何艳燕
- 作品数：50 被引量：326H指数：8
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划首都卫生发展科研专项公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼年皮肌炎80例临床特点分析
- 王红李冀马明圣宋红梅魏珉何艳燕钟林庆
- 4例系统性红斑狼疮合并肾小管酸中毒患儿临床分析
- 孙之星简珊何艳燕宋红梅魏珉
- 儿童自身免疫性疾病合并可逆性后部白质脑病综合征
- 目的探讨儿童自身免疫性疾病患者合并可逆性后部白质脑病(RPLES)的临床特点、相关因素、治疗方案及预后。方法通过介绍我院儿科住院诊治的2例儿童自身免疫性疾病合并RPLES的病例,分析、总结相关文献。结果病例1:患儿赵某,...
- 李冀魏珉何艳燕肖娟宋红梅
- 儿童神经精神性狼疮的临床及头颅MRI特征分析
- MRI是评估NPSLE患儿颅内及脊髓病变的首选检查,但目前关于MRI在儿童NPSLE的研究甚少.因此本研究的目的是分析儿童NPSLE的临床表现、实验室检查,并重点对儿童NPSLE患者头颅MRI进行分析,期望为临床医生诊断...
- 马明圣宋红梅何艳燕王长燕吴戊辰张梦奇丁娟董艳青
- 关键词：儿童患者神经精神性狼疮核磁共振
- 先天性红细胞生成性卟啉病1例报告被引量：1
- 2005年
- 何艳燕刘燕云
- 关键词：先天性红细胞生成性卟啉病常染色体隐性遗传病溶血性贫血
- 椎体软骨发育不良伴免疫调节异常一例并文献复习被引量：6
- 2018年
- 目的 总结椎体软骨发育不良伴免疫调节异常（SPENCDI）的临床特点.方法 报道2016年10月北京协和医院儿科收治的1例SPENCDI患儿的临床表现、治疗、转归和基因测序结果,并分别以“椎体软骨发育不良伴免疫调节异常”“spondyloenchondrodysplasia”为检索词,检索截至2017年11月中文数据库（中国知网、万方数据库）及PubMed数据库的文献进行复习.结果 患儿女,12岁,因“间断发热1个月余”就诊,常规检查发现肝功能异常、血白细胞和血红蛋白降低.完善相关检查后,以“肝功能异常、IgG升高、抗肝肾微粒体抗体阳性、肝活检提示中重度肝界面炎”及“抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、补体降低、血白细胞和血红蛋白减低”被诊断为“Ⅱ型自身免疫性肝炎,系统性红斑狼疮不除外”,给予甲泼尼龙及硫唑嘌呤治疗后,出现新发的肺炎支原体肺炎及可疑真菌感染.患儿自幼生长发育落后,2岁被诊为“脑瘫”,6岁始能独立行走,8岁行右足外翻矫正手术.行相关基因二代测序及Sanger验证,结果提示抗酒石酸酸性磷酸酶5基因（ACP5,NM_001111035.2）复合杂合突变：c.798dupC,p.S267Lfs＊20,杂合,父源;c.716G＞A,p.G239D,杂合,母源.完善胸腰椎侧位X线显示椎体明显变扁.遂确诊为SPENCDI,予以泼尼松龙60 mg/d,吗替麦考酚酯1.5 g/d治疗.3个月后随访,患儿无不适主诉,自身免疫性肝炎以及系统性红斑狼疮的活动指标均正常.文献检索发现25篇同类病例报道,其中中文1篇,英文24篇,共有74例患者,其主要临床表现依次是骨骼发育异常（74/74,100％）、自身免疫性疾病（47/74,63.5％）、矮小（45/74,60.8％）、神经系统症状（25/74,33.8％）.少数单纯骨骼发育异常的患者给予生长激素治疗,合并自身免疫病的患者给予了相应的免疫抑制剂治疗,病情均获得一定程度的改善.结论 椎体及干骺端软骨发育异常、神经系统症状、
- 钟林庆王琳宋红梅王薇魏珉何艳燕
- 关键词：骨发育自身免疫疾病免疫缺陷综合征
- 儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的诊治
- ：通过探讨儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的临床表现及影像学特征,分析其危险因素,总结诊断及治疗策略,提高对该病的认识.方法：回顾性分析我院2000年1月至2012年12月明确诊断的儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性...
- 马明圣张乐嘉王长燕陈萌何艳燕魏珉宋红梅
- 关键词：儿童肾小球疾病病理诊断
- 儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并横断性脊髓炎及文献复习
- 目的：报道儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并横断性脊髓炎两例。方法：以两例儿童SLE合并横断性脊髓炎患者为研究对象，利用免疫学、影像学等实验室技术，对疾病进行诊断，并对患者进行治疗与随访。通过文献复习，进一步认识这些SLE...
- 吴晓燕宋红梅何艳燕魏珉
- 关键词：儿科学系统性红斑狼疮合并症
- 系统性红斑狼疮合并急性心肌炎4例临床分析被引量：2
- 2009年
- 目的了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并急性心肌炎的临床特点和转归。方法对2000年2月-2008年2月在协和医院住院的急性心肌炎SLE患儿的临床资料,实验室、超声心动图等辅助检查,诊治过程进行分析。结果4例中男1例,女3例;年龄12～17岁,平均13.7岁;病程2个月～3.5年。其中2例心肌炎为首发症状之一,2例为SLE病情反复时出现。除心肌炎外,尚有狼疮肾炎、脑病或血液系统受累。平均SLE病情活动指数评分16分(12～21分)。超声心动图4例患儿均存在左室收缩功能损害,其中2例存在严重左室功能不全(左室射血分数26%～28%)。3例患儿应用甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗,1例口服足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗。2例患儿应用IVIG。治疗后4例患儿心脏功能均有不同程度改善。结论SLE患儿合并急性心肌炎多在病情活动时出现,症状隐匿,可出现心功能不全。积极控制原发病,尤其及时应用免疫抑制剂,可取得满意疗效。
- 仇佳晶宋红梅魏珉景红何艳燕
- 关键词：左心室功能不全心肌炎系统性红斑狼疮儿童
- 儿童系统性红斑狼疮的消化系统表现及急重症分析被引量：5
- 2014年
- 目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）患儿消化系统受累的临床表现,尤其是急重症表现,以提高儿科临床医师对SLE消化系统表现,尤其是急重症的认识.方法 回顾性分析2010年1月至2013年3月在北京协和医院明确诊断为SLE,且诊断年龄在16岁以下共计119例患儿的临床资料,对SLE消化系统受累临床资料进行分析.SLE诊断均符合1997年美国风湿病协会关于SLE的诊断标准,并无硬皮病和重叠综合征的临床表现.结果 SLE消化系统受累病例共24例,发生率为20.2％,平均年龄（13.5±2.0）岁（6～15岁）.男∶女为1.0∶2.4,分别占同时期诊断SLE同性别患儿的26.9％和18.3％.其中有4例患儿消化系统表现为SLE的首发症状（4/24例,16.6％）.SLE患儿消化系统受累最常见的表现为腹痛（13/24例,54.2％）,其次为恶心呕吐（11/24例,45.8％）、腹胀（4/24例,16.6％）、腹泻（3/24例,12.5％）.另有8例无明显症状,辅助检查发现肝功能异常,但无病毒感染等其他导致肝功能异常的证据.消化系统急重症表现病例共9例,6例为假性肠梗阻（2例同时合并双肾盂、输尿管扩张）;1例诊断为腹膜炎,行手术剖腹探查;1例表现为蛋白丢失性肠病;1例为急性胰腺炎.所有病例经足量激素及环磷酰胺治疗后病情好转.消化系统受累的SLE患儿合并肾盂输尿管扩张的比例高,清蛋白水平差异有统计学意义,而在是否有红细胞沉降率增快、肾脏、血液系统、中枢神经系统受累差异无统计学意义.结论 目前对儿童SLE消化系统受累认识不足,低估了SLE消化系统受累的概率及严重程度.部分患儿可以消化系统受累为首发症状,假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、急性胰腺炎是较为少见,但需提高认识的SLE累及消化系统重症表现.及早诊断,联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗对于消化系统急重症治疗非常重要.
- 唐晓艳李正红宋红梅何艳燕魏珉董梅
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童
