李刚
- 作品数：18 被引量：59H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 直接RT-PCR扩增法研究miR-223在儿童急性淋巴细胞白血病血浆中的异常表达被引量：2
- 2013年
- 本研究旨在探索miR-223在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血浆中的表达情况及其在不同疾病状态下的表达特点。选取北京儿童医院2005年5月至2012年1月住院ALL患儿64例,包括初诊患儿30例,缓解患儿30例,复发患儿4例。直接使用血浆进行逆转录和实时荧光定量PCR的方法检测样本中miR-223的表达情况。结果发现,miR-223在初诊患儿血浆中表达较低,在缓解患儿中表达升高。由于复发例数太少,暂未发现差异性;在初诊或缓解患儿中,miR-223在TEL-AML1阳性组和无融合基因B系ALL组表达均无明显差异。结论:miR-223在初诊患儿血浆中表达较低,在缓解患儿中表达明显升高,可能起着抑癌基因的作用,并可作为白血病的分子标志物以及监测疗效的指标。
- 鲁晓静江倩黄鹏丽李刚张文娟赵晓曦郑胡镛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病实时荧光定量PCR
- 单中心儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素被引量：5
- 2017年
- 目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。
方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日（exposure day，ED）的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。
结果共收集到48例患儿，入组时中位月龄为30（14～71）个月、中位ED为7（1～20） d；轻型3例（6.3%），中间型17例（35.4%），重型28例（58.3%）。抑制物累积发生率：经过中位24（15～29）个月、20（5～150）ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%（13/48例），其中低滴度占30.8%（4/13例），高滴度69.2%（9/13例）。抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR＝6.67，95%CI（1.31～33.94），P〈0.05]和20 ED之内[OR＝5.19，95%CI（1.02～26.94），P〈0.05]；而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR＝8.53，95%CI（1.46～50.05），P〈0.05]。
结论该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。
- 魏琪琪唐凌陈振萍李刚甄英姿吴心怡张宁宁王岩张纪水于国霞张颖张维娜吴润晖成小玲
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 儿童3型血管性血友病单中心临床数据分析
- 2022年
- 目的 了解我国儿童3型血管性血友病诊治现状。方法 回顾性收集2009年至2021年于北京儿童医院血友病综合管理中心注册登记的3型vWD患儿基本信息,并在2022年4月通过电话询问、微信信息表格填报等方式了解这些患儿目前临床表现、治疗现状及生活质量数据。结果 我中心注册登记的3型vWD共29例,随访到可供分析病例20例。中位首次出血年龄为2.3(0.4~11.0)岁,诊断年龄为4.0(0.4~11.6)岁。中位年出血次数(Annual Bleeding Rate,ABR)为10(0~18):75%(15/20例)患儿以鼻出血为主要表现;关节出血为25.0%(5/20例),存在关节出血患者的FⅧ:C水平(2.2%,范围0.6%~3.4%)较无关节出血患者(8.0%,范围0.6%~9.9%)低(P=0.026)。接受预防治疗的患儿占20%(4/20例),接受按需治疗的占60%(12/20例),预防治疗组和按需治疗组中位ABR分别为3(0~12)和10(3~18),ISTH-BAT中位评分分别为2(0~7)和4(4~9)。16例完成“疾病家庭负担量表”中位分数为19 (6~31),其中经济负担最为严重。仅50%(8/16例)在校期间参加体育活动。结论 3型vWD患儿发病早,诊断存在延迟,治疗不规范,疾病家庭负担重,造成患儿生活质量明显下降。该现状亟待改善。
- 艾迪姚婉茹陈振萍李刚刘国青甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：儿童生活质量
- 儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11
- 2014年
- 目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
- 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析被引量：4
- 2016年
- 目的 了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法 回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果 （1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论 小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.
- 刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童出血
- 儿童神经母细胞瘤临床病理分析被引量：4
- 2009年
- [目的]探讨儿童神经母细胞瘤(NB)的临床病理及免疫组化特征。[方法]对25例儿童NB标本进行临床病理分析及免疫组化染色。[结果]25例患者肿瘤位于腹膜后16例,后纵隔6例,后纵隔及腹部交感神经链2例,盆腔1例。病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同。免疫组化阳性表达,依次为NSE10/12例、S-1009/17例、CgA23/25例、Syn23/23例。[结论]NB好发于腹膜后、后纵隔的交感神经节,病理组织形态要与小圆细胞肿瘤相鉴别。免疫组化在NB的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
- 张大伟周春菊金眉李刚马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤临床病理免疫组织化学儿童
- 重组人凝血因子Ⅸ预防性治疗中国儿童中、重型血友病B的单中心临床观察被引量：5
- 2013年
- 目的应用重组人凝血因子Ⅸ（FIX）预防性治疗中国儿童中、重型血友病B，了解其疗效及安全性。方法使用重组人FIX开展儿童血友病B小剂量预防治疗，重组人FIX20IT]／（kg·次），1次／周，I临床观察指标包括：（1）疗效：出血减少率、日常活动参与改善情况；（2）安全性：用药中不良事件及抑制物产生情况。结果共收集11例病例，观察时间18～27周（平均25．5周）；年龄9个月～15岁（平均7岁1个月）；重型9例，中间型2例；开始观察前接受按需治疗6例，预防治疗4例，无治疗1例；中位暴露日（ED）63ED（范围0～〉150ED）。（1）疗效：总出血减少率67．7％（与原按需治疗／无治疗比较减少78．6％；与原预防治疗比较减少47．8％）；9例中8例日常活动参与改善（与原按需／无治疗比较6例中5例改善，与原预防治疗比较3例全部改善）；（2）安全性：应用过程中无不良事件发生；治疗过程中仅有1例有1次抑制物检测滴度达0．6BU／mL，治疗结束后降至0BU／mL。结论重组人FIX应用于中国中、重型血友病B儿童的小剂量预防治疗安全、有效。
- 李刚吴润晖吴心怡甄英姿张宁宁王岩何雯雯彭芸LUKE Koon-hungPOON Man-ChiuANDREA Doria
- 关键词：血友病B儿童
- 5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果被引量：2
- 2017年
- 目的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性。方法回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料。包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况。结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18~65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28~91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人。结论对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血。
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 血浆纠正试验差值在血友病A患儿抑制物中的诊断价值被引量：7
- 2015年
- 目的通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析,确定利用即刻法与孵育后活化部分凝血活酶时间（APTT）结果差值预测血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的临界诊断点。方法回顾分析172例血友病A患儿的APTT纠正试验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析血友病A凝血因子Ⅷ抑制物阳性的最佳临界点。结果 ROC曲线下面积=0.908（95%CI：0.875-0.941,P〈0.05）,Youden值为0.679,所对应的APTT差值为2.6s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为80.4%,诊断特异度为87.5%。结论 2.6s的APTT纠正试验秒值差可作为儿童血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的早期筛查指标。
- 李刚陈振萍唐凌甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：血友病抑制物活化部分凝血活酶时间
- 学龄前期重型及中间型血友病119例患儿2年临床出血随访结果分析被引量：3
- 2014年
- 目的 了解目前中国学龄前期重型及中间型血友病患儿关节出血和危及生命出血的出血模式及预后,为制定中国儿童血友病治疗策略提供依据.方法 收集2008年至2010年首都医科大学附属北京儿童医院6岁以下的重型、中间型血友病患儿首诊临床资料,而后进行跟踪随访,记录临床出血情况.结果 可供分析病例119例,入组年龄为（28.40± 18.61）个月,110例（92.4％）接受随访,随访时间（20.38±9.74）个月.（1）首次出血情况：重型患儿首次出血和首次关节出血年龄分别为（8.86±5.41）个月和（20.00±17.00）个月,早于中间型患儿（P=0.034、0.006）,2组间首次危及生命出血年龄、关节出血和危及生命出血的发生率比较差异均无统计学意义（P均＞0.05）.（2）关节出血模式及预后：随年龄增长患儿关节出血发生率增加明显,半数患儿发生关节出血和频繁关节出血的年龄分别在3岁和6岁左右.（3）危及生命出血模式及预后：危及生命出血发生率为38.7％,病死率10.9％,65.2％发生于2岁前,其中颅内出血占54.4％,病死率8.7％.结论 我国学龄前期重型及中间型血友病患儿关节出血发生率高、进展快,危及生命出血以颅内出血多见,其发生率、病死率均较高,中间型患儿情况不容忽视.
- 何雯雯吴心怡陈振萍甄英姿张宁宁王岩张纪水唐凌郑杰于国霞李刚吴润晖
- 关键词：血友病
