那嘉
- 作品数：13 被引量：32H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 丙种球蛋白无反应型川崎病诊治分析并文献复习
- 那嘉袁越
- 川崎病患儿血清细胞因子变化的临床意义被引量：8
- 2020年
- 目的总结301例川崎病(KD)患儿血清细胞因子变化并分析其临床意义。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科2018年6月至2019年7月确诊的301例KD患儿的临床资料,根据治疗效果分为丙种球蛋白敏感组与丙种球蛋白无反应组,比较两组患儿细胞因子γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-2(IL-2)水平。结果1.对丙种球蛋白无反应有50例患儿,占16.6%。治疗前,丙种球蛋白无反应组和丙种球蛋白敏感组患儿血清细胞因子分别为:IFN-γ[11.32(10.88)ng/L比4.52(5.09)ng/L]、TNF-α[7.43(11.25)ng/L比4.42(6.04)ng/L]、IL-10[14.44(20.3)ng/L比8.32(7.99)ng/L]、IL-6[100.28(126.39)ng/L比41.34(49.32)ng/L]、IL-4[1.06(1.79)ng/L比0.98(1.42)ng/L]、IL-2[0.48(0.90)ng/L比0.40(0.62)ng/L],2组IFN-γ、TNF-α、IL-10、IL-6比较差异均有统计学意义(均P<0.05);2组IL-4、IL-2比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.治疗前和热退后,丙种球蛋白无反应组细胞因子分别为:IFN-γ[11.32(10.88)ng/L比1.26(2.10)ng/L]、TNF-α[7.43(11.25)ng/L比1.52(3.46)ng/L]、IL-10[14.44(20.3)ng/L比4.63(7.00)ng/L]、IL-6[100.28(126.39)ng/L比22.85(39.95)ng/L]、IL-4[1.06(1.79)ng/L比0(0.25)ng/L]、IL-2[0.48(0.90)ng/L比0(0.02)ng/L];丙种球蛋白敏感组细胞因子治疗前和热退后分别为:IFN-γ[4.52(5.09)ng/L比0.79(1.53)ng/L]、TNF-α[4.42(6.04)ng/L比1.60(3.4)ng/L]、IL-10[8.32(7.99)ng/L比3.59(3.74)ng/L]、IL-6[41.34(49.32)ng/L比11.90(18.84)ng/L]、IL-4[0.98(1.42)ng/L比0(0.88)ng/L]、IL-2[0.40(0.62)ng/L比0(0.14)ng/L];2组患儿细胞因子水平治疗后均较治疗前下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.Logistic回归分析显示,IFN-γ、IL-6、发热持续时间和清蛋白为丙种球蛋白无反应的独立危险因素。结论治疗前,血清IFN-γ、IL-6异常增高的KD患儿更易出现丙种球蛋白无反应,对此类患儿应密切监测病情变化,若首次�
- 王颖袁越高路王勤于霞陈希甄珍那嘉
- 关键词：川崎病细胞因子
- 儿童心源性晕厥临床诊治与进展被引量：8
- 2016年
- 晕厥是儿科常见病症,指由于短暂的全脑组织缺血导致的短暂意识丧失,特点为发生迅速、短暂,呈自限性,并能够完全恢复的意识丧失。根据病理生理机制,晕厥可分为反射性晕厥（神经介导晕厥）、直立性低血压、直立性不耐受综合征以及心源性晕厥。一般认为,血管迷走性晕厥是导致晕厥的最主要原因,心源性晕厥是第二位原因。
- 那嘉林利袁越
- 关键词：心源性晕厥直立性低血压短暂意识丧失心律转复除颤器BRUGADA反射性晕厥
- 儿童巨大冠状动脉瘤并心肌梗死1例
- 2021年
- 对2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的1例巨大冠状动脉瘤并心肌梗死患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,2岁8个月,以心功能不全相关症状起病,超声心动图提示巨大冠状动脉瘤并血栓形成,心脏重度扩大,心功能减低,室壁瘤形成。给予抗凝、抗血小板、强心、利尿、扩血管等治疗后,患儿临床症状有一定程度缓解,但室壁瘤逐渐扩大,预后不良。儿童心肌梗死非常罕见,主要病因为川崎病所致的冠状动脉瘤,其早期识别及诊断尤为重要,及时给予正确治疗,可明显改善预后。
- 那嘉甄珍陈希袁越
- 关键词：冠状动脉瘤心肌梗死儿童
- 儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦致心原性晕厥的临床案例分析被引量：2
- 2020年
- 目的分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦(ALCA-R)致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法回顾性研究,入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿,对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果共纳入4例女童,发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死(4例)、急性左心衰竭(3例)、心跳骤停(1例)。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高;心电图异常均表现为左主干闭塞;超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能;全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R,左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄(即主肺动脉间型);2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R,并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术,2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月,4例患儿随访期间无心血管事件反复出现,预后良好。结论对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死,心电图出现左主干闭塞表现的青少年,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视;一旦确诊应避免剧烈活动,及时手术治疗。
- 李奇蕊甄珍那嘉高路曹永丽袁越
- 关键词：冠状动脉疾病晕厥心电图异常儿童
- 儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程四例分析被引量：4
- 2020年
- 目的分析儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程(ALCA-R-IAC)的临床特征和诊治要点.方法对2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊的4例ALCA-R-IAC患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果4例患儿均为女童,发病年龄7.5~14.7岁,全部经CT冠状动脉成像(CTCA)检查确诊为ALCA-R-IAC.4例患儿均有运动性晕厥、急性心肌梗死的临床表现,伴急性左心衰竭3例、心源性休克1例、心跳骤停1例;1例患儿出现神经系统受累.所有患儿肌钙蛋白Ⅰ均明显增高(20.65~50.00μg/L);心电图显示左主干闭塞的图形特征;超声心动图发现3例射血分数降低(25%~45%),仅1例提示左冠状动脉异常起源可能.CTCA均表现为左冠状动脉异常起源于右冠状窦,并走行于主动脉和肺动脉之间,左主干受压纤细等.2例行冠状动脉去顶术治疗,2例保守对症予严格限制活动.门诊规律随访12~43个月,4例患儿均存活,无症状反复发作,预后良好.结论ALCA-R-IAC可导致青少年运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现.CTCA有助于及早明确诊断,一旦确诊应避免剧烈活动,外科手术是主要治疗手段.
- 李奇蕊甄珍那嘉高路曹永丽袁越
- 关键词：冠状血管动脉晕厥儿童
- 儿童冠状动脉起源异常合并心肌损害临床特征及诊治分析(附72例报告)被引量：3
- 2019年
- 目的探讨冠状动脉起源异常合并心肌损害的临床特点及相应治疗策略,提高临床医师对此类疾病的认识和诊治水平。方法回顾性分析2015—2017年首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科诊治的72例冠状动脉起源异常合并心肌损害患儿的临床资料,总结其临床特点和诊疗方法。结果本组42例(58.3%)患儿以胸痛、胸闷、心悸为主要临床表现,心电图异常以ST-T改变(62.5%)为主,超声心动图结果示13例(18.1%)患儿合并心脏扩大,4例(5.6%)合并左室收缩功能减低。冠状动脉CT血管造影检查(CTA)结果示左冠状动脉起源异常最为常见(73.6%),其次为双侧冠状动脉起源异常(13.9%),单纯右冠状动脉起源异常最少见(12.5%)。所有患儿诊治过程顺利,无死亡病例。结论冠状动脉起源异常可导致不同程度心肌供血问题,引起缺血性心肌损害,在患者的检查中更应重视CTA对冠状动脉开口位置和走行的判断,在诊断治疗中更应注意其与儿童心肌炎的鉴别。
- 那嘉于霞袁越
- 关键词：冠状动脉起源异常心肌炎
- 川崎病并发急腹症14例临床分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)并发急腹症的临床特点、诊疗方案及预后。方法收集2016年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科住院治疗的KD并发急腹症患儿14例(急腹症组)的临床资料。随机选取同期住院的KD非急腹症患儿62例为对照组。对比两组患儿临床特点及实验室检查,对急腹症组治疗方案及预后、随访结果进行回顾性分析。结果急腹症组共纳入14例患儿,其中男8例,女6例;平均年龄为(4.46±0.74)岁;与非急腹症KD患儿比较,急腹症组年龄、性别、冠状动脉损伤比例差异无统计学意义(P>0.05)。KD并发急腹症患儿更容易出现消化道症状、免疫球蛋白抵抗,发热时间更长(P<0.05)。急腹症组C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著增高(P<0.05)。而两组之间白细胞计数、红细胞沉降率、血红蛋白、血小板计数、血钠(Na^(+))、血清白蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。14例患儿全部接受静脉用免疫球蛋白治疗,3例联合糖皮质激素治疗,1例联合英夫利昔单抗治疗。所有患儿均康复出院。随访6个月~3年,14例患儿均未遗留消化系统后遗症。结论KD可并发急腹症,部分可以急腹症为首发症状,常见腹痛等消化道表现。对于消化道症状明显、免疫球蛋白抵抗、发热持续时间长的患儿需注意有无急腹症可能;C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著升高患儿需警惕急腹症可能。KD并发急腹症多预后良好,及时治疗KD原发病是改善预后的关键。
- 甄珍李奇蕊陈希那嘉于文崔烺王勤高路袁越
- 关键词：川崎病急腹症并发症儿童
- 儿童冠状动脉异常主动脉起源69例临床分析
- 2023年
- 目的分析不同类型及年龄阶段的冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)患儿的临床特点,揭示心肌缺血表现的相关因素。方法纳入首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2022年12月31日经CT冠状动脉成像确诊为AAOCA患儿,分别按AAOCA类型、年龄段、高危解剖结构分组,比较不同异常冠状动脉类型及年龄段患儿的临床特点,分析临床表现严重程度与高危解剖结构的相关性。结果共纳入69例AAOCA患儿,男34例(49.3%),女35例(50.7%),首次发病年龄为(8.89±4.40)岁。其中左侧冠状动脉起源于右冠状窦(ALCA)10例(14.5%)、右侧冠状动脉起源于左冠状窦(ARCA)57例(82.6%)、冠状动脉异常起源于无冠窦2例(2.9%)。19例(27.5%)无自诉临床症状,35例(50.7%)表现为胸闷、胸痛、乏力等轻型症状,13例(18.8%)为晕厥,2例(2.9%)表现为阵发性哭闹。所有患儿经治疗后均临床症状好转出院,无死亡病例。ALCA、ARCA、冠状动脉异常起源于无冠窦3组在性别、临床表现、心肌损伤标志物阳性比例、心电图、经胸超声心动图、高危解剖结构比例上差异均无统计学意义。按年龄段分组,婴幼儿组9例(13.1%)、学龄前组11例(15.9%)、学龄组49例(71.0%),婴幼儿组和学龄前组患儿无症状比例高(P<0.001)。按是否合并高危解剖结构分组,高危组43例(62.3%),包括锐角起始2例、开口狭窄或裂隙样开口4例、动脉间走行37例;非高危组26例(37.7%)。两组比较发现合并高危解剖结构患儿症状重,易发生心源性晕厥(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示存在高危解剖结构为发生心源性晕厥的独立危险因素(OR=9.026,95%CI 1.071~76.084,P=0.043)。结论不同类型AAOCA患儿合并高危解剖结构的比例及临床特征均无明显差异;婴幼儿可因临床症状不典型或不显著而易被漏诊;该疾病的临床症状严重程度与是否合并高危解剖结构密切相关,高危解剖结构为AAOCA患儿发生心源性晕厥
- 甄珍董梓妍那嘉李奇蕊陈希高路袁越
- 关键词：儿童CT冠状动脉成像
- 208例儿童先天性冠状动脉起源异常临床分析
- 2023年
- 目的了解儿童先天性冠状动脉起源异常(AOCA)的临床特点及预后转归,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2019年12月31日经CT冠状动脉成像(CTCA)确诊为AOCA患儿的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果共纳入208例AOCA患儿,男105例,女103例,年龄(9.03±4.18)岁。157例(75.5%)患儿以胸闷、心悸、头晕、晕厥、乏力、活动耐力下降等心脏相关症状就诊,3例(1.4%)患儿为阵发哭闹、呼吸困难、发绀等不典型症状,48例(23.1%)患儿无自诉症状。59例(28.4%)患儿存在心肌损伤标志物升高,心电图异常以ST-T改变为主,共140例(67.3%)。经胸超声心动图提示27例(13%)患儿存在心脏房室内径增大,10例(4.8%)患儿心功能减低。CTCA示左冠状动脉起源异常最常见,共126例(60.6%);其次为右冠状动脉起源异常,共50例(24.0%);双侧冠状动脉起源异常最少见,共32例(15.4%)。除5例患儿行手术治疗外,余患儿均予药物保守治疗。所有患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例。结论AOCA可造成不同程度的心肌缺血。该病临床表现多样,经胸超声心动图有一定局限性,常导致漏诊或误诊。CTCA诊断准确性高,同时可用于精准判断冠状动脉开口位置及走行。治疗应针对冠状动脉起源不同类型个体化治疗,必要时行手术治疗。
- 甄珍董梓妍邵艺华那嘉李奇蕊陈希高路袁越
- 关键词：儿童心源性猝死
