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朱燕: 作品数：10 被引量：54H指数：4; 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项教育部留学回国人员科研启动基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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特发性肺动脉高压患者发生肺动脉高压危象的相关因素分析被引量：20: 2014年; 目的：探讨特发性肺动脉高压（ IPAH）患者发生肺动脉高压危象（ PHC）的相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月收住北京安贞医院小儿心脏科且确诊为IPAH的65例患者的临床资料，根据临床表现分为PHC易患组和非易患组，对可能与PHC相关的临床、超声心动图、心导管检查和急性肺血管扩张试验指标分别进行单因素和多因素分析。结果纳入的65例患者中，男32例，女33例；年龄10个月～47.3岁，平均（14.4±12.3）岁；有明显PHC表现者23例，其中18例为运动诱发。单因素分析显示PHC易患组世界卫生组织（ WHO）心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者比例明显高于非易患组（60.9％比23.8％，P＝0.003），而PHC易患组存在卵圆孔未闭的患者比例显著低于非易患组（8.7％比45.2％，P＝0.003）。其中WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级的患者中，PHC易患组急性肺血管扩张试验中肺动脉压下降值、试验阳性率等指标明显高于非易患组；WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者中，PHC易患组基础肺动脉压、右房平均压等指标明显高于非易患组。多因素分析显示WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级（ OR＝23.45，95％CI：2.85～193.09）、肺血管扩张试验中肺动脉收缩压的下降值（OR＝1.12，95％CI：1.04～1.22）是PHC的独立危险因素，而卵圆孔未闭（OR＝0.01，95％CI：0.00～0.52）为PHC的保护因素。结论 IPAH患者发生PHC与WHO心功能分级、肺血管反应性、基础肺动脉压以及是否存在卵圆孔未闭有关。运动是IPAH患者发生PHC的主要诱因。; 张陈李强强朱燕顾虹; 关键词：肺动脉高压危象心脏功能试验

特发性肺动脉高压患者发生肺动脉高压危象的相关因素分析: 目的探讨特发性肺动脉高压(IPAH)患者发生肺动脉高压危象(PHC)的相关因素.方法回顾性研究2010年1月至2013年12月收住北京安贞医院小儿心脏中心确诊IPAH的患者,根据临床表现分为PHC易患组和非易患组,对...; 张陈李强强朱燕顾虹; 关键词：特发性肺动脉高压肺动脉高压危象心导管术卵圆孔未闭

特发性肺动脉高压患儿心导管检查中发生肺动脉高压危象的临床分析被引量：4: 2018年; 目的探讨儿童特发性肺动脉高压（IPAH）患者心导管检查术中发生肺动脉高压危象（PHC）的相关因素、临床特征及预防、处理原则。方法回顾性研究。对2009年4月至2017年6月收住北京安贞医院行心导管检查的67例IPAH患儿的病史资料、临床表现、处理方法和转归进行分析。分别应用单因素（t检验、χ2检验）和多因素（Logistic回归）分析的方法，研究可能与PHC相关的临床危险因素。结果5例IPAH患儿于心导管术中发生PHC，表现为肺动脉压、中心静脉压明显升高，同时体循环动脉压、血氧饱和度下降，其中4例心率下降，1例心率升高；经过心肺复苏、扩张肺血管、强心升压、纠正酸中毒等治疗后，4例危象缓解，1例因肺动脉压持续升高、严重右心衰竭于术后3 d死亡。另有7例患儿存在PHC倾向，表现肺动脉压明显升高并超过体循环动脉压，血氧饱和度一定程度下降，但中心静脉压和生命体征相对稳定。单因素分析显示发生PHC的危险因素包括小年龄（t=3.160，P=0.004）、低体重（t=4.004，P〈0.001）、全身麻醉（χ2=4.970，P=0.026）、晕厥史（χ2=4.948，P=0.026）、世界卫生组织（WHO）心功能Ⅲ～Ⅳ级（χ2=19.013，P〈0.001）。多因素分析显示较差的WHO心功能是PHC的独立危险因素（Wald=13.128，P〈0.001，OR=15.076，95% CI：3.475～65.418）。结论儿童IPAH患者心导管术中PHC主要与WHO心功能分级有关，临床表现凶险，治疗上需采取综合措施。重视和减少危险因素、尽早识别、积极处理有助于阻止PHC的发生和发展。; 张陈朱燕李强强顾虹; 关键词：儿童心脏导管插入术

儿童特发性肺动脉高压患者心导管术中发生肺动脉高压危象的相关因素及临床分析: 张陈朱燕李强强顾虹

两种近红外光谱仪测量成人及儿童心脏外科术后脑血氧饱和度的准确性比较被引量：3: 2016年; 目的比较NIRO-200nx和EGOS-600A近红外光谱仪测量成人及儿童心脏外科术后脑血氧饱和度（rScO2）的准确性。方法实验室实验：使用人体全血40ml、20％脂肪乳剂25ml、磷酸盐缓冲液935ml制作液体血液模型，通过依次向血液模型中充人氧气与添加连二亚硫酸钠使血氧饱和度（SpO2）先升高至100％后阶梯状下降至20％。在每个稳定状态下测量SpO2值。临床试验：随机选取2014年7-8月首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科术后1周内的成人20例和儿童31例，将2种仪器的探头随机先后放置在患者前额中部，每2～3h采集1次rScO2数值。使用Bland-Ahman检验及相关性分析进行数据分析。结果2种仪器共采集11对SpO2值和各100对rScO2值。实验室实验中2种仪器相关系数为0．9983，偏差为-2％，一致性界限为-24％～20％。当2种仪器所测Sp02均值〈50％时，EGOS-600A高估SpO2，SpO2均值〉50％时，EGOS．600A低估SpO2。在临床生理范围即40％-80％对Sp02进行分析，偏差为-8％，一致性界限为-20％～4％。临床试验中儿童组偏差为-5．9％，一致性界限为-13．6％～1．8％；成人组偏差为-4．2％，一致性界限为-11．8％～3．5％。结论与NIRO-200nx相比，EGOS-600A略低估rScO，，二者测量rScO，数值的相关性及一致性界限可以接受。EGOS-600A可以广泛用于中国儿童与成人rScO2的临床监测。; 张辉韩丁田白宇朱燕张丹李岳腾轶超顾虹孟旭罗毅朱德明李稼; 关键词：心脏手术近红外光谱仪脑血氧饱和度儿童成人

目标基因捕获测序技术检测肺动脉高压致病基因突变的研究被引量：2: 2015年; 目的:利用目标基因捕获测序技术,对9例肺动脉高压(PAH)患者进行4个已知致病基因突变筛查,探讨利用目标基因捕获测序技术对PAH进行基因诊断的可行性。方法:抽取PAH患者外周血,提取全基因组DNA,制备文库。设计骨形成蛋白2型受体(BMPR2)、激活素受体样激酶1(ACVR1)、细胞内皮糖蛋白(En G),信号蛋白SMAD4基因(SMAD4)外显子区域特异性捕获探计,利用目标基因捕获技术,进行杂交,富集目标基因组区域的DNA片段,利用Illumina Hi Seq 2000进行高通量测序,分析致病基因突变与PAH的相关性。结果:9例患者中,2例患者发现BMPR2基因突变,1例发现ACVRL1突变,BMPR2突变临床症状较重,ACVRL1突变发病年龄较小。结论:本研究利用目标基因捕获测序技术,在9例PAH患者中查出3个致病基因突变。该方法快速有效,可实现对PAH致病基因突变的初步筛查,对PAH的临床基因诊断具有重要价值。; 朴春梅朱燕习昕张陈杜杰顾虹; 关键词：肺动脉高压高通量测序突变

儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析被引量：9: 2015年; 目的：通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压（IPAH）预后相关的影响因素.方法：入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿（年龄＜ 18岁）,收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果：确诊IPAH患儿38例,其中男性25例（65.8％）,年龄0.8～18.3岁,平均年龄（7.3±4.2）岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ～Ⅳ级.78.9％患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例（21.1％）接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91％、82％及68％.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄（7.3±3.9）岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示：NYHA心功能分级（RR =4.981,P=0.025）、超声心动图估测肺动脉收缩压（P =0.007,RR=1.039）、红细胞分布宽度（red cell distribution width,RDW）（RR=1.287,P=0.014）、直接胆红素（RR=P=0.021,1.404）、全肺阻力（RR =1.048,P=0.032）和肺小动脉阻力指数（RR=1.072,P=0.037）;进一步多因素Cox回归分析显示：NYHA心功能分级（RR=10.94,P=0.019）、超声心动图估测肺动脉收缩压（RR=1.033,P=0.036）、肺小动脉阻力指数（RR=1.202,P =0.022）及RDW（RR=1.439,P=0.007）是与预后相关的影响因素.结论：儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、; 朱燕张陈张丹赵万桂肖燕燕顾虹; 关键词：儿童特发性肺动脉高压预后右心衰竭

ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展被引量：3: 2015年; 肺动脉高压（pulmonary arterial hyperlension,PAH）是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1]。尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,; 朱燕朴春梅顾虹; 关键词：肺动脉高压遗传性毛细血管扩张症

特发性肺动脉高压患儿预后及其危险因素分析被引量：11: 2018年; 目的对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析.方法回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄＜18周岁的特发性肺动脉高压患儿1 19例,对其进行临床资料收集和随访,随访的终点事件定义为死亡和行肺移植治疗.采用Kaplan-Meier法进行生存率计算以及生存曲线绘制,COX危险回归模型分析其预后相关危险因素.结果入组患儿平均就诊年龄为（5.9±4.2）岁;92例（77.5％）患儿就诊的主要原因是活动量下降、活动后气促;70例（58.8％）患儿纽约心功能（NYHA）分级为Ⅲ～Ⅳ级,49例（41.2％）患儿NYHA分级为Ⅰ～Ⅱ级;超声心动图估测的肺动脉收缩压平均值为（90±23）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;50例患儿进行了右心导管检查,有心导管检查测平均肺动脉压（66±19）mmHg,平均右房压（8.5±3.4）mmHg,肺小动脉阻力指数（17±9）wood· m2,心指数（3.4±1.3）L/m2.100例患儿（84.0％）给予了靶向药物治疗,55例（46.2％）为单药治疗,40例（33.6％）为双药联合治疗,5例（4.2％）为三药联合治疗.中位随访时间为22（0～108）个月,随访期间43例（36.1％）死亡,1例行双肺移植治疗,死亡的主要原因为右心衰竭、肺动脉高压危象、窒息以及大咯血.中位生存时间为37个月,1、2、3、5年生存率分别为86.3％、72.2％、51.4％和37.8％,生存分析显示基线NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级患儿预后较好.COX回归分析显示NYHA分级、存在水肿、总胆红素增高、肌钙蛋白值增高,超声心动图测肺动脉/主动脉内径比值为影响预后的危险因素（HR=2.310、2.723、1.066、1.696、3.719,P=0.028、0.005、0.001、0.024、0.030）.存在卵圆孔或房间隔缺损,应用波生坦、磷酸二酯酶抑制剂,双药和三药联合治疗为预后保护性因素（HR=0.563、0.559、0.603、0.682、0.044,P=0.169、0.076、0.115、0.258、0.220）.多因素分析只有水肿是预�; 刘倩张陈李强强朱燕张丹赵万桂顾虹; 关键词：高血压肺性预后儿童

肺动脉高压基因突变以及突变型和临床表型相关性研究进展被引量：4: 2017年; 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一类发病率低、预后不良的疾病,表现为肺动脉压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡[1]。未经靶向药物治疗的特发性/家族性肺动脉高压（IPAH/FPAH）其1、3、5年生存率分别为66%,52%和35%[2]。近年来随着靶向药物治疗,1年生存率由60%~70%提高到了80%~90%,; 刘倩李强强朴春梅朱燕赵万桂付晓云顾虹; 关键词：肺动脉高压基因突变临床表型药物疗效

朱燕

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