胡梦泽
- 作品数：10 被引量：55H指数：3
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家高技术研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生电子电信更多>>
- 输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用被引量：8
- 2014年
- 目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论 儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。
- 胡涛李君惠刘嵘师晓东曹静张蕾李娟娟钟笛箫范玮冯顺乔岳梅胡梦泽
- 关键词：儿童血液病输血
- 异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺治疗5例儿童重型再生障碍性贫血的临床疗效观察被引量：3
- 2019年
- 目的探讨改良后置环磷酰胺体系下,异基因单倍型造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2015年5月至2018年10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的5例诊断为SAA患儿的临床资料。结果 5例SAA患儿均为男性,所有患儿在移植前均接受免疫抑制剂治疗且无效。异基因造血干细胞移植的供者均为患儿亲属,HLA配型6～8/12位点相合,异基因造血干细胞移植物来源为骨髓+外周血干细胞。所有患儿均接受氟达拉滨+白舒非+环磷酰胺+兔抗人胸腺免疫球蛋白预处理。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,Gv HD)方案:移植后3～4d予50mg/kg环磷酰胺静脉滴注,移植后5d起予小剂量他克莫司静脉滴注、吗替麦考酚酯口服,如无Gv HD,则他克莫司在移植后3个月内完全撤退,吗替麦考酚酯在移植后28d停止使用。全部5例患儿均移植成功,获得造血重建及免疫重建。中性粒细胞、血小板植入时间分别为13(11～16)d、26(15～42)d。仅1例患儿出现Ⅰ度急性GvHD,无Ⅲ～Ⅳ度急性GvHD及慢性GvHD。5例患儿的中位随访时间为1.2(0.5～3.0)年,均无病生存且获得免疫重建。结论异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺是治疗SAA的有效方法。
- 岳燕刘嵘李君惠胡涛胡梦泽邵端芳师晓东
- 关键词：重型再生障碍性贫血
- 幼年型粒单核细胞白血病27例遗传学特征及生存分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况, 并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率(OS)进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果 27例JMML患儿中男11例、女16例, 发病年龄为28(11, 52)月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个, 涉及RAS信号通路者占比高, 为64%(25/39), 发生频次最高者为PTPN11基因突变, 占44%(11/25)。接受造血干细胞移植者17例(63%), 未移植者8例(30%), 失访2例(7%)。移植患儿移植后随访时间47(11, 57)个月。高危移植组(17例)与高危非移植组(6例)1年OS分别为(88±8)%及(50±20)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=5.01, P=0.025), 高危移植组5年OS为(75±11)%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者(χ^(2)=6.80, P=0.009)。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为(81±12)%及(67±19)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.85, P=0.356)。结论 JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变, 其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率, 移植后复发或进展与不良预后相关。
- 李娟娟胡涛李君惠张朝霞冯顺乔师晓东张蕾曹静宋泽亮胡梦泽钟笛箫岳梅范玮唐瑞红邹秉含刘嵘
- 关键词：白血病粒-单核细胞幼年型造血干细胞移植
- 磷酸奥司他韦颗粒联合单磷酸阿糖腺苷治疗小儿手足口病的疗效观察被引量：35
- 2016年
- 目的：观察磷酸奥司他韦颗粒联合单磷酸阿糖腺苷治疗小儿手足口病的临床疗效。方法选择2013年8月—2015年6月在首都儿科研究所附属儿童医院感染科收治的小儿手足口病患者64例。所有患者随机分为对照组和治疗组，每组各32例。对照组静脉注射或肌肉注射单磷酸阿糖腺苷治疗，5-10 mg/kg加入到0.9%氯化钠溶液2 mL中，1次/d；治疗组在对照组基础上口服磷酸奥司他韦颗粒，体质量≤15 kg：30 mg/次，15 kg＜体质量≤23 kg：45 mg/次，23 kg＜体质量≤40 kg：60 mg/次，体质量＞40 kg：75 mg/次，2次/d。两组患者均连续治疗10 d。观察两组的临床疗效，比较两组患者的发热消退时间、皮疹疱疹消退时间及痊愈时间。结果治疗后，对照组和治疗组的总有效率分别为87.5%、96.9%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，治疗组患者的发热消退时间、皮疹疱疹消退时间及痊愈时间均显著短于对照组，两组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论磷酸奥司他韦颗粒联合单磷酸阿糖腺苷治疗小儿手足口病具有较好的临床疗效，能缓解临床症状，安全性较好，具有一定的临床推广应用价值。
- 周招鹏胡梦泽
- 关键词：小儿手足口病
- 伴DNA修复相关基因胚系突变的遗传易感性小儿白血病5例临床分析
- 2021年
- 目的探讨DNA修复相关基因胚系突变所致遗传易感性小儿白血病的诊断思路以及这类疾病临床、遗传学特征。方法收集并回顾性分析2017年5月—2020年1月确诊的5例DNA修复相关基因胚系突变的遗传易感性小儿白血病患儿的临床资料及遗传学、分子学资料。结果伴遗传易感性的白血病患儿中涉及DNA修复缺陷者5例,男2例,女3例。5例中1例TP53突变,2例PMS2突变,1例9p21.3p21.1缺失,1例CHEK2突变。结论白血病诊疗中应注意体貌异常及肿瘤家族史,不存在以上也不能除外肿瘤遗传易感性。需甄别结构性变异,重视基因突变及杂合性缺失两种形式,完全缓解后的拷贝数变异检测应更加积极。TP53c.421T>C p.C141R的胚系突变形式为致病性突变。PMS2的单等位基因突变也可导致典型的结构性错配修复综合征发生。DNA修复缺陷相关胚系突变本身不影响化疗反应,体细胞改变特征才是影响化疗疗效的关键因素。
- 李娟娟岳梅钟笛箫李君惠张蕾胡涛张朝霞冯顺乔唐瑞红胡梦泽崔小岱刘嵘
- 关键词：DNA修复胚系突变肿瘤遗传易感性
- 小干扰RNA沉默survivin基因表达对肿瘤细胞A549、Hela S3和K562的影响及小干扰RNA序列的筛选被引量：5
- 2014年
- 目的 探讨针对survivin基因的小干扰RNA（small interfering RNA,siRNA）对人肺癌A549、宫颈癌Hela S3及急性髓系白血病K562细胞株的效应,筛选有效的siRNA序列.方法 设计并合成3条针对survivin基因的siRNA,通过Hiperfect脂质体转染试剂分别转染A549、Hela S3及K562细胞,培养48 ～ 72 h后,用SYBR Green Ⅰ的实时定量PCR （RT-PCR）方法检测肿瘤细胞survivin mRNA的表达,用WST-8细胞计数试剂盒检测肿瘤细胞的增殖.结果 转染了特异性siRNA的肿瘤细胞survivin基因的表达量明显下降,转染后48 h基因表达抑制率为57.47％～88.53％,72 h为69.94％～95.03％;转染后各组肿瘤细胞增殖受到明显抑制,转染后48 h的细胞增殖抑制率为27.88％～47.36％,72 h为42.59％～57.29％;其中序列1的效果最为显著,对3种肿瘤细胞survivin基因表达的抑制率48 h均在75％以上、72 h均在90％以上,对细胞增殖的抑制率48 h均在40％以上、72 h均达50％以上.结论 siRNA能有效沉默survivin基因在多种肿瘤细胞中的表达,抑制肿瘤细胞的增殖,所设计的3条survivin siRNA序列均有活性,以序列1作用最强.
- 胡梦泽师晓东王天有刘嵘玄立田陈燕飞
- 关键词：SURVIVIN基因实时定量聚合酶链反应
- 放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习被引量：1
- 2020年
- 目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。
- 钟笛箫张朝霞胡梦泽张蕾曲东刘嵘
- 关键词：放线菌素D肾母细胞瘤
- 后置环磷酰胺方案造血干细胞移植治疗9例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征疗效分析被引量：2
- 2020年
- 目的探讨后置环磷酰胺(PTCY)方案造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗WAS的临床疗效。方法回顾性分析9例接受PTCY方案allo-HSCT治疗的WAS患儿的临床资料,包括移植前临床评分、供者情况、移植后粒细胞及血小板植入时间,移植后嵌合度及移植并发症。结果9例患儿移植时中位年龄为15(4~108)个月,2例为同胞全相合供者,7例为半相合供者,回输移植物的单个核细胞中位数为15.7(11.3~27.4)×10~8/kg,CD34+细胞中位数为9.5(4.4~26.1)×106/kg。中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为14(12~16)d和15(11~29)d。中位随访时间为20(3~48)个月,所有病例均存活,仅1例患儿发生3度急性移植物抗宿主病(GVHD),无慢性GVHD,所有患儿移植后2周短串联重复序列结合聚合酶链反应(STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。4例患儿发生巨细胞病毒血症,1例EB病毒血症,1例发生自身免疫溶血性贫血,3例发生免疫性血小板减少。结论PTCY方案allo-HSCT可有效治疗WAS,该预处理方案无严重移植相关并发症,且无混合嵌合发生,并有效减少GVHD。
- 冯顺乔李君惠胡涛张朝霞胡梦泽岳梅宋泽亮刘嵘
- 关键词：异基因造血干细胞移植WISKOTT-ALDRICH综合征
- 儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑综合征MRI表现
- 2021年
- 目的观察儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部白质脑综合征(PRES)MRI表现。方法纳入23例allo-HSCT后PRES患儿,观察MRI所示病变累及范围、信号特点及随访变化。结果23例顶枕叶皮质及皮质下白质均受累,21例双侧受累,2例单侧受累;7例累及额颞叶皮质及皮质下白质,3例累及深部白质,2例累及丘脑,累及胼胝体、基底节及小脑各1例。病灶于T1WI呈等或低信号,T2WI和液体衰减反转恢复(FLAIR)序列图像呈高信号,边缘模糊;14例弥散加权成像(DWI)示条片状高信号;ADC图中,皮质、皮质下及深部白质区病灶呈稍高或等信号,丘脑、基底节及小脑病灶呈稍低信号。对9例间隔10~75天(中位时间26天)复查MR,皮质及皮质下白质异常信号全部消失,4例仍可见部分丘脑及基底节病变。结论allo-HSCT术后PRES累及范围及其MRI表现具有特征性;综合分析DWI与ADC信号特点可辅助及时诊断、积极干预,对改善患儿预后具有重要意义。
- 杨洋袁新宇王瑶胡梦泽刘嵘石玉铸
- 关键词：儿童后部白质脑病综合征
- 小干扰RNA沉默肿瘤细胞survivin基因表达及序列筛选的研究
- 目的：探讨针对survivin基因的siRNA对肿瘤细胞的效应,筛选有效的siRNA序列,为进一步研制具有自主知识产权的RNAi药物奠定实验基础.方法：设计3条针对survivn基因的siRNA,用脂质体转染试剂Hipe...
- 胡梦泽师晓东玄立田陈燕飞刘嵘王天有
- 关键词：SURVIVIN基因
