袁晓颖
- 作品数：13 被引量：29H指数：3
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- 儿童Alport综合征合并急性链球菌感染后肾小球肾炎2例报道并文献复习
- 2023年
- Alport综合征合是儿童最常见的遗传性肾小球疾病之一,急性链球菌感染后肾小球肾炎是儿童最常见的原发性肾小球疾病之一,二者临床过程和诊治明显不同。本文报道了2例以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,最终确诊合并Alport综合征的儿童患者,并对其临床特点、病理表现及诊治经过进行总结和报道。Alport综合征起病隐匿,而急性链球菌感染后肾小球肾炎临床表现较突出,二者可以合并发生,患儿常常以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,继而在随访及治疗过程中进一步发现Alport综合征。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期患儿再次出现肉眼血尿或肾功能进行性恶化,应警惕有无合并Alport综合征等遗传性肾脏疾病的可能。
- 崔洁媛张磊袁晓颖韩佩桐刘玲张东风李春珍
- 关键词：儿童ALPORT综合征急性链球菌感染后肾小球肾炎
- 胱氨酸病婴儿型(肾病型)1例报告并文献复习被引量：2
- 2021年
- 目的总结1例婴儿型胱氨酸病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析1例婴儿型胱氨酸病的临床特点。结果患儿,男,2岁。因身高增长缓慢1年余,双下肢无力3个月收治入院。患儿临床主要表现为体格发育落后、双下肢无力、佝偻病,辅助检查示代谢性酸中毒、低磷血症、糖尿、酮症、泛氨基酸尿、小分子蛋白尿及高钙尿症,临床诊断为范可尼综合征,基因变异分析示CTNS基因复合杂合变异,一个为剪接变异c.140+1G>C(父源),另一为错义变异c.969C>G(p.N 323K,母源),明确诊断胱氨酸病(婴儿型)。结论胱氨酸病以婴儿型多见,临床首发表现主要为体格发育落后和尿检查异常,临床多诊断为范可尼综合征。
- 崔洁媛葛兰兰张东风刘玲韩佩桐袁晓颖
- 关键词：肾病婴儿型
- 儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素被引量：1
- 2022年
- 目的 探讨儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。方法 收集2020年1月至2021年12月河北省儿童医院收治的126例原发性肾病综合征患儿的临床资料,依据是否并发血栓栓塞将患儿分为病例组(n=17,并发血栓栓塞)和对照组(n=109,未并发血栓栓塞)。观察原发性肾病综合征患儿的血栓栓塞部位分布情况,分析儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。结果 病例组阴囊栓塞的患儿比例最高,占35.29%(6/17)。病例组患儿于肾病综合征发生后的7 d~1年内出现血栓栓塞,其中,发病1个月内出现血栓栓塞的患儿3例,发病1~6个月出现血栓栓塞的患儿4例,发病6个月~1年出现血栓栓塞的患儿10例。单因素分析结果显示,两组患儿的利尿剂使用情况、水肿程度、白细胞计数、血清免疫球蛋白G(IgG)水平、血清补体C3水平、血清总蛋白水平、血清白蛋白水平、血清尿素氮水平、血浆纤维蛋白原水平、血清D-二聚体水平、血清抗凝血酶Ⅲ水平、24 h尿蛋白水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,血清D-二聚体水平升高、24 h尿蛋白水平升高均是原发性肾病综合征患儿并发血栓栓塞的独立危险因素(P<0.05)。结论 原发性肾病综合征患儿容易并发血栓栓塞,血清D-二聚体水平升高、24 h尿蛋白水平升高均是原发性肾病综合征患儿并发血栓栓塞的独立危险因素,临床中需对具有指示意义的指标给予高度关注,及时给予干预。
- 韩佩桐张琳李春珍习晓红崔洁媛袁晓颖郭敬肖耿建磊
- 关键词：原发性肾病综合征血栓栓塞肾脏免疫
- 槐杞黄颗粒对紫癜性肾炎T淋巴细胞亚群及尿肾损伤分子-1影响研究被引量：8
- 2013年
- 目的观察槐杞黄颗粒对紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清T细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+以及CD4/CD8+)、尿肾损伤分子-1(Kim-1)的影响,从而了解槐杞黄颗粒是否对过敏性HSPN患儿免疫功能、细胞因子等具有调节作用。方法选择2010年11月至2011年10月在河北省儿童医院肾脏免疫科住院HSPN患儿54例及健康患儿15名为研究对象。HSPN患儿分为A组即少量蛋白尿和(或)血尿组及B组即大量蛋白尿组,两组再分为治疗组和对照组。采用流式细胞术测定T淋巴细胞亚群,用双抗体夹心ABC-ELISA法测尿Kim-1的表达。结果治疗组在改善血清CD3+、CD4+方面优于对照组。治疗前后尿Kim-1测定值相比较,治疗组优于对照组(P<0.05)。结论 HSPN患儿治疗前存在T细胞免疫功能降低、紊乱及肾脏损害。槐杞黄颗粒不但能明显改善T细胞免疫功能紊乱,还具有保护肾脏的作用。槐杞黄颗粒无副反应,可作为HSPN治疗辅助药物。
- 王娜刘玲李春珍袁晓颖杨艳君张东风
- 关键词：紫癜性肾炎槐杞黄颗粒T细胞亚群肾损伤分子-1
- 血液灌流在儿童重型皮肌炎治疗中的应用被引量：3
- 2014年
- 目的观察血液灌流治疗儿童重型皮肌炎的效果。方法回顾性分析2例重型皮肌炎接受血液灌流治疗患儿的临床资料。结果 2例患儿血液灌流过程顺利,灌流后肌痛症状明显好转,肌酶明显下降;其中1例患儿在血液灌流后拒绝接受治疗,病情反复;另1例患儿灌流后继续给予免疫抑制剂等积极治疗,最终好转出院。结论血液灌流可以作为重型皮肌炎的辅助治疗方法,可用于一般治疗无效者。
- 李春珍张东风刘玲崔洁媛袁晓颖刘福娟杨艳君
- 关键词：皮肌炎血液灌流儿童
- 血液灌流在几种儿童重症免疫系统疾病中的应用
- 李春珍张东风陈志国刘玲崔洁媛袁晓颖刘福娟杨艳君
- 常见免疫系统疾病包括过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎等。儿童当中不乏重症患者，严重时甚至危及生命。初期快速有效的治疗，对争取较长生存时间、降低死亡率等有重大意义。研究显示多种炎症因子在这些重症免疫系统疾病中均表达增高，...
- 关键词：
- 关键词：免疫系统疾病炎症因子表达血液灌流
- 儿童腹型过敏性紫癜的超声表现分析被引量：6
- 2017年
- 过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其中腹型过敏性紫癜以侵犯内脏毛细血管及细小动脉为主,临床主要表现为剧烈腹痛,消化道出血是其严重并发症,约占18%-52%[1]。本组选取100例儿童腹型过敏性紫癜患儿,观察其超声表现,以期为临床早期诊断和治疗提供参考依据。资料与方法一、临床资料选取2014年11月至2015年10月我院肾脏免疫科住院部诊断为过敏性紫癜伴有胃肠道症状的患儿100例,其中男60例,女40例,年龄3-13岁,平均（7.7±6.5）岁。均有腹痛症状.
- 刘福娟张东风刘玲李春珍杨艳君袁晓颖崔洁媛尹美娜
- 关键词：腹型过敏性紫癜超声表现胃肠道症状系统性血管炎剧烈腹痛
- 儿童腹型过敏性紫癜临床分析被引量：7
- 2017年
- 目的为儿童腹型过敏性紫癜患儿的早期诊断、病情判断、评估预后、危险预测和药物治疗提供参考依据。方法腹型过敏性紫癜初诊患儿100例作为研究对象,对符合入组条件的患儿按照有无消化道出血症状分为消化道出血组(n=54)和无出血组(n=46)。将所有患儿性别、年龄、临床表现以及入院2 d内所做的血尿便常规、便潜血、C-反应蛋白、血沉、血IgA水平、肝肾功能、心电图及肠道超声检查进行分析。肠道超声主要观察肠管壁厚度、腹腔积液、肠系膜淋巴结情况。分析各项指标在2组之间的差异。结果消化道出血组患儿较无出血组患儿更易合并窦性心动过缓,2组比较差异有统计学意义(P<0.05),2组合并呕吐、关节肿痛、腹痛先于皮疹等发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组WBC、PLT、CRP增高,ESR增快,蛋白尿和(或)血尿、IgA增高发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。消化道出血组肠管壁增厚发生率高于无出血组,差异有统计学意义(P<0.05)。B超检查示不同程度节段性或广泛性肠壁增厚的患儿为49例;病变多位于小肠,增厚范围3~11 mm;29例患儿合并腹腔淋巴结肿大,20例患儿合并腹腔积液。经抗炎及对症治疗3~7 d,患儿腹痛明显缓解,49例患儿均行超声复查,3例增厚的肠壁(>7 mm)恢复至4~6 mm,肠壁血流信号较前明显减少;46例增厚的肠壁(3~7 mm)基本恢复正常。结论腹型过敏性紫癜有消化道出血发生窦性心动过缓的概率高于无消化道出血患儿,腹型过敏性紫癜患儿肠管壁增厚可能是消化道出血的一个重要先兆,对于腹型过敏性紫癜患儿应早期行肠道超声检查,呕吐、关节等症状及各项化验检查指标无特异性,与消化道出血的出生与否没有特定联系,但结合患儿临床表现,对疾病诊治有一定的指导意义。
- 刘福娟张东风刘玲李春珍杨艳君尹美娜崔洁媛袁晓颖
- 关键词：儿童腹型过敏性紫癜消化道出血窦性心动过缓
- 以肾损伤为主要表现的儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例
- 2021年
- 例1,患儿,女,13岁,主因"水肿1周"入院。查体:BP 140/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),全身水肿,面色苍黄。查血常规:Hb 85 g/L。尿常规:红细胞589/高倍视野,蛋白3+;尿蛋白定量6.41 g/24 h;抗人球蛋白试验阴性。肾功能:尿素15.74 mmol/L,肌酐361μmol/L;血白蛋白28.9 g/L;肌酐清除率15.66 mL/(min·1.73 m^(2));自身抗体、抗核抗体、抗肾小球基底膜抗体阴性;ASO、补体正常。血管炎四项:抗髓过氧化物酶抗体(MPO-Ab)阳性;抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)阳性。
- 杨艳君张东风刘福娟袁晓颖
- 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体尿蛋白定量全身水肿抗人球蛋白试验抗髓过氧化物酶抗体血白蛋白
- 原发性辅酶Q10缺乏相关肾病综合征三例临床分析并文献复习被引量：2
- 2021年
- 目的探讨3例原发性辅酶Q10缺乏相关肾病综合征的临床特点及基因学特征并文献复习。方法收集3例以激素耐药型肾病综合征为主要临床表现的原发性辅酶Q10缺乏症的临床资料、基因测序,并通过数据库检索相关文献进行复习。结果3例中2例诊断为原发性辅酶Q10缺乏症3型,1例为原发性辅酶Q10缺乏症6型。病例1为PDSS2基因突变,c.544C>T(p.Q182X)和c.349C>T(p.L117F)的复合杂合;病例2系PDSS2基因突变,C.629A>G(p.K210R)和C.50C>A(p.S17X)复合杂合;病例3为COQ6基因突变,c.1176_1177insCGTC(p.Q392fs)和c.707C>T(p.P236L)的复合杂合。除c.707C>T,其余5个突变在HGMD数据库均未有报道,为新突变。2例原发性辅酶Q10缺乏症3型放弃治疗后死亡;原发性辅酶Q10缺乏症6型经补充大剂量辅酶Q10治疗,病情好转。通过万方数据、中国知网、Pubmed数据库检索相关文献14篇,检索到PDSS2、COQ6基因突变导致的原发性辅酶Q10缺乏相关肾病,发病年龄早,表现为激素耐药型肾病综合征,病理多为局灶节段性肾小球硬化,已报道的病例早期给辅酶Q10治疗有效。结论对于小年龄的激素耐药型肾病综合征患儿,需考虑原发性辅酶Q10缺乏相关肾病综合征;积极行基因检查,有助于早期诊断和治疗。
- 杨艳君张东风郭敬肖刘福娟袁晓颖
- 关键词：激素耐药型肾病综合征
