（86.0%），CD4＋T淋巴细胞比例降低34例（79.1%），CD8＋T淋巴细胞比例升高27例（62.8%）。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短（均P〈0.05）。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗（9例）或免疫抑制治疗组（6例）的治疗有效率（80%）、2年生存率[（74.2±13.2）%]均高于其他治疗组（25例）[24.0%、（25.2±10.7）%]（χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001）。发病年龄〈6岁组患儿的2年生存率为（77.9±9.9）%，较〉6岁组[（18.9±9.5）%]明显延长（χ2＝8.410，P＝0.004）。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。
结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。
- 漆佩静郑杰马洁张利强张莉苏雁张蕊秦茂权吴润晖
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制儿童
- 甲磺酸伊马替尼治疗儿童慢性粒细胞白血病20例临床疗效观察
- 张利强郑杰吴润晖
- 溶血性贫血概述
- 2010年
- 溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一。当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时,大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断。但当看到患儿血常规提示红细胞减少,血红蛋白降低时,如何判定患儿是否为溶血性贫血?是何种类型溶血性贫血呢?这需要详细的病史询问,完善的检查和系统的分析。溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞寿命缩短、破坏加速,虽骨髓造血增强,但不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。如果骨髓造血功能增强,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。因此,要判断是否存在溶血性贫血,在确定贫血的基础上,我们首先要确定是否有红细胞破坏增加的依据;其次,是否有骨髓代偿增生的依据;最后,完善相关检查,进一步明确病因。
- 郑杰
- 关键词：溶血性贫血血常规检查贫血诊断红细胞减少病史询问血液病
- 重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例观察
- 郑杰马静瑶苏雁张利强陈振萍吴润晖
