刘辉丽 作品数:5 被引量:7 H指数:2 供职机构: 兰州大学第一医院 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
1例以极重度高甘油三酯血症为表现的极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症报告 2023年 目的加强对极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)临床特征的认识,以提高检出率及改善预后。方法总结1例VLCADD患儿的临床表现、诊断和治疗过程,并文献复习。结果患儿,男,7月,表现为间断性发热、咳嗽,低血糖,肝功能、心肌酶异常及极重度高甘油三酯血症。最终因多器官功能衰竭死亡。基因检测及串联质谱检测结果诊断为VLCADD。结论VLCADD为婴儿期猝死性疾病常见原因之一,极重度高甘油三酯血症可能是引起患儿病情恶化的重要原因,部分肝型重型患儿起病早且危重,可因感染诱发,发展迅速且病死率高。临床上应提高对VLCADD的认识,早诊断,早治疗。 邵丹 叶新华 刘辉丽关键词:高甘油三酯血症 连续性血液净化对PICU危重症患儿健康状况的影响 2020年 目的:探讨连续性血液净化治疗(CBP)对PICU危重症患儿生化指标、炎症指标、健康状况及临床转归的影响。方法:选取2017年11月至2019年11月我院儿科PICU收治的危重症患儿36例,所有患儿均接受常规治疗及CBP治疗,观察患儿治疗3d后血气、生化、炎症指标、健康状况评分及临床转归。结果:患儿在治疗3d后,其心率、体温、呼吸、白细胞计数等水平均较治疗前改善(P<0.05),患儿血气分析指标、炎症指标及生化指标等水平及APACHE-Ⅱ评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);36例患儿经CBP治疗后存活35例,存活率为97.22%。结论:PICU危重症患儿接受CBP治疗有利于减轻患儿炎症反应,患儿各血气分析指标及生化指标水平改善显著,健康状况明显提升,救治存活率高,临床治疗效果显著。 陶仲宾 王洁 杨亚玲 闫小莉 周永康 刘辉丽关键词:危重症患儿 PICU 连续性血液净化 血液灌流治疗过敏性紫癜疗效的Meta分析 被引量:2 2020年 目的Meta分析血液灌流治疗对过敏性紫癜患儿的疗效。方法文献检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方和CBM数据库,检索时限截至2020年2月1日。纳入行血液灌流治疗过敏性紫癜的相关原始研究。由两名研究者独立进行文献筛选、资料提取并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan5.3软件进行分析。结果13篇研究符合纳入标准,共包含803例患儿,其中试验组(血液灌流治疗组)397例,对照组406例。经分析,试验组的血尿/蛋白尿缓解时间(MD=-2.77,95%CI-3.18^-2.36,P<0.001)、腹痛缓解时间(MD=-1.70,95%CI-2.17^-1.23,P<0.001)、便血缓解时间(MD=-1.54,95%CI-1.68^-1.40,P<0.001)、住院时间(MD=-3.23,95%CI-3.60^-2.87,P<0.001)均小于对照组。结论血液灌流联合常规药物治疗可以缩短过敏性紫癜患儿的血尿/蛋白尿缓解时间、腹痛缓解时间、便血缓解时间和住院时间。 陶仲宾 冯彦栋 王娟丽 王洁 杨亚玲 周永康 李博文 闫小莉 刘辉丽关键词:血液灌流 过敏性紫癜 META分析 神经纤维瘤1型 被引量:1 2022年 目的:探讨神经纤维瘤1型(NF1)的临床表现及基因变异特征。方法:回顾性分析1例NF1患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿为11岁儿童,全身散在咖啡色斑11年,皮下结节2年。全外显子测序提示患儿NF1基因上发现一个杂合无义变异c.5594T>A,该变异使1865位密码子由编码亮氨酸变为终止密码子,该变异为首次报道。结论:NF1基因c.5594T>A(p.L1865*)杂合无义突变是本例患儿的致病变异,该患儿需长期随访。 马姣 陈钰波 弓毅谷 刘辉丽 李宇宁关键词:基因变异 肺表面活性物质对新生儿重症胎粪吸入综合征炎症反应及氧合功能的影响 被引量:4 2016年 目的探讨肺表面活性物质对新生儿重症胎粪吸入综合征炎症反应及氧合功能的影响。方法选取2013年2月至2015年2月我院收治的新生儿重症胎粪吸入综合征患儿46例为研究对象,采用随机数字表达将其分为对照组和研究组,每组23例。对照组患儿给予常规治疗及呼吸机辅助治疗;研究组患儿在对照组治疗的基础上加用肺表面活性物质治疗,比较两组患儿血清IL-8、IL-10水平,两组患儿不同时刻氧合功能(OI值、a/APO2值)的变化情况。结果治疗前两组患儿血清IL-8、IL-10水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后两组患儿IL-8水平均显著降低、IL-10水平均显著升高(P<0.05),研究组患儿IL-8、IL-10水平均优于对照组(P<0.05或0.01)。治疗前(0 h)两组患儿OI、a/APO2值比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后1 h、12 h、24 h两组患儿OI值降低、a/APO2值升高(P<0.05),研究组患儿OI值显著低于对照组,a/APO2值显著高于对照组(P<0.05)。研究组患儿并发症发生率低于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论在常规治疗的基础上加用肺表面活性物质治疗新生儿重症胎粪吸入综合征,可以有效减弱炎症反应,改善肺氧合功能,降低并发症发生率,具有良好的应用前景。 姜莉 张治 李宇宁 余唯琪 刘辉丽关键词:肺表面活性物质 炎症反应 氧合功能