黄巍
- 作品数：1 被引量：1H指数：1
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家教育部“985工程”更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布被引量：1
- 2009年
- 目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥75%。结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示,正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;lamininα5则沿着GBM均匀显色。Alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;lamininα5在GBM上的分布低于对照组;GBM上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83,P<0.001)。GBM增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P<0.001;r=0.56,P=0.015),与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025)。结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的lamininα1和lamininα5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关。
- 黄巍王晨郑欣鄂洁王素霞刘刚
- 关键词：肾炎遗传性肾小球基底膜层粘连蛋白
