魏琪琪
- 作品数：5 被引量：21H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心更多>>
- 发文基金：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目国家自然科学基金首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11
- 2014年
- 目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
- 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 血友病患者的免疫耐受诱导治疗:依据及前景被引量：2
- 2014年
- 由于血友病有效替代治疗方案部分导致抑制物的产生,抗体清除是抑制物治疗的终极目标。免疫耐受诱导（immune tolerance inductino,ITI）是唯一经临床验证的可以对FⅧ或FⅨ达到抗原特异性耐受的治疗策略。ITI治疗最早报道于30多年前,目前开展的前瞻性随机ITI试验是来解答目前血友病A治疗方案的突出的未解决的问题。然而,与血友病A相比,血友病B的抑制物发生率低（1.5%～3%）,因此关于预防及清除FIX抑制物的有效的、基于证据的试验数据很少。
- 魏琪琪吴润晖
- 关键词：基因转导血友病A血友病B免疫耐受抑制物
- 血友病抑制物的产生与防治对策被引量：5
- 2013年
- 血友病是一种x染色体连锁隐性遗传疾病，常见出血部位为关节和肌肉，反复发生有致残危险；严重出血是颅内出血，如未得到及时有效的治疗可致死。迄今为止，凝血因子替代治疗仍是预防和治疗血友病出血的有效方法，但替代治疗后可能产生FVIII或FⅨ抑制物，是导致凝血因子替代疗效降低甚至无效的重要原因。随着中国血友病防治工作的不断发展，更多的患者得到了正确的诊断和及时的凝血因子替代治疗，同时抑制物的发生率也在攀升。因此，全面、正确地了解抑制物的产生机制及相关危险因素，对于合理有效预防和处理血友病抑制物的产生，改善血友病患者生存质量具有重要意义。
- 吴润晖魏琪琪
- 关键词：血友病患者抑制物隐性遗传疾病X染色体连锁凝血因子
- 重型血友病患儿治疗方式与颅内出血的关系被引量：2
- 2017年
- 目的回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系。方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料。结果共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B。血友病A患儿中4.5%(7/157)以ICH为首发症状,8.2%(11/134)按需治疗患儿发生ICH,0%(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10%(4/40)以ICH为首发症状,13%(4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0%(0/4)的预防治疗患儿出现ICH。ICH近5年累积发生率为13.2%(26/197),42%(11/26)以ICH为首发症状,73%(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69%(18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史。结论目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40%,多发生于婴幼儿。预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生。
- 傅玲玲唐凌陈振萍张宁宁于国霞张继水魏琪琪吴润晖
- 关键词：儿童颅内出血
- 单中心儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素被引量：5
- 2017年
- 目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。
方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日（exposure day，ED）的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。
结果共收集到48例患儿，入组时中位月龄为30（14～71）个月、中位ED为7（1～20） d；轻型3例（6.3%），中间型17例（35.4%），重型28例（58.3%）。抑制物累积发生率：经过中位24（15～29）个月、20（5～150）ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%（13/48例），其中低滴度占30.8%（4/13例），高滴度69.2%（9/13例）。抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR＝6.67，95%CI（1.31～33.94），P〈0.05]和20 ED之内[OR＝5.19，95%CI（1.02～26.94），P〈0.05]；而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR＝8.53，95%CI（1.46～50.05），P〈0.05]。
结论该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。
- 魏琪琪唐凌陈振萍李刚甄英姿吴心怡张宁宁王岩张纪水于国霞张颖张维娜吴润晖成小玲
- 关键词：儿童血友病A抑制物
