蒋文星 作品数:15 被引量:41 H指数:4 供职机构: 江西省儿童医院 更多>> 发文基金: 江西省自然科学基金 国家自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
振幅整合脑电图评分系统与头颅B超联合应用在早产儿脑损伤早期诊断中的价值研究 被引量:8 2017年 目的探讨振幅整合脑电图评分系统与头颅B超的联合应用在早产儿脑损伤的早期诊断中的价值。方法分析2016年6月~2017年6月我院收治的100例早产儿脑损伤患者的检查和诊断情况,依据不同检查方法分为对照组和实验组,每组50例,对照组早产儿接受头颅B超检查,实验组早产儿接受振幅整合脑电图评分系统与头颅B超联合检查,对比分析两组临床诊断情况。结果实验组早产儿脑损伤患者临床诊断的LB、Cy和Co评分结果均明显低于对照组(P<0.05)。由ROC曲线分析结果可知,Cy评分用于诊断早产儿脑损伤的特异度和灵敏性最高,且明显高于LB评分和Co评分,而三者联合诊断的应用价值最高(P<0.05)。结论早产儿脑损伤患者接受振幅整合脑电图评分系统与头颅B超联合检查,具有较高的准确性和特异性,因而临床应用价值较高。 喻聪 晏长红 蔡军 蒋文星关键词:头颅B超 早产儿脑损伤 宫内发育迟缓新生儿血代谢产物的研究 被引量:2 2021年 目的比较宫内发育迟缓(intrauterine growth restriction,IUGR)新生儿与适于胎龄儿(appropriate for gestational age,AGA)代谢产物水平的差异,探讨新生儿代谢产物的变化与IUGR的联系,以及新生儿组织和器官损害的可能的代谢机制,为临床干预提供理论依据。方法研究纳入2015年12月至2019年12月至江西省儿童医院新生儿科住院的320例IUGR新生儿与302例同期住院的适于胎龄儿,完善血串联质谱检查,比较两组新生儿代谢产物浓度的差异。结果与对照组相比,氨基酸代谢中缬氨酸、瓜氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸浓度明显增加,差异有统计学意义;肉碱代谢中游离肉碱、乙酰肉碱、丙酰肉碱、丁酰肉碱、已酰肉碱、辛酰肉碱、月桂烯酰肉碱、肉豆蔻酰肉碱、肉豆蔻烯酰肉碱、棕榈酰肉碱、棕榈烯酰肉碱、十八碳酰肉碱与十八碳烯酰肉碱浓度明显增加,差异有统计学意义。结论在IUGR新生儿中存在氨基酸和肉碱、酰基肉碱的代谢异常。 刘艳兵 陈丽萍 喻云 黄文剑 蒋文星 郭智彬 周斌关键词:IUGR 适于胎龄儿 串联质谱法 肉碱 新生儿Kabuki综合征二例 被引量:6 2019年 本文报告了 2例Kabuki综合征(Kabuki syndrome, KS )新生儿的诊疗经过。2例患儿新生儿期均无典型KS特殊面容,但均存在反应差、异常外观、多脏器发育异常等表现。病例1出院后失访。病例2随访至生后3个月,逐渐出现典型KS特殊面容(下外侧眼睑外翻、弓形眉、眉弓稀疏、鼻尖扁平、耳朵突出)。采用新生儿遗传病基因Panel二代测序技术,进行相关基因测序及数据分析,2例患儿均考虑为赖氨酸甲基转移酶2D ( lysine methyltransferase 2D, KMT2D )基因突变致KS。其中病例1为KMT2D基因发生杂合缺失突变c.13895delC (p.P4632HfsTer8),病例2为KMT2D基因发生杂合重复突变c.l2809dupA (p.T4271 Dfs*63)o 2例患儿均为新发突变,其中病例2为新发现的致病性突变。 蒋文星 陈丽萍 易丽君 李红 杨琳 吴冰冰关键词:血液病 前庭疾病 DNA结合蛋白质类 肿瘤蛋白质类 振幅整合脑电图联合胆红素/白蛋白比值及胆红素致神经功能障碍评分对急性胆红素脑病诊断价值探讨 2023年 目的:探究振幅整合脑电图联合血清总胆红素/白蛋白比值(Bilirubin to Albumin Ratio,B/A)及胆红素致神经功能障碍(Bilirubin Induced Nerve Dysfunction,BIND)评分对急性胆红素脑病诊断的价值。方法:选取2017年12月~2020年12月本院收治的289例严重高胆红素血症患者为研究对象,根据是否发生急性胆红素脑病分为急性胆红素脑病(Acute Bilirubin Encephalopathy,ABE)组(n=133)与非ABE组(n=156),均通过振幅整合脑电图、B/A值及BIND评分对患者进行诊断,分析其诊断价值。结果:B/A值、BIND评分、振幅整合脑电图(Ambulatory Electroencephalogram,aEEG)监测以及三者联合应用诊断的曲线下面积分别为0.736、0.814、0.806、0.869。在最佳临界值处,联合应用时敏感性和特异性有差异(P<0.05)。ROC曲线显示三者联合应用所得曲线下面积最大,且特异性高。结论:对急性胆红素脑病患儿早期评估时,三者联合诊断较单一诊断率高,诊断价值高。 喻聪 陈丽萍 李琳 张婧 蒋文星关键词:振幅整合脑电图 胆红素脑病 无创高频振荡通气在先天性膈疝患儿术后撤机中的应用 被引量:1 2022年 目的:浅析无创高频振荡通气在先天性膈疝患儿术后撤机中的应用价值。方法:选取2017年7月-2021年7月江西省儿童医院收治的新生儿先天性膈疝患儿50例为研究对象,按照摸球法将患儿分为对照组和观察组,各25例。两组患儿均进行常规治疗,在此基础上,对照组术后拔除气管插管后采用高流量鼻导管通气,观察组术后拔除气管插管后采用无创高频振荡通气。分析两组患儿血气指标(PaCO_(2)、PaO_(2)/FiO_(2))、各项临床指标、术后并发症、撤机成功率。结果:观察组无创呼吸支持后1、12、24 h的PaCO_(2)均低于对照组,PaO_(2)/FiO_(2)均高于对照组(P<0.05)。观察组有创通气时间、呼吸机维持时间、吸氧时间、住院时间均短于对照组(P<0.05)。观察组并发症发生率为8.00%,虽低于对照组的24.00%,但差异无统计学意义(P>0.05)。观察组患儿的撤机成功率为96.00%,高于对照组的68.00%(P<0.05)。结论:无创高频振荡通气的应用对于先天性膈疝患儿术后呼吸机撤机具有显著作用,对患儿的血气指标具有改善作用,同时可以缩短患儿的住院时间,促进患儿康复,提高预后,值得推广。 蒋文星 杨柳青 郭之强 万玲玲 李琳 徐惠芳关键词:先天性膈疝 撤机 江西省儿童医院2011-2020年新生儿胆红素脑病流行病学分析 2023年 目的分析江西省儿童医院2011—2020年新生儿胆红素脑病流行病学特点,为本地区制定干预性措施提供依据。方法采用回顾性调查方法,选取2011年1月1日至2020年12月31日在江西省儿童医院出院诊断为新生儿胆红素脑病患儿为调查对象,收集其一般情况、胆红素峰值、伴发疾病、治疗等临床资料进行统计分析。结果共收治597例胆红素脑病患儿,历年占病区总收治人数比例波动在0.50%~1.72%,呈下降趋势(P<0.05,r=-0.737);胆红素峰值>427μmol/L者占92.6%,>513μmol/L者占72.0%;80.8%为顺产;黄疸出现日龄中位数为[2.0(1.0,3.0)]d,入院日龄中位数为[6.0(4.0,7.0)]d;最常见的伴发疾病为ABO溶血(36.9%)、败血症或感染(35.8%)、产伤性出血(17.3%)、G-6-PD缺乏症(14.1%);2016—2020年间的患儿在胎龄、性别、出生体重、喂养方式、早产儿比例、入院日龄、黄疸出现日龄、最常见的伴发疾病方面与2011—2015年比较差异无统计学意义(P>0.05);胆红素脑病收治比例、体重下降≥10%比例、胆红素峰值、血清总胆红素与血清白蛋白比值、抗生素使用比例、签字出院比例均较2011—2015年下降,换血比例上升,差异有统计学意义(P<0.05)。结论2011—2020年共10年间江西省儿童医院新生儿胆红素脑病发病人数及年收治比例整体呈下降趋势;但胆红素脑病的发病人数仍多,危险因素并无太大变化,未来防治策略着重在对有ABO溶血、感染等高危因素的新生儿早期识别干预、加强随访,减少胆红素脑病的发生。 晁小云 余露 李琳 晏长红 郭建明 万玲玲 蒋文星关键词:胆红素脑病 流行病学 黄疸 婴儿 质谱检测联合下一代测序在新生儿遗传代谢病诊断中的应用 被引量:8 2020年 目的评估质谱检测联合下一代测序在新生儿遗传代谢病诊断中的应用价值。方法回顾性分析江西省儿童医院新生儿科2017年3月至2019年9月收治的19例遗传代谢病新生儿的临床信息、血尿代谢产物检测及基因检测结果。血尿代谢产物分别通过液相色谱-串联质谱及气相色谱-质谱技术检测,全血样本采用基于下一代测序的新生儿遗传病基因panel检测。结果19例患儿中,有12例患儿的代谢产物质谱检测结果与基因检测结果一致;2例患儿的质谱检测结果与基因检测结果不一致;4例质谱检测未提示病种,经过基因检测得出与患儿临床表型部分相符的疾病诊断;1例未行质谱检测的患儿,因基因检测而考虑遗传代谢病诊断,并以此为依据进行随诊。结论质谱检测可以相对快速诊断遗传代谢病以指导临床治疗,而下一代测序可对质谱检测结果进行验证,并从基因角度解释病因,从而指导进一步治疗及遗传咨询。 蒋文星 陈丽萍 李红 郭智彬 袁意 周斌 卢文青 杨琳 吴冰冰 周敏丽关键词:代谢疾病 串联质谱法 基因测定 Bartter综合征Ⅳa型一例报告并文献复习 目的对一例Bartter综合征新生儿的家系进行分子遗传学检测,确定其分子病因,结合临床表现提高Bartter综合征的诊疗水平。方法采用新生儿遗传病基因Panel二代测序技术,进行相关基因测序及数据分析。结果先证者为胎儿期... 蒋文星 陈丽萍 周敏丽 胡清华 李红 杨琳 吴冰冰关键词:BARTTER综合征 文献传递 以肌张力低下为主要表现的23例新生儿临床特征及遗传分析 被引量:3 2022年 目的探讨以肌张力低下为主要表现新生儿的临床特征、panel基因检测联合多重连接依赖性探针扩增(multiplex ligation-dependent probe amplification,MLPA)技术检测结果及其诊断价值。方法回顾性分析江西省儿童医院新生儿科2017年3月至2021年3月收治的以肌张力低下为主要临床表现的新生儿的临床特征及基因检测结果。结果共纳入23例患儿,均有肌张力低下、喂养困难表现,有明显异常外观17例(73.9%),有先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未闭)11例(47.8%)。23例患儿中,21例行panel基因检测,10例行甲基化特异性MLPA(methylation specific-MLPA,MS-MLPA)检测,4例行MLPA(SMN1/SMN2)检测,诊断Prader-Willi综合征14例,脊髓性肌萎缩症4例,先天性肌病3例,Schaaf-Yang综合征2例。最终死亡11例(47.8%),生长发育迟缓9例(39.1%),生长发育正常2例(8.7%),存活但情况不明1例(4.3%)。结论病因不明、以肌张力低下为主要表现的新生儿常合并异常外观、先天性心脏病,新生儿panel基因检测联合MLPA检测有助于精确诊断。 蒋文星 胡清华 刘菊兰 罗丁珍 陈丽萍 李红 杨琳 吴冰冰 周文浩关键词:基因测定 婴儿 遗传性疾病 先天性 NICU神经调节辅助通气新生儿体位管理的证据总结 2023年 目的系统检索并筛选NICU神经调节辅助通气新生儿体位管理的系列证据,并对最佳证据进行总结。方法检索PubMed、Web of Science、Elsevier、Cochrane Library、中国知网、万方、维普等数据库关于NICU神经调节辅助通气新生儿体位管理的相关证据,包括指南、专家共识、护理方案、病例对照研究、Meta分析、随机对照试验(RCT)等,检索时限为2000年1月—2022年8月。由2名拥有循证护理背景研究者对纳入的文献进行质量独立评价并互相核对,出现争议时由第3方进行裁决,对符合纳入排除标准的文献进行证据提取。结果共纳入18篇文献,其中指南4篇,专家共识1篇,护理方案2篇,系统评价2篇,Meta分析3篇,病例对照研究1篇,RCT 5篇,从体位和风险评估、新生儿复苏时的体位摆放及其操作要点、新生儿NAVA过程中的体位转换及其操作要点、特殊疾病或情境下的体位管理、体位辅助工具的使用及皮肤保护5个方面对NICU神经调节辅助通气新生儿体位管理进行证据汇总,共形成最佳证据。结论该研究总结了NICU神经调节辅助通气的新生儿体位管理的最佳证据,为规范NICU神经调节辅助通气的新生儿体位管理提供了循证依据,建议护理人员在应用证据时综合考虑临床实际情况选择性应用最佳证据,提高新生儿存活率。 徐惠芳 周敏丽 钟力力 蒋文星 邓秋燕 李琳 胡娜 孙锦霞 丁悦关键词:NICU 神经调节辅助通气 新生儿 体位管理