王怀礼
- 作品数：6 被引量：32H指数：3
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- 结节性硬化症临床特征及治疗初步探讨被引量：11
- 2007年
- 目的探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的临床特征和治疗特点。方法对天津市儿童医院神经内科1995—2004年41例TSC患儿的临床表现、辅助检查及治疗进行了回顾性分析。结果41例患儿中,39例(95.1%)伴有癫发作,智力低下14例(34.1%),均有头CT/MRI特异性改变,脑电图异常31/39例(79.5%);抗癫药物治疗12/39例(30.8%)完全控制无发作,1例行室管膜下巨细胞星形细胞瘤切除术,1例行肾血管平滑肌脂瘤切除术。结论结节性硬化症临床表现多样,有较明显的年龄特征,抗癫治疗并不悲观。
- 于晓莉张玉琴宋力李欣王怀礼刘丽珍叶露梅
- 关键词：结节性硬化症癫痫
- 小儿癫痫92例回顾性分析
- 1999年
- 癫痫患儿的治疗目的在于尽早的终止发作,促进患儿的身心健康。因而疗程的长短,停药后身心健康状态,是医生、家长和患儿共同关注的问题。我们对1988年5月至1998年5月,在我院小儿神经专科门诊,治疗随访6年以上的92例癫痫患儿的资料,作了回顾性分析,现报告如下。 1临床资料 1.1一般资料 92例中男性56例,女性36例,男:女为1:65:1;年龄最小6个月,最大12岁。1岁内起病者12例,占13％,2～3岁20例,占22％,11～12岁起病者2例,占2％。 1.2临床表现 本组92例中,原因不明者41例,占45％;其中部分性发作21例,占23％;全面性发作20例,占22％。找到病因者51例,占55％;部分性发作14例,占15％;全面性发作37例,占40％。按癫痫发作的国际分类,部分性发作36例,占39％;全面性发作52例,占56％。详见表1。
- 王怀礼
- 关键词：癫痫病例分析儿童
- 小儿进行性脊髓性肌萎缩83例临床分析被引量：9
- 2004年
- 目的 总结小儿进行性脊髓性肌萎缩 (SMA)各类型的临床表现、神经电生理及肌肉病理特点 ,提高对本病的认识水平并探讨基因诊断及产前诊断的临床意义。方法 83例各型SMA患儿 ,男 5 5例 ,女 2 8例 ,年龄 1d～ 14岁 ,平均 2 3 7个月 ,对本组病例进行临床特点、神经电生理、肌肉病理及基因分析。结果 83例SMA临床分为 3型 ,其中SMA 1型 6 0例 ,SMA 2型 19例 ,SMA 3型4例 ,3型SMA各有特点 ,但临床均表现为近端肌肉无力 ,肌张力低下。本病为单纯运动神经元受累 ,故患儿电生理表现均为神经源性损害而无感觉神经受累及明显的运动神经传导速度减慢 ;2例行肌活检显示大组萎缩肌纤维 ;13例行运动神经元生存基因 (SMN)检测 ,11例外显子 7和 8联合缺失 ,1例仅第 7外显子缺失 ,1例仅第 8外显子缺失。结论 根据临床特点 ,电生理 ,肌肉病理及基因诊断可与其他松软婴综合征鉴别 ,而能确诊SMA。基因诊断可为产前诊断提供依据 ,达到预防本病发生的目的。
- 李鸿王怀礼单崇敏
- 关键词：肌肉病理进行性脊髓性肌萎缩基因诊断神经电生理运动神经元外显子
- 婴儿型进行性脊肌萎缩症基因分析
- ＜正＞目的: 婴儿型进行性脊肌萎缩症（SMA）是一种常见的儿童致死性常染色体隐性遗传性疾病,国外统计患病率为1/6000-1/10000。患儿出生后6—12个月发病,主要表现为肌张力减低、肌肉萎缩、
- 单忠敏宋力王怀礼孟英韬
- 文献传递
- 儿童细菌性脑膜炎致病菌分布和耐药性及临床特点10年变迁被引量：10
- 2009年
- 目的分析比较儿童细菌性脑膜炎（BM）近10年间在病原菌分布、耐药情况及其临床特点的变化，为临床诊治提供指导。方法回顾分析10年中我院126例14岁以下BM患儿的临床资料，并将1998年1月至2002年12月的64例设为1组，2003年1月至2007年12月的62例设为2组，比较两组临床特点、病原菌分布及其耐药情况的变迁。结果2组最常见的致病菌为凝固酶阴性葡萄球菌（17／62，27．4％）和大肠埃希菌（9／62，14．5％），而在1组二者所占比例分别为12／64（18．8％）和5／64（7．8％）。耐苯唑西林的凝固酶阴性葡萄球菌2组13／19（68．4％）高于1组2／12（16．7％）（P〈0．05）。126例中出现抽搐42例，2组11／62（17．7％）低于1组31／64（48．4％，P〈0．01）；意识障碍16例，2组4／62（6．4％）低于1组12／64（18．8％）（P〈0．05）；出现并发症37例，2组13／62（21．0％）低于1组24／64（37．5％）（P〈0．05）；遗留神经系统后遗症34例，2组11／62（17．7％）低于1组23／64（35．9％）（P〈0．05）；但更改经验治疗2组21例（21／62，33．9％）高于1组7例（7／64，10．9％）（P〈0．01）。结论（1）儿童BM病原菌凝固酶阴性葡萄球菌、大肠埃希菌等条件致病菌构成增加。（2）病原菌耐药菌株明显增多，给临床治疗带来困难，应及时调整治疗方案。（3）儿童BM临床重症表现减少，出现并发症、后遗症的比率降低，但治疗不顺利情况增多。
- 李鸿张玉琴张金婷朱近刘晓军王怀礼叶露梅
- 关键词：儿童脑膜炎细菌性抗药性
- 磁共振动脉血管成像在儿童脑梗死中的应用被引量：2
- 2003年
- 目的 探讨三维时间飞跃磁共振动脉血管成像法 (3D TOFMRA)对儿童脑梗死的应用价值。方法 15例脑梗死患儿均经头MRI确诊 ,应用美国Marconi公司ECLIPSEMR仪 1.5 T ,发病 1周内做头MRA的检查。脑梗死灶均位于单侧 ,左侧 9例 ,右侧 6例 ;额叶、顶叶各 1例 ,多叶脑梗死 8例 ,基底节腔隙性梗死 5例。均予常规治疗。结果 MRA正常 4例 ,单独 /并累及大脑中动脉 (MCA) 8例 ,单独累及大脑前动脉 (ACA) 1例 ,累及双侧椎动脉 /基底动脉 2例 (但无病灶部位相应的血管受累表现 )。受累动脉末端细小分支减少、纤细 4例 ,单支动脉起始部或一级分支起始部狭窄 /闭塞 4例 ,双侧椎动脉 /基底动脉走行迂曲 2例 ,病变同侧MCA、ACA同时受累、末端细小分支减少、纤细 1例。治疗后MRA正常及受累动脉末端细小分支减少、纤细患儿平均 5±1.31d运动开始恢复 ,双侧椎动脉 /基底动脉走行迂曲、动脉起始部梗死 /分支起始部狭窄及同侧MCA、ACA均受累病人平均 10 .9± 5 .15d运动开始恢复 ,两者相比有显著差异。结论 大多数脑梗死患儿在MRA上均有相应的血管改变 ,其变化部位多为MCA系统 。
- 于晓莉张玉琴王怀礼叶露梅
- 关键词：脑梗死儿童
