黄露露
- 作品数：9 被引量：17H指数：2
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划首都市民健康培育项目更多>>
- 相关领域：医药卫生电子电信更多>>
- 婴儿期癫痫性痉挛的检查诊断干预原则及预后
- 2016年
- 癫痫为神经科常见疾病,而婴儿期为癫痫发作的高峰年龄.婴儿期癫痫中痉挛发作最为常见,且病因复杂多样.随着遗传学研究的深入,很多以往未明确病因的婴儿期癫痫性痉挛可能为遗传因素所致,且可能为皮层起源,不同的遗传背景提示不同的治疗方案和预后.结合《2015年国际抗癫痫联盟关于婴儿期癫痫管理推荐共识——ILAE儿科委员会协作组报告》及我国的实际情况,通过回顾文献提出婴儿期癫痫性痉挛的检查诊断、干预原则及预后,希望对临床医生的工作提供帮助,从而提高婴儿期癫痫的诊治水平,更好地改善预后.促肾上腺皮质激素(Adreno cortico tropichormone,ACTH)大剂量与小剂量应用均有比较良好的治疗效果.ACTH治疗后短时间内的发作控制对于患儿的精神运动发育有利.结节性硬化症患儿的癫痫性痉挛,氨已烯酸表现出较好的治疗效果.托吡酯对于癫痫控制有一定的效果,而其他抗癫痫药物、生酬饮食、手术治疗的效果仍不明确.对于代谢性病因所致的癫痫性痉挛,明确病因非常重要;结合具体病因采取相应治疗方案即可.不同因素所致婴儿期癫痫性痉挛提示不同的治疗方案.早期全面的筛查明确病因对于指导治疗具有非常重要的意义.在药物选择上,临床医生一方面应考虑到病因的个体化差异;另一方面应关注治疗的及时有效性,从而保证患儿发作的控制及精神运动的发育.
- 王杨阳黄露露邹丽萍
- 关键词：癫痫预后
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及近期安全性分析
- 2016年
- 目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院儿童医学中心诊治的41例TSC伴癫痫患儿,应用VGB治疗,起始剂量20 mg/(kg·d),维持剂量50~ 100 mg/(kg·d).基线水平的发作频率由患儿父母或监护人完成评价,观察治疗后3、6个月的疗效、不良反应及安全性,进行自身对照观察.疗效判定标准:癫痫发作减少100%为完全控制;减少75% ~99%为显效;减少50%~ 74%为有效;减少<50%为无效.并观察用药期间出现的不良反应.结果 治疗3、6个月后完全控制率分别为51.2%、57.9%,总有效率(完全控制+显效+有效)分别为90.2%、89.5%.治疗6个月内,l例因疗效差及药品购买困难退出(2.4%);发生不良反应14例,主要不良反应有嗜睡、兴奋、多动、肌阵挛等,均较轻微且持续时间短,无患儿出现临床医生可察觉的视野改变.结论 VGB治疗TSC伴癫痫患儿疗效可靠,不良反应小,耐受性及近期安全性好.
- 黄露露庞领玉王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳邹丽萍
- 关键词：氨己烯酸结节性硬化症癫痫婴儿痉挛症
- 严重胃肠道功能和腺体分泌异常:儿童急性自主神经病的突出临床表现
- 庞领玉丁昌红李乔俊高蕾陈小桥黄露露邹丽萍
- 氨己烯酸相关性视网膜毒性研究进展被引量：1
- 2016年
- 婴儿痉挛症是一种特殊的癫痫发作类型,主要特征为反复的成串的痉挛发作、脑电图高峰失律及智力、运动发育迟滞,有文献曾经报道婴儿痉挛症患儿出现智力、运动发育迟滞的比例高达80％ -90％[1].婴儿痉挛症是一种难治性癫痫,主要在出生后1年内发病,发病年龄高峰为4-7个月[1],是一种年龄依赖性的癫痫性脑病.氨己烯酸1989年在英国被批准上市,并在2009年由美国食品和药物管理局批准可用于治疗婴儿痉挛症和难治性局灶性癫痫,使其成为治疗婴儿痉挛症的首选药物之一,特别是伴结节性硬化症的患者[2].氨己烯酸是γ氨基丁酸（GABA）的一种结构类似物,通过不可逆的抑制GABA转氨酶来抑制GABA的分解代谢,从而提高大脑中GABA的浓度,达到抗癫痫的治疗作用[3].在国外文献中,氨己烯酸的治疗剂量为0.10 -0.15 g/（kg·d）[4],一般在初始治疗2周后即见效,表现为痉挛发作的减少或消失和高峰失律样脑电图的消失[5].
- 黄露露邹丽萍
- 关键词：氨己烯酸视网膜毒性酸相关性婴儿痉挛症结节性硬化症GABA
- 手机录制视频在婴儿发作性事件的诊治中的作用
- 目的：探讨手机视频在婴儿期发作性诊断中所起的作用以及影响正确诊断的因素，并分析携带视频并选择在线诊断可节省的费用。方法：对12例发作性事件患者的临床资料进行研究。通过问卷模拟患者门诊首次就诊过程。问卷调查于6个儿科学术会...
- 王杨阳黄露露刘丽英庞领玉马淑芳张梦娜邹丽萍
- 关键词：发作性事件手机视频
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及安全性分析
- 黄露露庞领玉邹丽萍王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳
- 雷帕霉素治疗儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果被引量：11
- 2016年
- 目的 探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症（TSC）合并心脏横纹肌瘤的临床效果及安全性.方法 收集自2011年9月至2015年11月在解放军总医院儿童医学中心收治的合并心脏横纹肌瘤的TSC患儿.纳入符合入组标准的TSC合并心脏横纹肌瘤患儿均长期接受雷帕霉素治疗,起始剂量1 mg/（m2·d）,血药浓度维持在5～ 10μg/L.观察雷帕霉素治疗后患儿心脏横纹肌瘤的大小及个数的改变,分析临床疗效及安全性.治疗前后肿瘤最大径的比较采用Wilcoxon检验.结果 51例患儿符合入组标准,其中男30例、女21例,接受雷帕霉素治疗时年龄15.0（7.0 ～35.0）月龄.经过治疗26例（51％）患儿肿瘤完全消失,肿瘤消失时间中位数3.26（2.92 ～5.37）个月,15例（29％）肿瘤缩小50％及以上,5例（12％）肿瘤缩小不足50％,4例（8％）肿瘤无变化或进展.治疗后可测量肿瘤个数减少了77个（72％）.治疗前肿瘤最大径中位数8.7（5.9～11.3） mm,治疗后为0.0（0.0 ～4.0） mm,肿瘤最大径减少值中位数6.7 （3.9～10.0） mm,治疗前后肿瘤最大径差异有统计学意义（Z=-8.817,P＜0.01）.对患儿年龄进行分组,0～1岁消失率为50％ （12/24）;＞1 ～3岁患儿共16例,其中10例肿瘤消失;＞3岁患儿共11例,其中4例患儿肿瘤消失.治疗后3个月心脏横纹肌瘤消失速率最高.10例患儿出现雷帕霉素相关的不良事件,其中1例轻度口腔溃疡,9例血脂异常.结论雷帕霉素治疗TSC相关的心脏横纹肌瘤能够有效减少肿瘤大小和数量,且显著缩短心脏横纹肌瘤病程,并且不良反应少,耐受性好.
- 庞领玉邹丽萍黄露露高阳马淑芳张梦娜王杨阳
- 关键词：横纹肌瘤西罗莫司结节性硬化症
- 雷帕霉素对儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果
- 庞领玉邹丽萍黄露露高阳马淑芳张梦娜王杨阳
- 结节性硬化症儿童免疫规划疫苗接种率及安全性的调查研究被引量：5
- 2017年
- 目的了解结节性硬化症（ TSC）儿童国家规定免疫规划疫苗的接种现状和不良事件的发生情况。方法采取调查问卷的方式，调查2014年12月至2015年11月就诊于解放军总医院儿童医学中心的TSC儿童72例完成适龄计划免疫的情况及接种后反应，同时与健康儿童78名进行比较。结果72例中有26例（36％） TSC 患儿完成适龄免疫规划接种。各疫苗接种率：卡介苗100％（72例）、3剂乙肝疫苗75％（51例）、首剂脊髓灰质炎疫苗97％（66例）、首剂百白破疫苗91％（62例）、3剂百白破疫苗82％（56例）、首剂A群流脑疫苗66％（45例）、首剂麻风二联疫苗／麻疹疫苗69％（42例）、首剂乙脑减毒疫苗61％（37例）。未按计划完成适龄免疫接种的患儿中，22例（48％）是因为家长担心预防接种诱发癫痫或患儿癫痫发作未得到控制。72例中有12例（17％） TSC儿童预防接种后发生不良事件或疑似不良事件，远高于正常对照健康儿童（2名，3％）（χ^2＝8．799， P〈0．05），其中癫痫发作的发生比例较高，占不良事件的92％（11例）。结论 TSC儿童计划免疫完成率低，不良事件发生率偏高，可能存在一定的诱发神经症状的风险，这与本身存在神经系统异常相关。
- 高阳邹丽萍张梦娜庞领玉王杨阳马淑芳黄露露
- 关键词：结节性硬化症接种疫苗
