王坚敏
- 作品数：31 被引量：69H指数：6
- 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼年型粒单核细胞白血病移植疗效分析
- <正>目的幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种非常少见的儿童恶性血液系统疾病,迄今唯止,异基因造血干细胞移植(HSCT)是其唯一有效的治疗方法。因此,我们回顾性分析了从2006年10月-2012年9月所有在我院接受移...
- 罗成娟陈静江华罗长缨王坚敏
- 关键词：幼年型粒单核细胞白血病异基因造血干细胞移植临床疗效
- 文献传递
- 儿童急性淋巴细胞白血病GATA3基因单核苷酸多态性研究
- <正>目的研究中国汉族儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿GATA3基因单核苷酸多态性(SNP)对预后的影响。方法 2005年5月-2009年4月,入组ALL-SCMC-2005方案的患儿170例,收集此170例ALL...
- 汤燕静胡文婷王翔薛惠良潘慈周敏王坚敏陈静汤静燕沈树红
- 关键词：儿童患者急性淋巴细胞性白血病临床预后
- 文献传递
- 减低剂量预处理非血缘外周血造血干细胞移植成功治疗4例先天性角化不良
- 背景:先天性角化不良(DKC)是遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)中的一种类型,该病患者常具有典型的皮肤黏膜异常三联征,表现为皮肤网状色素沉着、指(趾)甲萎缩、口腔粘膜白斑,目前已经发现多种相关受累基因,覆盖了约70%D...
- 李倩罗长缨罗成娟王坚敏李本尚丁丽霞陈静
- 关键词：先天性角化不良造血干细胞移植儿童
- 文献传递
- 遗传性骨髓衰竭综合征17例基因诊断及造血干细胞移植治疗被引量：1
- 2015年
- 目的分析儿童遗传学骨髓衰竭（IBMFS）的分子诊断及移植结果，丰富我国此类罕见疾病资料库。方法自2009年起上海儿童医学中心建立基于下一代测序技术为基础的IBMFS分子诊断技术，常规开展临床诊断；回顾性分析2005年11月至2015年6月该中心完成的17例IBMFS患儿的分子诊断及移植结果。结果除了早年3例IBMFS患儿未行基因诊断外，14例患儿中12例经基因检查确诊。2例范科尼贫血（FA）为新突变，3个家庭据此进行产前检查，避免了后续患儿的出生。17例患儿[10例FA、5例先天性纯红细胞性再生障碍性贫血（DBA）和2例先天性角化不良（DKC）]分别接受了人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供体（n=2）、非血缘HLA相合（n=8）及部分相合（n：7）供体的异基因造血干细胞移植（HSCT）。其中干细胞来源包括外周血（n=12）和脐带血（n=5）。FA、DKC患儿接受以氟达拉滨为主的减低剂量预处理，DBA患儿接受了白消安为主的清髓预处理。HSCT中位年龄36（7—156）个月，移植过程中输注有核细胞和CD34^＋细胞数分别为（10．6±6．7）×10^8／kg和（5．9±7．0）×10^6／kg，粒细胞重建中位时间为13（10～19）d，外周血HSCT患儿血小板重建明显怏于脐血移植[（16．3±6．0）比（30．0±17．1）d，t=-2．487，P=0．026]。中位随访17（2～114）个月，除1例FA患儿因植入失败死于肺炎及心力衰竭外，其余患儿均移植成功并存活至末次随访。移植后3年无病生存率为94％。结论基于下一代测序的分子诊断技术和有效的HSCT为治疗我国儿童IBMFS提供了有力支持，并将极大丰富国内该罕见疾病的诊治资料库。
- 李倩李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：遗传性疾病先天性分子诊断技术造血干细胞移植
- 减低剂量预处理非血缘外周血造血干细胞移植成功治疗4例先天性角化不良
- 背景:先天性角化不良(DKC)是遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)中的一种类型,该病患者常具有典型的皮肤黏膜异常三联征,表现为皮肤网状色素沉着、指(趾)甲萎缩、口腔粘膜白斑,目前已经发现多种相关受累基因,覆盖了约70%D...
- 李倩罗长缨罗成娟王坚敏李本尚丁丽霞陈静
- 关键词：先天性角化不良造血干细胞移植儿童
- 儿童急性淋巴细胞白血病GATA3基因单核苷酸多态性研究
- 汤燕静沈树红胡文婷王翔薛惠良潘慈周敏王坚敏陈静汤静燕
- 造血干细胞移植治疗以新生儿糖尿病起病的IPEX综合征:临床随访及文献复习被引量：4
- 2021年
- 收集并总结1例以糖尿病酮症酸中毒起病,遗传学检测明确为FOXP3突变的男性患儿的临床资料,分析经造血干细胞移植后18个月的随访结果和临床特点。患者男性,3岁5个月龄。5个月龄时因精神萎靡、呕吐症状就诊被诊断为糖尿病酮症酸中毒,继而出现严重腹泻、反复湿疹及肾病综合征,经遗传学检测明确为FOXP3基因突变引起的IPEX综合征。2018年8月于本院血液科行造血干细胞移植,术后随访18个月中,患者自身免疫受损状态得到改善,未再出现新的自身免疫性疾病,其血糖控制情况较移植前明显好转,胰岛素用量明显减少。
- 王依柔张倩文丁宇殷蕾常国营李娟王坚敏王剑王秀敏
- 关键词：FOXP3新生儿糖尿病造血干细胞移植
- 儿童恶性肿瘤化疗后合并感染的病原菌及抗生素应用探讨被引量：8
- 2009年
- 对于儿童恶性肿瘤并发感染的处理原则，国际上已有很好的治疗指南，但本地区细菌感染的类型以及药物敏感性也影响着药物选择。我们总结了我院2001年1月至2006年6月341例次恶性肿瘤化疗后合并感染病例，就其病原菌及相应的药物敏感性问题进行回顾性分析，以期为本地区临床抗生素的实际应用提供合理化建议。
- 王坚敏汤静燕薛惠良潘慈陈静周敏董璐顾龙君
- 关键词：抗生素应用恶性肿瘤病原菌化疗后儿童药物敏感性并发感染
- 肿瘤溶解综合征的发生与处理被引量：7
- 2005年
- 汤静燕王坚敏薛惠良陈静潘慈叶辉董璐顾龙君王耀平王耀平
- 关键词：肿瘤溶解综合征高血钾严重并发症临床综合征
- 美罗培南治疗小儿血液肿瘤194例疗效分析被引量：4
- 2008年
- 目的考察美罗培南在小儿血液肿瘤感染患者中的疗效。方法2001—2005年对上海交通大学附属上海儿童医学中心血液肿瘤科194例感染患儿回顾性对比美罗培南、亚胺培南/西司他丁和以头孢他啶为代表的三代头孢的体外活性、临床疗效和不良反应。结果除凝固酶阴性的葡萄球菌,美罗培南对血液肿瘤发热患儿最常见的细菌均具有良好的抗菌活性。美罗培南的抗菌谱与亚胺培南相似,但明显优于头孢他啶,其中美罗培南和亚胺培南对噬麦芽寡养单胞菌的敏感性欠佳,而头孢他啶对该菌的敏感性较好,各类抗菌药物体内与体外的敏感度相当,美罗培南较亚胺培南的胃肠道反应少而轻。结论美罗培南是小儿血液肿瘤合并感染时良好的经验性用药选择。
- 王坚敏汤静燕黄卫春张蓓周敏董璐叶辉潘慈陈静薛惠良顾龙君
- 关键词：美罗培南肿瘤儿童
