王杨阳
- 作品数：23 被引量：25H指数：4
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都市民健康培育项目国家重点基础研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文学电子电信更多>>
- 婴儿期癫痫性痉挛的检查诊断干预原则及预后
- 2016年
- 癫痫为神经科常见疾病,而婴儿期为癫痫发作的高峰年龄.婴儿期癫痫中痉挛发作最为常见,且病因复杂多样.随着遗传学研究的深入,很多以往未明确病因的婴儿期癫痫性痉挛可能为遗传因素所致,且可能为皮层起源,不同的遗传背景提示不同的治疗方案和预后.结合《2015年国际抗癫痫联盟关于婴儿期癫痫管理推荐共识——ILAE儿科委员会协作组报告》及我国的实际情况,通过回顾文献提出婴儿期癫痫性痉挛的检查诊断、干预原则及预后,希望对临床医生的工作提供帮助,从而提高婴儿期癫痫的诊治水平,更好地改善预后.促肾上腺皮质激素(Adreno cortico tropichormone,ACTH)大剂量与小剂量应用均有比较良好的治疗效果.ACTH治疗后短时间内的发作控制对于患儿的精神运动发育有利.结节性硬化症患儿的癫痫性痉挛,氨已烯酸表现出较好的治疗效果.托吡酯对于癫痫控制有一定的效果,而其他抗癫痫药物、生酬饮食、手术治疗的效果仍不明确.对于代谢性病因所致的癫痫性痉挛,明确病因非常重要;结合具体病因采取相应治疗方案即可.不同因素所致婴儿期癫痫性痉挛提示不同的治疗方案.早期全面的筛查明确病因对于指导治疗具有非常重要的意义.在药物选择上,临床医生一方面应考虑到病因的个体化差异;另一方面应关注治疗的及时有效性,从而保证患儿发作的控制及精神运动的发育.
- 王杨阳黄露露邹丽萍
- 关键词：癫痫预后
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及近期安全性分析
- 2016年
- 目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院儿童医学中心诊治的41例TSC伴癫痫患儿,应用VGB治疗,起始剂量20 mg/(kg·d),维持剂量50~ 100 mg/(kg·d).基线水平的发作频率由患儿父母或监护人完成评价,观察治疗后3、6个月的疗效、不良反应及安全性,进行自身对照观察.疗效判定标准:癫痫发作减少100%为完全控制;减少75% ~99%为显效;减少50%~ 74%为有效;减少<50%为无效.并观察用药期间出现的不良反应.结果 治疗3、6个月后完全控制率分别为51.2%、57.9%,总有效率(完全控制+显效+有效)分别为90.2%、89.5%.治疗6个月内,l例因疗效差及药品购买困难退出(2.4%);发生不良反应14例,主要不良反应有嗜睡、兴奋、多动、肌阵挛等,均较轻微且持续时间短,无患儿出现临床医生可察觉的视野改变.结论 VGB治疗TSC伴癫痫患儿疗效可靠,不良反应小,耐受性及近期安全性好.
- 黄露露庞领玉王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳邹丽萍
- 关键词：氨己烯酸结节性硬化症癫痫婴儿痉挛症
- 婴幼儿颅底脊索瘤合并结节性硬化症1例并文献复习
- 2023年
- 儿童脊索瘤合并结节性硬化症临床罕见,其临床表现与单纯脊索瘤相比具有一定的特殊性,研究其临床特点对揭示此类疾病的发病机制及指导治疗具有一定意义。2018年4月至2021年10月期间解放军总医院第一医学中心儿科与清华大学玉泉医院神经外科联合治疗1例脊索瘤合并结节性硬化症的患儿,给予西罗莫司联合手术近全切除肿瘤,未行放化疗,随访1年患儿肿瘤无复发。
- 杨孝燕邹丽萍王秋红王杨阳徐勇卢倩张玉琪
- 关键词：结节性硬化症脊索瘤联合手术玉泉西罗莫司
- 癫痫或为儿童结节性硬化症患者智力落后的主因
- 背景:智力落后(MR)为儿童期结节性硬化症(TSC)患者最常见的并发症。而目前对于其危险因素的评估,虽然报道较多,但是仍未明确。在所有因素中,癫痫的严重程度和遗传背景的研究最为多见。根据二次打击学说,这两个因素都可以作为...
- 王杨阳庞领玉马淑芳张梦娜刘丽英邹丽萍
- 癫痫或为儿童结节性硬化症患者智力落后的主因
- 王杨阳庞领玉马淑芳张梦娜刘丽英邹丽萍
- 新型冠状病毒感染对婴儿癫痫性痉挛综合征患儿及家长的影响
- 2023年
- 目的 通过在线问卷调查,评估新型冠状病毒(Coronavirus disease 2019,COVID-19)流行期间对婴儿癫痫性痉挛综合征患者以及家长的影响。方法 该研究为2022年5月—6月进行的横断面研究。调查问卷重点关注患者癫痫发作、就诊方面以及家长的心理健康评估。结果 共纳入67例婴儿癫痫性痉挛综合征患者。25.37%的患者出现痉挛发作增多。73.13%的患者购买抗癫痫发作药物困难,主要是氨己烯酸和氯巴占购买困难。全部患者均有就诊困难的情况,73.13%的患者选择远程医疗咨询。31.34%的家长感到焦虑,73.14%的家长有不同程度的抑郁症状。结论 COVID-19流行期间就诊困难、买药困难以及家长焦虑和抑郁状态,加重了婴儿癫痫性痉挛综合征患者的管理难度。健全医疗保健体系以及药品管理政策,合理的使用远程医疗资源可以更好的解决这一难题。
- 卢倩卢倩王秋红王杨阳王秋红王杨阳
- 关键词：新型冠状病毒远程医疗抑郁
- STXBP1新发突变婴儿痉挛症患儿的左乙拉西坦精准治疗
- 目的:婴儿痉挛症是高度遗传异质性婴儿期常见癫痫性脑病。STXBP1基因突变已证明与婴儿痉挛症表型相关。本次研究的目的是回顾性研究STXBP1基因新发突变的婴儿痉挛症患儿的临床表型,脑电图特征,并描述应用左乙拉西坦治疗的临...
- 刘丽英邹丽萍杨光王静石秀玉胡琳燕王杨阳张梦娜丁海江张桂霞刘雨田卢倩张顺张凡敦硕,
- 中国儿童结节性硬化症患者自然病史及临床特征研究被引量：4
- 2016年
- 目的 分析中国儿童结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）患者的自然病史及临床特征,提高本病诊治水平。方法 回顾性分析2011年9月—2015年1月解放军总医院儿童医学中心收治的191例TSC患儿临床资料,行脑电图、头颅MRI、心脏及肾脏超声等检查,总结分析其临床表现。结果 本组确诊中位年龄为5个月（0.1~77个月）;癫痫发作154例（80.6%）,中位发作频率为4/d,平均应用2种抗癫痫药物;发现颅内病变（皮质结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑白质病变）164例（89.6%）;合并孤独症者110例（57.6%）,合并智力和认知功能障碍者135例（70.7%）;发现心脏损害（心脏横纹肌瘤、心室及心房壁异常）52例（28.7%）;发现肾脏损害（肾囊肿/多囊肾、错构瘤、血管平滑肌脂肪瘤）55例（30.6%）;发现皮肤损害（色素脱失斑、皮脂腺瘤、鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤）188例（98.4%）。结论 中国儿童TSC患者大多存在颅内病变,80%左右的患儿可有癫痫发作,常合并孤独症、智力和认知功能障碍,部分患者存在不同程度的心脏和肾脏损害。中国临床试验中心注册编号：Chi CTROOB-15006535，
- 马淑芳张君嗣张梦娜庞领玉王杨阳郭淑芳刘梦佳邹丽萍
- 关键词：结节性硬化症儿童癫痫孤独性障碍
- COL4A1/COL4A2基因变异相关婴儿痉挛症的临床特点及预后被引量：2
- 2021年
- 背景COL4A1/COL4A2变异可引起脑穿通畸形、脑血管疾病等,但目前关于COL4A1/COL4A2变异表现为婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的报道较少。目的总结COL4A1/COL4A2变异相关IS患儿的临床特点及预后,进一步提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析2019年5月-2020年8月就诊于解放军总医院第一医学中心儿内科的6例COL4A1/COL4A2变异相关脑病患儿的临床资料及基因检测结果。结果6例患儿中,男2例,女4例,起病中位年龄为6月龄(3~9月龄),均表现为痉挛性发作及脑电图呈高峰失律,明确诊断为IS。6例均伴有不同程度的精神运动发育落后。小头畸形5例,先天性白内障1例,小眼症2例,肌酸激酶升高1例,偏瘫3例,运动障碍3例。6例头颅MRI均异常,表现为脑室扩张、脑室周围白质软化和(或)脑白质体积减小,其中3例胎儿期即出现头颅MRI异常,表现为脑室扩张。5例COL4A1变异患儿均为杂合的新生变异,其中剪切变异2例:c.3406+1 G>T,c.280-1 G>A;错义变异3例:c.4088G>A p.Gly1363Asp,c.2441G>T p.Gly814Val,c.3968G>A p.Gly1323Asp(NM_001845)。1例COL4A2变异,c.1148C>T p.Pro383Leu(NM_001846),为杂合的新生变异,变异类型为错义变异。6例均曾行IS一线治疗(促肾上腺皮质激素、氨己烯酸或口服皮质醇),其中1例经氨己烯酸治疗后发作控制1年余,余5例发作均未得到控制。末次随访时6例均存在精神运动发育落后,其中3例COL4A1变异患儿的大运动及认知情况最差。结论COL4A1/COL4A2基因主要为新生变异,可表现为IS。对于COL4A1/COL4A2基因相关的IS,头颅MRI可表现为脑室扩张、脑室周围白质软化和(或)脑白质体积减小,部分患儿在胎儿期即出现头颅MRI异常;另外,可伴有发育落后、小头畸形、偏瘫、运动障碍以及其他系统异常,预后较差。
- 张鹏张鹏邹丽萍王秋红张梦娜邹丽萍刘丽英王杨阳张梦娜
- 关键词：婴儿痉挛症脑室扩张小头畸形
- 癫痫或为儿童结节性硬化症患者智力落后的主因
- 智力落后(MR)为儿童期结节性硬化症(TSC)患者最常见的并发症.而目前对于其危险因素的评估,虽然报道较多,但是仍未明确.在所有因素中,癫痫的严重程度和遗传背景的研究最为多见.根据二次打击学说,这两个因素都可以作为智力发...
- 王杨阳庞领玉马淑芳张梦娜刘丽英邹丽萍
- 关键词：儿童患者结节性硬化症智力落后病理机制癫痫
