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王立: 作品数：31 被引量：64H指数：4; 供职机构：深圳市儿童医院更多>>; 发文基金：深圳市科技计划项目广东省医学科学技术研究基金深圳市科技计划项目(医疗卫生类)更多>>; 相关领域：医药卫生轻工技术与工程更多>>

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生长激素治疗毛发-鼻-指(趾)综合征Ⅰ型一例报告: 2023年; 随访深圳市儿童医院内分泌科经治的1例毛发-鼻-指(趾)综合征(trichorhinophalangeal syndrome, TRPS)Ⅰ型患儿应用生长激素治疗的效果,并进行文献复习。本文报道并总结生长激素治疗TRPSⅠ型患儿的疗效,除改善矮身材外,首次报道其促进毛发生长。通过总结分析生长激素治疗TRPSⅠ型患儿的效果,以提高临床医生对TRPS的认识。; 苏慧萍苏喆王立苏尉房松华; 关键词：生长激素身高毛发生长

NOTCH2基因突变导致Hajdu-Cheney综合征一例报告: 2023年; 报告1例Hajdu-Cheney综合征(Hajdu-Cheney syndrome, HCS)患者的临床表现、影像特点、基因诊断和双膦酸盐治疗效果随访。先证者为12岁男孩,3年内反复骨折3次伴腰背痛,查体身材矮小伴特殊面容,双下肢不等长,双手手指粗短、指末端增粗,X线见椎体骨折、手指末端指骨溶解。全外显子检查发现NOTCH2基因c.6449_6450delCT(p.P2150Rfs*2)新发杂合变异,导致2 150位脯氨酸为精氨酸代替,发生移码突变,于下游第2号密码子处终止。诊断HCS,予以双膦酸盐、15个月,腰背痛缓解,无再发骨折,但指骨末端溶骨仍有进展。; 焦燕华郑荣飞苏喆李卓光王立金柯馨苏慧萍齐鸿涛; 关键词：双膦酸盐

8例伴低钾血症的先天性肾上腺皮质增生症患儿护理体会: 2023年; 目的:常见的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)多以低血钠高血钾为特征,但临床上也会遇到伴有低钾血症的CAH患儿,对这类患儿进行临床分析,总结护理体会,旨在提高临床医护的认识。方法:回顾性分析2015年8月—2019年5月深圳市儿童医院内分泌科收治的8例CAH伴有低钾血症患儿的临床资料。结果:8例CAH患儿的年龄1个月27 d~8岁6个月,男女各4例。CAH的诊断年龄15 d~3岁5个月。诊断21-羟化酶(21-OHD)缺乏、失盐型4例,21-OHD缺乏、单纯男性化1例,11β-羟化酶(11β-OHD)缺乏2例,17-OHD缺乏1例。血钾2.5~3.5 mmol/L,其中,中度低钾3例,轻度低钾5例。病因分析:2例11β-OHD缺乏和1例17-OHD缺乏均与病因有关,2例病程中伴有胃肠炎,丢失过多引起低血钾,1例摄入减少,1例营养不良,胃纳差导致钾摄入减少,1例为氟氢可的松剂量偏大。经积极治疗,护理和宣教后,血钾均恢复正常,无再发低钾血症。结论:当发现CAH患儿发生低钾血症时,需要从CAH的类型、摄入减少、丢失增多、盐皮质激素剂量以及合并疾病等方面进行分析、治疗,积极采取护理措施和宣教。; 杨亚会苏喆王立刘春妍邰印; 关键词：先天性肾上腺皮质增生症低钾血症护理

深圳地区6～13岁健康儿童体格匀称性指标调查被引量：4: 2017年; 目的通过调查深圳地区6~13岁健康儿童的体格匀称性指标,以协助体格匀称性的判断。方法采取随机整群抽样方法,调查深圳市4所学校6~13岁儿童的体格匀称性。将男、女各分7个年龄组,由内分泌专科医师测量身高、体重、坐高(顶臀长)、指距,计算其坐高/身高、指距/身高、(下肢长+指距)/坐高三项指标。结果 1)共调查3 212人,剔除451人,纳入2 761人(男1 400人、女1 361人,其中汉族2 670人,占96.7%,少数民族91人,共有18个少数民族);分性别各年龄组人数在67~333。2)随着年龄的增长,男童指距/身高、(下肢长+指距)/坐高分别从(0.97±0.02)cm和(2.56±0.11)cm增高到(0.99±0.02)cm和(2.80±0.11)cm;女童指距/身高、(下肢长+指距)/坐高分别从(0.96±0.02)cm和(2.57±0.09)cm增高到(0.99±0.02)cm和(2.76±0.10)cm,男女儿童的坐高/身高均从(0.55±0.01)cm减低到(0.52±0.01)cm。3)12~13岁组男童的坐高/身高的均数低于女童(P<0.01);11~12岁组及12~13岁组男童的(下肢长+指距)/坐高的均数高于女童(P均<0.01);7~8岁、8~9岁及9~10岁组男童的指距/身高的均数高于女童(P均<0.05)。结论体格匀称性的判断对矮身材病因鉴别很关键,此次调查的结果可作为深圳地区6-13岁健康儿童体格匀称性判断的参考。; 侯丽萍苏喆陈蔚齐鸿涛王立周丽; 关键词：坐高儿童

依据类胰岛素生长因子水平调整重组人生长激素治疗特发性矮小的有效性分析被引量：3: 2016年; 目的探索在特发性矮小患儿的治疗中,根据类胰岛素生长因子(IGF)水平调整重组人生长激素(rh GH)剂量的有效性。方法采用随机、前瞻性、平行观察研究,对62例青春前期特发性矮身材患儿分为rh GH固定剂量组、低水平IGF-1组和高水平IGF-1组,分别进行rh GH治疗,定期随访共2年。由专人专用量具测量身高并记录身高变化(ΔHT),生长速率(GV,cm/年);每隔6个月拍摄1次左手正位X线片,判断骨成熟情况(骨成熟度=ΔBA/ΔCA)。观察各治疗组身高标准差积分(Ht SDS)、GV、骨成熟度(ΔBA/ΔCA)变化情况等各项临床及生化指标,采用方差分析或配对t检验对所得结果进行分析。结果三组患儿治疗后身高及GV、Ht SDS均较治疗前改善(P<0.01);高水平IGF-1组在Ht SDS改变及身高增长速率各方面均明显优于低水平IGF-1组及生长激素固定剂量组(F=9.505,P<0.01)。低IGF-1组及生长激素固定剂量组之间无明显差异(F=0.058,P>0.05),治疗后各组骨成熟度无明显差异(F=0.576,P>0.05)。结论高水平IGF-1对矮小患儿的线性生长有更显著的促进作用。IGF水平在特发性矮小患儿进行rh GH治疗中可作为个体对生长激素治疗敏感性的良好参考指标,对rh GH剂量的调整具有指导意义。; 齐鸿涛赵辉王立张琴; 关键词：特发性矮小

依据类胰岛素生长因子水平调整重组人生长激素治疗特发性矮小的有效性分析: 齐鸿涛赵辉王立张琴

激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及耐药性分析被引量：4: 2013年; 目的分析激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据。方法对本院2007年1月至2012年12月激素依赖型肾病综合征患儿的96份尿液进行培养及鉴定,并对其结果进行统计分析。结果 59份培养阳性标本中检出72株病原菌,主要病原菌为革兰氏阴性菌,占73.61%,其中前三位为:大肠埃希菌占23.61%,铜绿假单胞菌占18.06%,肺炎克雷伯菌占13.89%,这三种病原菌对亚胺培南、呋喃妥因、哌拉西林/他唑巴坦有良好的敏感性,大肠埃希菌和铜绿假单胞菌对头孢他啶、头孢吡肟耐药率较低。激素联合免疫抑制剂治疗的患儿尿培养阳性检出率73.33%明显高于单用激素的患儿。结论大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷伯菌为激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染常见病原菌,尤其铜绿假单胞菌感染率明显升高。这三种细菌对呋喃妥因、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南耐药率低。激素依赖型肾病综合征患儿尤其是联合免疫抑制剂者在泌尿系感染过程中更应重视尿培养及药敏鉴定。; 赵岫王红梅张琴刘霞王立陈蔚高晓洁; 关键词：激素依赖型肾病综合征泌尿系感染耐药患儿

初发1型糖尿病儿童胰岛素泵皮下注射门冬胰岛素与赖脯胰岛素的效果比较被引量：11: 2014年; 目的评估胰岛素泵连续皮下注射门冬胰岛素和赖脯胰岛素治疗儿童初发1型糖尿病的安全性、有效性和成本效益。方法初发1型糖尿病儿童40例分为门冬胰岛素组和赖脯胰岛素组,每组20例,分别予胰岛素连续皮下注射门冬胰岛素和赖脯胰岛素,比较两组患者餐前血糖、餐后2 h血糖、睡前和夜间血糖、低血糖和高血糖发生频率、单位体重每天胰岛素剂量、每天胰岛素药物费用、血糖达标时间、输注管路更换时间、皮下输注部位的局部皮肤情况。结果门冬胰岛素组和赖脯胰岛素组餐前血糖、餐后2 h血糖、睡前和夜间血糖、血糖达标时间、高血糖和低血糖的发生率差异均无统计学意义。门冬胰岛素组单位体重每天胰岛素剂量较赖脯胰岛素组显著增多(t=2.107,P=0.049),单位体重每天胰岛素费用组较赖脯胰岛素组显著升高(t=4.921,P=0.000)。门冬胰岛素组胰岛素泵输注管路更换时间短于赖脯胰岛素组患儿(t=2.131,P=0.046)。同时两组患儿胰岛素输注管路局部皮肤均无发红、硬结、感染等现象。结论初发1型糖尿病患儿应用胰岛素泵连续皮下注射门冬胰岛素和赖脯胰岛素的治疗方案其血糖控制疗效相当,但赖脯胰岛素治疗胰岛素药物费用和输注管路费用相对较少。; 赵岫王立张琴; 关键词：门冬胰岛素赖脯胰岛素胰岛素泵儿童 1型糖尿病初发

儿童骨质疏松症的诊治被引量：3: 2022年; 各种原发或继发病因所致儿童骨质疏松症日益受到关注。因仍处于生长阶段,儿童骨质疏松症的诊断、治疗、随访策略无法完全参照成人标准。早期识别、正确诊断各种类型的骨质疏松症,合理治疗并做好药物不良反应监测,加强长期健康管理,对改善患儿生活质量及远期骨骼健康意义重大。在儿童骨质疏松症的检测方式、药物治疗等领域尚存在较大的探索空间。; 王立苏喆焦燕华; 关键词：骨质疏松症儿童双膦酸盐

沙漠刺猬蛋白突变致46，XY性腺发育不良并神经病变一例报道被引量：2: 2018年; 沙漠刺猬蛋白（DesertHedgehog，DHH）是刺猬蛋白（Hedgehog，HH）家族的成员，在睾丸发育、神经鞘形成及软骨细胞发育中至关重要。自2000年Umehar报道首例DHH纯合突变导致46，XY性发育障碍（disorders of sex development，DSD）以来，其临床表现包括伴神经病变的部分性性腺发育不良（partial gonadal dysgenesis，PGD）以及伴或不伴神经病的完全性性腺发育不良（complete gonadal dysgenesis，CGD）。; 潘丽丽苏喆王立温鹏强陈伟燕宋建明李守林夏焙; 关键词：性腺发育不良神经病变刺猬睾丸发育细胞发育

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